慢性肾功能不全儿童：诊治中应注意哪些方面？
2017-12-09 尚云晓 薛辛东 儿科急重症与疑难病例诊治评述
慢性肾功能不全（chronic renal failure，CRF）是指各种原因造成的慢性、进行性肾实质损害，呈进行性、不可逆转的肾小球滤过率下降，导致氮质血症、代谢紊乱和各系统受累的临床综合征。当进展到需肾透析或移植方可维持生命时，称为终末期肾病（end stage renal disease）。近年来，越来越多的研究人员开始关注儿童肾功能不全的治疗现状。治疗儿童与成人有何不同？应注意什么？ 详
慢性肾功能不全（chronic renal failure，CRF）是指各种原因造成的慢性、进行性肾实质损害，呈进行性、不可逆转的肾小球滤过率下降，导致氮质血症、代谢紊乱和各系统受累的临床综合征。当进展到需肾透析或移植方可维持生命时，称为终末期肾病（end stage renal disease）。近年来，越来越多的研究人员开始关注儿童肾功能不全的治疗现状。治疗儿童与成人有何不同？应注意什么？ 详见以下病例——
CRF小儿中的发生率国内尚无确切数据，国外报道为4／100万～5／100万。Topel统计欧洲37个肾移植中心总结286例，＜15岁儿童肾移植病例，其终末期肾病的分布：慢性肾小球肾炎52.3%，慢性肾盂肾炎20.8%，遗传性肾病8.0%，血管性肾病4.5%，多囊肾3.0%，药物性肾病2.4%，先天性肾发育不全1.6%，其他（包括胱氨酸沉积症、草酸盐沉积症、Alport综合征、溶血尿毒综合征）7.4%。近年来，肾间质小管损害引起的CRF也逐渐受到人们的重视，自身免疫性与结缔组织疾病肾损害引起的CRF也有上升趋势。
有关慢性肾衰竭的发病机制，历年来先后提出过“尿毒症毒素学说”、“矫枉失衡学说”、“肾小球高滤过学说”、“脂肪代谢紊乱学说”、“肾小管高代谢学说”等，以后又有人提出“蛋白尿学说”、“慢性酸中毒学说”以及高蛋白饮食、肾内低氧对肾功能的影响等。加强CRF的发病机制、重视延缓CRF病程进展的研究，已成为重要课题。
慢性肾衰竭临床表现很复杂，在慢性肾衰竭早期，当肾小球滤过率不低于30ml／min，一般无自觉症状。血肌酐＞114μmol／L，患儿易疲劳，夜尿增多，可有轻度贫血。血肌酐＞220μmol／L时，消化道症状明显，贫血加重，酸中毒和生长发育迟缓。由于肾单位受到严重破坏，肾脏失去浓缩功能，为排泄代谢产物，必须增加尿量，因而出现多尿和渴感而多饮，尿比重固定为低比重。由于调节钠功能失调易出现低钠、脱水，由于肾脏排氢显著减少，发生酸中毒。但患儿对酸中毒的耐受力强，则中度酸中毒时，临床常不出现症状。因此，多饮、多尿是早期唯一的症状，待肾功能损坏严重时，机体各系统均可被累及，临床表现很复杂，常并发高血压、贫血、心力衰竭、心包炎、心肌病、水电解质紊乱及酸碱失衡、肾性骨病、骨折、感染等。
慢性肾衰竭到晚期各种症状明显时容易诊断，重要的是认识早期的慢性肾衰竭，设法延缓肾功能进行性恶化。
慢性肾衰竭分期诊断：
1﹒肾功能不全代偿期
血肌酐为110～177μmol／L（1.2～2mg／dl），GFR剩余50%～80%，无临床症状。
2﹒肾功能不全失代偿期（氮质血症期）
血肌酐为178～445μmol／L（2～5mg／dl），GFR剩余25%～50%，可有轻度贫血、酸中毒、夜尿、乏力。
3﹒肾衰竭期（尿毒症期）
Cr为446～707μmol／L（5～8mg／dl），GFR剩余10%～25%，有明显消化道症状及贫血体征，可有代谢性酸中毒及钙、磷代谢异常。
