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第四脑室表皮样囊肿一例

2019-6-11 作者:许欢 王波涛 王昆   来源:中国医学科学院学报 我要评论1
Tags: 第四脑室  表皮样  囊肿  

1.临床资料
 
患者,男,45岁,因“发作性头痛2年,再发4个月”入院。患者于2015年7月无明显诱因出现头痛,检查提示颅内占位性病变,口服药物症状缓解,未行进一步诊治。2017年1月开始反复出现枕颈部疼痛,伴视物模糊感,症状持续难以缓解,无恶心、呕吐等不适,5月16日于中国人民解放军总医院海南分院神经内科门诊就诊,颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)平扫及增强提示第四脑室占位性病变。病程中患者无头晕、恶心、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、肢体抽搐等症状。影像表现MRI检查结果显示:病变位于第四脑室,呈不规则分叶状长T1长T2液体样信号影,钻缝样生长,边界清晰、锐利,局部形似“扇贝样”改变,大小约42mm×40mm×46mm(左右×前后×上下),内信号不均匀,可见斑片状短T1稍长T2信号,T2FLAIR呈低/等/高混杂信号,DWI呈不均匀高信号,表观扩散系数图(apparent diffusion coefficient,ADC)呈低信号,ADC值为0.7×10-3mm/s2,增强扫描病灶未见明显强化,病灶周围未见长T2水肿信号,周围脑结构呈受压推移改变,灶周可见受推压的强化血管影(图1)。
 


图1男,45岁,第四脑室表皮样囊肿,病变位于第四脑室,呈不规则分叶状长T1长T2信号肿块,钻缝样生长,边界清晰、锐利,局部形似“扇贝样”,内信号不均匀,见斑片状短T1稍长T2信号,T2FLAIR呈低/等/高混杂信号,DWI呈不均匀高信号,ADC图呈低信号,表观扩散系数值为0.7×10-3mm/s2,增强扫描病灶未见明显强化,病灶周围未见长T2水肿信号,周围脑结构呈受压推移改变,灶周可见受推压的强化血管影。A.横轴位T2WI;B.横轴位T1WI;C.横轴位DWI;D.横轴位表观扩散系数图;E.横轴位T1WI增强;F.矢状位T1WI增强;G.冠状位T2FLAIR
 
手术记录及病理学表现手术记录:取枕部后正中切口,长约300px。严格按中线进入,暴露枕鳞部,枕骨钻孔4枚,铣刀形成游离骨瓣。“Y”形切开硬膜,见脑组织膨隆,压力稍高,切开软脑膜,释放脑脊液后稍塌陷,沿右侧小脑蚓部与小脑半球间隙切开,脑压板牵开脑组织,见四脑室洁白色肿瘤,质地软,血供一般,逐渐瘤内切除大部分后,见肿瘤壁层与周围脑组织黏连紧密,继续轻柔分流壁层,完整切除肿瘤。
 
病理学表现:(四脑室)灰白灰黄色破碎组织一堆,总大小125px×125px×30px,部分呈片状,质软。镜下组织内可见一囊腔,内衬复层扁平上皮,腔内见多量角化物呈同心圆排列。印象符合表皮样囊肿。
 
2.讨论
 
表皮样囊肿分为先天性和获得性两种。先天性是在胚胎发育3~5周神经沟形成神经管时,来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留包涵于神经管内,这些残留的上皮成分成为日后发生表皮样囊肿的病理来源。获得性主要见于反复腰穿及外科手术损伤等情况,使上皮成分进入组织内而形成表皮样囊肿。脑内以先天性多见。
 
颅内表皮样囊肿发病部位可位于硬膜外及硬膜内。硬膜外表皮样囊肿少见,约占颅内表皮样囊肿的10%;硬膜内表皮样囊肿最常位于桥小脑角区,约占50%以上,其次为鞍区、松果体区,位于脑室内的表皮样囊肿较少见,脑室内表皮样囊肿常见于第四脑室。典型表皮样囊肿常见磁共振表现为分叶状或不规则囊性肿块,边界清晰,呈“钻缝样生长”,病灶信号多不均匀,T1WI瘤内信号略高于脑脊液,T2WI呈高信号,与脑脊液信号相仿或略高,T2FLAIR通常不是完全无信号,囊内可见絮状稍高信号,DWI呈高信号,增强扫描通常无强化。位于第四脑室的表皮样囊肿,体积较大者可致第四脑室扩张,并出现梗阻性脑积水。
 
本例与文献报道表皮样囊肿的影像学表现基本一致,病灶内短T1稍长T2信号考虑为胆固醇结晶,无梗阻性脑积水征象。结合本例表现,以下相对特异性征象有助于诊断:(1)“扇贝样”改变。本例病变位于四脑室内,边界清晰、锐利,由于表皮样囊肿张力较低,病灶沿四脑室的双侧侧孔及正中孔呈“钻缝样”生长,正中孔扩大,冠状位示病灶呈基底宽而顶端尖的表现,形似“扇贝样”;(2)邻近结构(小脑蚓部及双侧小脑半球)呈受压改变,受压脑实质未见水肿;(3)尽管有文献认为表皮样囊肿在DWI上表现为高信号主要是由于T2穿透效应导致,而非扩散受限,但本例发现DWI呈高信号,ADC值为0.7×10-3mm/s2,提示病变呈扩散受限改变。但是,当表皮样囊肿体积较大容易压迫邻近血管,增强扫描可见周边点状强化的血管,容易误认为是强化的壁结节,从而误诊为血管母细胞瘤。因此,遇到此种情况时,应当在矢状位、冠状位及横轴位增强图像上仔细辨认血管结构,如果是血管结构,通常可以看到条形强化信号影或连续走形的点状强化。
 
第四脑室表皮样囊肿的主要鉴别诊断如下:(1)血管母细胞瘤:后颅窝较常见的肿瘤,常发生于中线旁小脑半球,分为大囊小结节型、单纯囊型和实性肿块型,单纯囊型者少见,可能是由于附壁结节很小而不能显示,瘤周可见长T2水肿信号,第四脑室受压改变,磁共振增强扫描多方位观察或加扫增强3DT1快速毁损梯度回波成像(fast spoiled gradient echo,FSPGR)序列有助于鉴别诊断;(2)室管膜囊肿:侧脑室较第四脑室常见,通常表现为T1WI低信号,T2WI高信号,T2FLAIR呈等或低信号,DWI低信号,增强扫描无强化;(3)皮样囊肿:脑室内皮样囊肿多见于第四脑室,但发病率较表皮样囊肿低,内可含脂肪、毛发、牙齿等成分,T1WI及T2WI呈高、低混杂信号,DWI低信号,结合CT有助于区别,增强扫描无强化。
 
综上,本例第四脑室表皮样囊肿MRI相对特征表现为不规则不均质囊性肿块,DWI高信号,增强扫描无强化,瘤周无水肿,病变呈钻缝样生长,可有“扇贝样”改变,这些特征可以作为第四脑室表皮样囊肿诊断及鉴别诊断的重要线索。但对邻近压迫的血管结构的正确辨认,有助于与后颅窝血管母细胞瘤的鉴别。
 
原始出处:

许欢,王波涛,王昆,王雪,樊文萍,陈志晔.第四脑室表皮样囊肿一例[J].中国医学科学院学报,2018,40(03):436-438.



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2019-6-11 16:39:41 回复

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