全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的诊治进展
2018-07-09 李彩凤 首都医科大学附属北京儿童医院 西京风湿免疫
幼年特发性关节炎（JIA)：持续6周或6周以上的单关节或多关节炎，16岁以前起病，并除外其他已知原因的一类疾病。
幼年特发性关节炎（JIA)：持续6周或6周以上的单关节或多关节炎，16岁以前起病，并除外其他已知原因的一类疾病。
依临床表现不同分为以下类型：
全身型关节炎；
寡关节炎型（持续性、进展性）；
多关节炎型（RF阴性、RF阳性）；
银屑病性关节炎型；
附着点炎相关关节炎型；
未分化关节炎型。
以发热、皮疹、关节炎为三大主征，临床上可表现为：发热、皮疹、心包炎、心肌炎、心内膜炎、脾大、肝功能异常、中枢神经系统表现、关节炎、滑膜炎、肌痛、肌炎、脾脏及淋巴结肿大。
它具有病程长、病情严重、易发生致死率较高的并发症巨噬细胞活化综合征 （MAS）、关节炎致残率高等特点，其治疗是以迅速控制活动性症状和炎症反应，预防关节破坏和功能受限，治疗相关并发症，预防生长障碍为目标。
SJIA实验室检查特点
WBC增高、中性粒细胞增多、慢性炎症性贫血、血小板增多，急性期反应物：ESR、CRP、铁蛋白、SAA、补体均增高，高丙种球蛋白血症、低白蛋白血症。
当出现不明原因的长时间发热（表现为发热时间常大于 2 周，高热，体温大于 38.5 ℃，对抗生素治疗无效）；皮疹（具有热出疹出、热退疹退的特点）；肝、脾及淋巴结肿大；关节疼痛等。同时，可通过血液学、骨穿等检查，与其他疾病进行鉴别，在排除结核、肿瘤（尤其是白血病）、川崎病等后方可确诊sJIA。
患儿体内在高炎症状态下，易导致机体内细胞因子「瀑布」效应，伴有急、重并发症 MAS。
MAS的临床特征
临床表现：高热不退、快速进展的肝功衰竭、脑病、肺水肿、循环衰竭、全血细胞减低、粘膜出血、紫癜、瘀斑，偶有肾脏和心脏受累。
临床表现变化程度：可以非常严重，由于循环、呼吸、肾脏功能衰竭而入ICU；也可以表现为持续发热、不伴有明显器官肿大，血象相对降低，轻微的凝血功能障碍。
MAS的实验室检查
全血细胞减低，也可一系减低；血清肝酶增高；血凝异常；甘油三酯增高；白蛋白减低；血钠减低；血沉降低（是的，MAS时血沉降低）；高铁蛋白血症（可作为早期诊断指标）。
组织病理学特征：单核巨噬系统活化，大量增生，细胞内吞噬血细胞现象。
2016年SJIA合并MAS分类标准
1. 铁蛋白>684ng/ml；
2. 血小板≤181×109/L；
3. AST＞48U/L；
4. TG＞156mg/dL(1.76mmol/L)；
5. 纤维蛋白原≤3.6g/L。
诊断条件：确诊或疑似SJIA的发热患者，符合以上条件可以诊断为MAS。
第1条为必备条件，2-5满足任意2条或2条以上（实验室数据异常需除外免疫性血小板减少、传染性肝炎、内脏利什曼病或家族性高血脂症等疾病）
说明：骨髓中噬血现象在早期并不一定出现，因此未纳入标准。
2013年ACR关于JIA治疗建议（2011版）的更新——MAS的治疗方案
甲强龙静脉冲击治疗：首选应用，剂量为30mg/Kg.d，连用3-5天，然后为强的松口服，效果不好者，可重复应用静脉冲击治疗。
环孢素的应用：激素耐药者可选用，剂量为2-8mg/Kg.d，病情稳定后改为口服治疗。
人免疫球蛋白的应用。
阿纳白滞素可用于治疗SJIA合并MAS。
不推荐使用如下用药：阿达木单抗、卡那单抗、英夫利昔单抗、托珠单抗和甲氨蝶呤。
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