4﹒终末期肾病
Cr≥708μmol／L（8mg／dl），GFR剩余小于10%，有各种尿毒症症状，包括消化、神经、心血管各系统功能异常，水、盐代谢紊乱，酸、碱失衡明显，严重贫血等。
虽然造成慢性肾功能不全的一些原发病尚无特异治疗，但有相当一部分因素引起的肾功能损害是可逆的，如感染、尿路梗阻、脱水、有效循环血量的减少等，及时去除诱因，肾功能仍有部分或全部恢复的可能。有些治疗能延缓慢性肾功能不全的发展。鉴于经济的原因，目前国内仅少数单位开展肾脏替代治疗，对于小儿慢性肾衰竭的治疗，多为对症处理。因此，重点应做到早期诊断，明确病因，纠正代谢紊乱，防治并发症，避免引起肾功能急剧恶化的诱因发生等。
严重损害的肾脏很难修复，但如处理得当，维持患儿血液生化的平衡，可以保持其一般状态，病情长期稳定，对终末期肾衰竭的患儿，近年来进行血液透析或腹膜透析，使很多患儿能长期维持正常生活。对小儿慢性透析治疗，对第二性征的发育、体重增长等均无影响。腹膜透析亦可在家庭中进行，特殊的可以对儿童进行持续性不卧床的腹膜透析，在透析期间不限制患儿的活动并能有效地控制慢性肾衰竭的生化改变及调节水电解质平衡，因而使家长容易接受。肾移植是对终末期肾衰竭的根本而有效的治疗手段。肾移植术在最近十余年间发展较快。由于小儿慢性肾衰竭的发病数较成人低，儿童移植仅占全部肾移植的4%～8%。年龄在5岁以上肾移植效果较好，近年亦有应用于年龄较小的幼儿。肾移植常因排斥反应而失败，应及早预防和采取治疗措施。我国有条件的医疗单位已开始做肾移植，并已取得较好的效果，但因设备较复杂和价格昂贵，尚难广泛推行。
【病例介绍】
XX，女，8岁，病程1.5个月，以咳嗽伴双眼睑水肿2周为主诉入院，病来患儿一直眼睑水肿，尿量减少，平躺后自觉呼吸费力，偶有咳嗽，无痰，于半卧位或端坐时无明显不适，自觉疲乏无力，饮食睡眠差。既往1年夜间排尿2～3次。查体：T36.4℃，P96次／分，R40次／分，Bp137／70mmHg，体重21kg；神志清，状态反应可，呼吸急促，面色苍白，颌面部散在红斑，周身皮肤干燥，无痒感，浅表淋巴结未触及肿大，双眼睑结膜苍白，眼睑略水肿，双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，口周无发绀，口唇苍白，口腔黏膜光滑，咽部无充血，双扁桃体无肿大，颈软，气管居中，胸廓对称，双肺听诊呼吸音粗，未闻及水泡音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹略膨隆，无压痛及反跳痛，未及异常包块，肝脾肋下未及，四肢末梢温，甲床苍白，CRT3秒，肌力正常，双下肢无水肿，神经系统查体未见异常。
辅助检查：血常规：WBC10.4×109／L，NE 84﹒4%，HB36g／L，PLT200×109／L。肝功能：总蛋白55.7g／L，白蛋白33.9g／L，谷丙转氨酶7U／L，谷草转氨酶20U／L。血气离子分析：pH7.00，BE－24.9mmol／L，二氧化碳分压18.1mmHg，氧分压47.2mmhg，钾离子8mmol／L。肾功能：BUN 69﹒8mmol／L，Cr1098.6μmol／L，尿酸339μmol／L，血清胱抑素C7.21mg／L。PT H＞1900。心脏彩超回报：左室心肌增厚。入院后抽搐2次。
入院诊断：慢性肾功能不全（终末肾）、肾性贫血（重度）、抽搐原因待查（尿毒性脑病可能性大）、继发性甲状旁腺功能亢进、失代偿性代谢性酸中毒、急性支气管炎、离子紊乱（高钾血症、低钙血症）。
