这一恶性疾病貌似颈椎病
2017-08-04 张微微 戚晓昆 神经科少见病例
颈椎病广泛发生于中老年，多数患者有头晕症状伴随。若将头晕首先考虑为颈椎病，则容易掩盖小脑肿瘤等实质性疾病。小脑髓母细胞瘤是好发于儿童的小脑恶性肿瘤，成人少见，仅占颅内肿瘤的1%。笔者报道1例临床表现类似颈椎病的成人髓母细胞瘤。
颈椎病广泛发生于中老年，多数患者有头晕症状伴随。若将头晕首先考虑为颈椎病，则容易掩盖小脑肿瘤等实质性疾病。小脑髓母细胞瘤是好发于儿童的小脑恶性肿瘤，成人少见，仅占颅内肿瘤的1%。笔者报道1例临床表现类似颈椎病的成人髓母细胞瘤。
临床资料
患者女性，44岁，以“头晕、头颈痛伴恶心、呕吐4个月”入院。患者入院前4个月出现阵发性头晕，当时无天旋地转感。当地医院门诊考虑“椎‐基底动脉供血不足”颈椎MR检查提示：C3～4，C4～5，C5～6椎间膨隆伴变性。TCD：双侧椎动脉狭窄，右侧明显。基底动脉、右侧椎动脉高流速（转颈试验：左转（＋）；左侧颈内动脉颅内段多发狭窄样频谱。门诊诊断“颈椎病”。给予牵引、按摩理疗病情无好转，头晕症状逐渐加重。每3～4天发作一次，时伴有复视。1个月后渐出现头痛、颈部疼痛，头晕时伴非喷射状呕吐。电话询问病情，建议应用甘露醇脱水试验治疗，结果可缓解。提出做头颅MRI，注意小脑占位病变。当地医院认为诊断明确，不需要做头颅MRI。病情继续恶化，甘露醇脱水治疗从每周两次发展为每日1次。于2005年5月20日做头颅MR：右侧小脑半球占位病变。立即来我院住院治疗。
既往史：音乐教师，既往健康。
查体：眼底视乳头边界不清，轻度渗出，无出血。双眼左侧注视可引出水平眼震，右侧视时出现垂直性眼震。四肢肌力正常，肌张力偏低。双侧指鼻、轮替及跟膝胫试验欠稳准，脑膜刺激征（－），右侧Babinski征（±）。
影像学检查：头颅MR：右侧小脑半球占位性病变，病灶呈等密度，内有圆形长T1异常信号；伴梗阻性脑积水（图2.7‐1、图2.7‐2）。
图2﹒7‐1头颅MRI
图2﹒7‐2头颅MRI
其他辅助检查：血、尿、便常规、肝肾功能、血糖、血脂、血电解质、心肌酶谱均正常。心电图T波改变。胸部正侧位片、胸部CT扫描未见异常。腹部、盆腔超声正常。乳腺超声提示：左侧乳腺单发小囊肿，考虑乳腺增生所致可能。
治疗结果：甘露醇脱水降颅压，控制脑水肿治疗；全麻下行右侧小脑肿瘤根治切除术，术中冰冻病理结果：HE染色瘤细胞排列密集呈短梭形不规则形，染色质增生，局部似成结节状排列（图2.7‐3～2.7‐8）。高倍镜下细胞异形性明显，可见结节状排列，肿瘤细胞局部坏死。免疫组化染色：肿瘤细胞Neu‐N（＋）、Syn（＋）、Vim（＋）、Ki‐67 20%（＋）网织纤维染色（＋），结节周围肿瘤间丰富网状纤维将其分隔为结节状。病理诊断：右小脑髓母细胞瘤（促纤维增生型）。术后继续辅助放疗。术后头晕、头痛症状消失，随诊3年余无复发。
图2﹒7‐3病理结果
讨论
临床症状为头晕的中年女性就诊，常见原因为颈椎病颈性眩晕、梅尼埃病、后循环缺血、精神性眩晕等，此外四脑室及后颅凹肿瘤引起的眩晕也不容忽视。颈椎病颈性眩晕的产生有两种情况，一是椎动脉受骨刺的机械性压迫，发生狭窄或闭塞；二是颈交感神经受刺激，引起椎动脉痉挛。临床实践中真正的椎动脉型颈椎病极为罕见，一般归纳入交感型颈椎病。颈椎存在节段性不稳定，使颈椎周围的交感神经末梢受到刺激，产生交感神经功能紊乱的表现。由于椎动脉表面富含交感神经纤维，当交感神经功能紊乱时常常累及椎动脉，导致椎动脉的舒缩功能异常。除眩晕表现，还可伴有交感神经所支配的全身各个系统的功能失调，包括心血管、消化道、视觉、听觉、位置觉、体温调节等功能紊乱。临床常见恶心、呕吐等，颈枕部痛为颈部神经根刺激症状。上诉症状每于头部过伸或旋转时出现，转颈诱发眩晕是主要的体征。
