Neurology：颅内静脉窦血栓形成的诊断陷阱
2018-11-22 杨中华 脑血管病及重症文献导读
9岁男孩，新诊断弥散型 Burkitt淋巴瘤，化疗前为了排除 CNS 转移进行了神经影像学检查。
病历1：
脑实质正常。增强MRV显示直窦官腔内充盈缺损，部分阻断血流，因此怀疑脑静脉窦血栓形成（下图）。
卒中医生建议抗凝治疗。儿科神经放射专家重新阅片。一般认为，静脉血栓的MRI 信号强度与红细胞内血红蛋白氧合和铁氧化有关，血栓急性期在 T1加权相呈等信号，T2加权相呈低信号。本例患者，再 T1和 T2加权相上腔内充盈缺损呈现等信号（下图 A 和 B，箭头），并且GRE 加权相病灶内无明确的图像浮散（blooming）（图 D，箭头）。静脉内图像浮散对诊断血栓形成有意义，有助于再 GRE 上确认脑静脉窦血栓形成的诊断。DWI 可见直窦内充盈缺损呈现轻度弥散信号（图 C，箭头），这可以见于急性血栓和脑转移。因为不除外转移，随后进行了全身 PET CT 扫描，显示相应区域氟脱氧葡萄糖摄取增加（图E，箭头）：
最终，直窦内的充盈缺损诊断为淋巴瘤转移，而不是静脉窦血栓形成。随后，患者开始接受化疗，未抗凝治疗。
病历2：
5岁，女孩，诊断为左侧中耳炎和乳突炎，在外院接受输液和抗生素治疗。
最初的平扫 MRI 显示左侧乳突炎，左侧乙状窦非闭塞性充盈缺损。
因为患者中耳炎和乳突炎，故考虑为乙状窦血栓形成。鼓膜切开术和鼓膜造口术放置引流管后，开始给予依诺肝素治疗。出院后持续服用抗生素2周，随后到我院随访脑静脉窦血栓形成。
重新复习以前的 TOF MRV，发现左侧横窦突然中断（下图 F，箭头）。可见左侧优势的Labbe 静脉，引流到了横窦（下图 F，箭头）。分析认为，MRV 显示左侧横窦异常可能为发育不全，而不是血栓形成。随后增强 MRV 显示左侧发育不全的横窦和乙状窦内血流正常，左侧颈静脉较细（箭头），乳头后缘可见一个小的硬膜外脓肿，压迫了左侧横窦（图 G 和 H）：
最终作者认为该患者无静脉窦血栓形成的证据，左侧横窦中断和"闭塞"的原因可能为硬膜外脓肿压迫所致。随后停用依诺肝素。
病历3：
17岁，女性，Li-Fraumeni 综合征（一种遗传易感肿瘤综合征）。
本次表现为慢性头疼，逐渐加重。增强 MRI/MRV 诊断为右侧横窦和乙状窦血栓形成，给予依诺肝素治疗。眼科会诊未发现视乳头水肿。出院2周后患者头疼加重，复试，眩晕等。
重新复习患者的神经影像，发现脑实质组织通过硬脑膜的缺损进入到静脉窦。尤其是，颞枕灰质疝入右侧横窦-乙状窦连接处（图 I 和 J）。乙状窦中心型充盈缺损周围可见环形充盈，除了疝入点以外未见到静脉流出道梗阻（图 I 和 J）。此种疝类似于脑膨出，但是仅通过了硬脑膜，而没有通过颅骨。因为在血敏感序列中未发现微出血，提示静脉窦内皮未受损（图 K）。
图 I 为斜位 T2加权相，图 J 为矢状位 T2加权相，图 K 为fast field echo sagittal sequences显示右侧横窦和乙状窦连接处短节段硬膜缺损（箭头），伴右侧颞-枕叶通过硬膜缺损疝入到右侧横窦和乙状窦近端：
最终诊断为慢性头痛，出院。
原始出处：Kouzmitcheva E1, Krishnan P2, Dlamini N2, et al. Child Neurology: Mimics of cerebral sinovenous thrombosis: A pediatric case series. Neurology. 2018 Oct 16;91(16):e1545-e1548.
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