【治疗措施】
1﹒患儿存在高钾血症，立即予心电血氧监护，血氧饱和度92%，予鼻导管吸氧，同时向家属交代病情危重，立即予碳酸氢钠纠正酸中毒，糖酸钙静侧降钾离子治疗。
2﹒腹膜透析管置入术患儿现处于尿毒症晚期，需行腹膜透析治疗。术后4.25%透析液人工透析，同时腹透后予输血治疗以纠正贫血。
3﹒患儿无明显诱因出现全身抽搐，口吐白色黏液，立即给予患儿5%水合氯醛灌肠、地西泮5mg静推镇静止抽，患儿抽搐约5分钟后缓解，给予患儿急查血气离子分析、血常规、血糖、脑电图和头部MRI。加用奥德金营养脑细胞。
4﹒加用英联及左卡尼汀营养心肌。
5﹒加用罗盖全治疗肾性骨病，益比奥补充促红细胞生成素治疗肾性贫血。
6﹒予叶酸及维生素B12营养支持、高能量高热卡支持。
【诊治评述】
1﹒诊断慢性肾功能不全患儿临床表现多种多样，如果患儿没有明显的少尿和水肿，有时在门诊以贫血乏力或食欲差就诊，则诊断可能延误。所以，门诊就诊的患儿在诊断没有明确时，应常规检查尿常规，有时可查肾功以免延误诊治，因为慢性肾功能不全患儿可能出现尿常规正常。
2﹒考虑慢性肾功能不全诊断后，应及时做泌尿系超声和E‐CT以明确肾脏形态学改变和肾小球滤过率。
3﹒注意与急性肾功能不全鉴别有时，患儿可能出现慢性肾脏病基础上的急性改变（acute‐on‐chronic）。所以，是否有严重的消化道症状、水肿的严重程度、尿量改变的多少、患儿的贫血程度、甲状旁腺激素水平（PT H）、肾脏在超声下的大小可提供资料以鉴别。
4﹒关于慢性肾功能不全的病因包括肾性和肾后性因素，应区分清楚。
5﹒慢性肾功能不全应做全身器官的功能评估 尤其是心功能和中枢神经系统的评估。患儿可能出现严重的心功能不全、高血压心脏改变、严重的抽搐和惊厥持续状态。应给予及时的处理，保障生命体征平稳。
6﹒关于慢性肾功能不全的治疗主要以对症治疗为主。关于肾脏替代疗法，可以选择血液透析或腹膜透析。如果患儿体重＞20kg，没有严重的贫血和心功能不全，没有严重的高血压，可选择血液透析。长期血液透析应做动静脉瘘。如果患儿体重小、年龄小、贫血重、心功能不全，只能选择腹膜透析。
7﹒关于血液透析一般每周2～3次，每次持续2～3小时，注意感染、血压、心功能、离子紊乱、透析失衡等。
8﹒关于腹膜透析每天可以在家中进行，注意腹腔感染，每月复查，控制血压，维持心功能。
9﹒关于慢性肾功能不全患儿的饮食低蛋白摄入为传统疗法，因肾功能减退到一定程度时，不能有效排出蛋白分解产物，高蛋白饮食必然加重氮质血症。但小儿处于生长发育阶段，故需供给一定量优质蛋白质（必需氨基酸含量较高食物），减少植物蛋白摄入。根据GFR下降程度计算摄入蛋白质的量0.5～1.5g／（kg?d）。主食以麦淀粉、红薯、芋艿、土豆等含蛋白较低的食物替代部分米、面，有利于促进肠道内尿素氮的吸附后由大便排出。蔬菜、水果一般不予限制。有高钾血症时避免水果过分摄入。补充必需氨基酸并配合低蛋白饮食摄入体内后，可利用含氮代谢产物，促进蛋白质合成，减轻氮质血症，维持正氮平衡。
【临床经验】
1﹒诊断方面
应注意慢性肾功能不全可以表现为各种形式，应综合分析后注意检查尿常规和肾功。
2﹒治疗方面
应到专业儿童肾脏科医师处诊治。
3﹒尿筛查
部分肾脏疾病早期没有任何的临床症状，所以应在适当的年龄段做尿筛查，促进儿童肾脏疾病的早期诊断和治疗。
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