图2﹒7‐4病理结果
图2﹒7‐5病理结果
图2﹒7‐6病理结果
图2﹒7‐7病理结果
图2﹒7‐8肿瘤组织HE染色
后颅凹肿瘤可直接压迫前庭神经中枢出现眩晕，引起高颅压症状，出现头痛、恶心、呕吐。该患者在当地因头晕就诊，颈椎MR检查、TCD检查发现有颈椎病变，血管狭窄痉挛，容易被诊断为颈椎病椎动脉型，忽视如眼震、共济失调等神经系统阳性体征以致延误头颅MRI检查及后颅凹肿瘤的诊断。
髓母细胞瘤是好发于儿童的小脑恶性肿瘤，占全部颅内肿瘤的1.5%～4.6%，成人髓母细胞瘤占颅内肿瘤的1%。多数文献报告男性超过女性，比率2∶1。成人髓母细胞瘤好发年龄为20～40（平均28）岁，占80%，50岁以上者罕见。病程一般较短，髓母细胞瘤患者年龄愈大，病程愈长［1］。
髓母细胞瘤应作为成人颅后凹占位的鉴别诊断之一。成人髓母细胞瘤临床表现与儿童相似，主要为颅内高压和小脑损害的症状和体征，如头痛、恶心、呕吐和共济失调等［2］。本例以发作性头晕为首发症状，外院根据颈椎MRI C3～4、C4～5、C5～6椎间膨隆变性考虑颈椎病，给予理疗治疗无效。病情逐渐加重出现高颅压症状明显后方再次就诊。首发症状单纯头晕易延误诊断，神经系统体征及必要的影像学检查是避免误诊的重要手段。
髓母细胞瘤磁共振检查为孤立的增强肿块，T1WI低或等信号，T2WI稍高信号，周围有水肿带。增强扫描后成人可不均一强化，儿童均一强化。成人髓母细胞瘤组织学常分为经典型和促纤维增生型两种，文献报告后者占多数。经典型者由于可以见到Homer‐Wright菊形团，容易辨认；促纤维增生型中纤维组织增生，导致瘤细胞排列呈流线形、漩涡状等形态，有时会误诊为其他肿瘤。加做网状纤维和Syn、NSE、GFAP免疫组化染色有助于判断特殊形态髓母细胞瘤及有无神经元、胶质细胞分化。Syn、NSE阳性以及电镜下轴突样突起、神经分泌颗粒是神经元特有结构；GFAP阳性以及电镜下胶质细丝是胶质细胞特有结构。
本例患者病理网织纤维染色（＋），诊断为促纤维增生型。免疫组化染色Neu‐N（＋）、Syn（＋）提示肿瘤细胞有神经元分化。GFAP（－）提示无胶质细胞分化。
虽然小脑髓母细胞瘤多见于儿童，成年人亦可患髓母细胞瘤，且术前难以确诊，成年人小脑占位病变不能排除髓母细胞瘤，对考虑为小脑胶质瘤者要注意与髓母细胞瘤鉴别。小脑髓母细胞瘤增大明显可引起枕骨大孔疝，早期明确诊断、手术治疗可降低死亡率。
手术辅以放疗仍是治疗髓母细胞瘤的主要手段。髓母细胞瘤对放疗极敏感，除肿瘤根治性切除外，术后脑、脊髓全神经轴放疗是另一个最重要的预后因素。化疗可缓解病情，特别是转移和复发病例［3，4］。髓母细胞瘤为中枢神经系统高度恶性肿瘤，预后差，但成年患者预后优于儿童。手术后1年生存率为82.2%，5年为27.2%。肿瘤位于小脑蚓部、全切除加放疗预后好，组织学类型为促纤维增生型者预后明显好于经典型［5］。该患者行肿瘤根治切除术术后辅助放疗，随访至今3年余一般情况良好。
来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：124-131
出版：人民卫生出版社
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学习了，谢谢分享
66
感谢分享
57
学习了受益匪浅。
66
头晕查因的病人很多，注意症状和体征的检查，不能忽略辅查
73
认真学习，不断进步，把经验分享给同好。点赞了！
63
学习了谢谢分享
24
不错的，学习了！谢谢分享！
28