肋骨原发性淋巴瘤影像诊断1例
2020-01-20 刘瑛 中国临床医学影像杂志
原发性肋骨淋巴瘤（Primary lymphoma of rib，PLR）是一种罕见的原发于肋骨的恶性淋巴瘤，同其他部位骨原发性淋巴瘤相似，均为非霍奇金淋巴瘤，收集本院1例及文献报道5例肋骨原发性恶性淋巴瘤进行总结分析，以提高对肋骨淋巴瘤的影像学表现的认识。
原发性肋骨淋巴瘤（Primary lymphoma of rib，PLR）是一种罕见的原发于肋骨的恶性淋巴瘤，同其他部位骨原发性淋巴瘤相似，均为非霍奇金淋巴瘤，收集本院1例及文献报道5例肋骨原发性恶性淋巴瘤进行总结分析，以提高对肋骨淋巴瘤的影像学表现的认识。
病例男，58岁，半年前无明显诱因出现右侧胸部疼痛，持续性，活动时明显，偶有咳嗽，白色粘痰，无痰中带血，无发热，无盗汗乏力，未引起重视，2月前于当地诊所针灸治疗，效果不明显，4天前在当地卫生院行胸片检查示：右侧肋骨骨质破坏，周围见梭形软组织肿块，边界清，建议进一步检查。去结防所行PPD试验结果阴性。门诊以“肋骨肿物”收入院。近期患者饮食正常，二便正常，体重无明显下降。查体：胸廓对称，无畸形。右侧腋中线与肩胛线之间第5~8肋区压痛，未触及骨擦感，无骨擦音。超声肝脾未见异常。
检查方法：SMATOM Sensation 64层螺旋CT，扫描参数：管电压120kV，自动管电流120mAs，矩阵512×512，螺距1.2，准直器宽度64×0.6mm，扫描后重建层厚5mm、层间距5mm，造影剂为碘海醇350mgI/mL，用量90mL，注药速率2.5mL/s，降主动脉检测达100HU时自动扫描。
胸部CT：右侧第7肋骨后侧部溶骨性骨质破坏，与正常骨端呈膨胀性骨破坏，见沿肋骨长轴走行围骨性软组织肿块，边界清，大小约11.8 cm×5.4 cm×7.8 cm，以近肺侧为重，其内密度不均匀，见斑片状低密度影及残存骨质密度影，肿块外侧与胸壁肌肉间脂肪间隙存在（图2，5，6），增强扫描软组织肿块呈不均匀轻度强化，边界清晰，其内见不强化区；肋骨三维重建显示大部分肋骨呈溶骨性骨质破坏，残留部分呈虫蚀样，相邻肋骨受压上下移位，对应肋间隙变窄，双肺纹理清晰，未见明显异常密度影，右侧胸腔见少量积液，双侧腋窝及纵隔未见明显肿大淋巴结影。行超声引导下穿刺活检，病理（图8）示形态及免疫组化结果支持弥漫性大B细胞淋巴瘤，伴坏死，侵及横纹肌，免疫组化染色（图9，10）：B细胞相关抗原（CD20）阳性，CD790阳性，Vimentin阳性，Ki67阳性＞75%，CD3、CD138、AE1/AE3（-）。确诊后行化疗及放射治疗。
图1，2纵隔窗平扫，右侧第7肋骨侧后部溶骨性破坏，见絮状残存骨影，近正常骨端呈膨胀性骨破坏，周围见梭形软组织肿块影，右侧胸腔见积液征象，纵隔未见明显肿大淋巴结影。图3肺窗示瘤肺界面清晰，双肺未见异常密度影。
图4，5增强扫描示病变不均匀轻中度强化，肿块外缘脂肪间隙存在，肿块向胸腔凸出较外侧明显。图6增强扫描冠状位示肿块沿肋骨长轴走行生长，相邻肋骨未见明显破坏。图7肋骨三维重建示右侧第7肋骨侧后部骨质破坏消失，残存骨质呈虫蚀样，“浮冰征”表现，相邻肋骨受压上下移位，对应肋间隙变窄。
图8HE染色。图9免疫组化CD20（+）。图10免疫组化CD790（+）。
笔者收集肋骨原发性骨淋巴瘤文献报道5例，具有完整影像资料4例，男3例，女2例，年龄24~72岁，平均年龄46.8岁，病史2月到半年不等，临床表现多为胸壁肿物伴疼痛2月至半年不等，影像表现均为单骨局限性溶骨性骨质破坏，部分呈皂泡状及虫蚀状，左侧肋骨病变3例，右侧肋骨病变2例，其中2例可见外周骨硬化，5例病变均伴有梭形软组织肿块，肿块范围较大，大小从5~17 cm不等，1例伴有同侧胸腔积液，4例行手术治疗，1例超声引导下穿刺活检，病理均为非霍奇金淋巴瘤，B细胞源性3例，裂-无裂型2例。
讨论
肋骨恶性淋巴瘤罕见，均为非霍奇金淋巴瘤，可发生于任何年龄，中老年人多见，但本组病例40岁以下3例，是否有别于其他部位骨原发性淋巴瘤，有待于进一步大病例证实，男多于女，本组符合，本组病例，均为单发，男4例，女2例，年龄24~72岁，平均年龄48.67岁，左右侧肋骨发病未见明显差异，临床表现不明显，疼痛及触及肿块多为首发症状，有报道认为影像表现重而临床表现轻是较为特征的临床表现，早期准确诊断困难，往往诊断时骨质破坏范围较广，周围肿块较大，多大于5 cm。
诊断骨原发性恶性淋巴瘤必须符合以下标准：①病变的首发部位或症状必须源于骨髓，可累及骨皮质及邻近的软组织，并经病理组织学证实与骨外淋巴瘤同源；②临床及各种辅助检查未发现其他系统、组织出现原发淋巴肿瘤；③发现骨破坏6月后才出现其他部位恶性淋巴瘤的症状及体征；④全身情况较好，而骨内肿瘤局限期较长。
影像学检查对确诊原发性或继发性骨淋巴瘤有价值，本例肋骨非霍奇金淋巴瘤符合上述诊断标准。影像学表现：病变部位位于后侧肋，单侧单根肋骨，X线主要表现为溶骨性破坏，局部软组织肿胀。CT与X线表现相似，可以更好的显示骨质破坏程度和特点，还可显示软组织肿块的范围及与周围结构的关系，本组6例均主要表现为单侧后侧肋骨局部溶骨性破坏，并见不同程度膨胀性骨破坏，可见残存骨质，呈虫蚀样，于宝海等报道，称为“浮冰征”表现，“浮冰征”表现为骨皮质呈朽木样，不同程度的多发断裂，但绝大部分骨质外形仍存在，勾勒出母骨的整体轮廓，骨皮质断裂边缘不规整，无硬化边，使整个病变像河面上融化残存的浮冰；软组织肿块多沿肋骨长轴走行，多呈围骨性生长，往往比骨破坏范围大，此表现有别于其他肋骨恶性肿瘤，两例可见外周骨硬化，部分可引起同侧胸腔积液，本组病例有两例合并胸腔积液，纵隔及腋窝未见肿大淋巴结。
鉴别诊断原发性肋骨淋巴瘤需要与恶性骨巨细胞瘤、单发骨髓瘤、骨恶性纤维组织细胞瘤及转移瘤鉴别。
①恶性骨巨细胞瘤，以20~40岁多见，好发于长骨干骺端，发生于肋骨者较为少见，CT病灶为膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄并不规则间断，其内见多发条状、致密的骨性间隔，典型表现可见皂泡样改变。
②骨髓瘤，又称浆细胞瘤，是起源于骨髓网状细胞的恶性肿瘤，多发者占绝大多数，单发者少见，化验尿本-周蛋白阳性，由于浆细胞广泛浸润，主要表现为广泛骨质疏松，常伴有病理骨折，病灶呈蜂窝状骨质破坏，伴有骨质膨胀，部分可见软组织肿块，胸椎多同时受累；
③骨恶性纤维组织细胞瘤，来源于间充质细胞的恶性肿瘤，发生于肋骨罕见，多呈膨胀性骨质破坏，骨皮质中断，骨质破坏区见软组织肿块，病灶内可见骨嵴影，与本病鉴别困难；
④转移瘤，多有原发病史，临床常见的原发肿瘤为乳腺癌、前列腺癌和肺癌，其中肺癌肋骨转移占大多数，主要侵犯低位肋骨前端，表现为虫蚀样骨质破坏，边界不清，无硬化，可伴软组织肿块。骨原发性淋巴瘤主要治疗方法为化疗、放疗，化疗和放疗联合治疗效果高于全身性淋巴瘤，一般不采用手术治疗。
总之，单侧后侧肋骨单发溶骨性骨破坏，伴不同程度膨胀性骨质破坏及残存骨，“浮冰征”表现，伴有比骨质破坏范围大的沿肋骨长轴走行梭形软组织肿块，影像表现与临床表现不对应，具有一定特性，具有以上影像学表现的患者，应积极行穿刺活检以病理确诊。
原始出处：
刘瑛.肋骨原发性淋巴瘤影像诊断(附1例报告并文献复习)[J].中国临床医学影像杂志,2019(01):72-73.
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