Am J Hematol：神经参与了镰状细胞性贫血患者并发血管阻塞性危象的过程
2017-07-27 xiaoxiao MedSci原创
镰状细胞性贫血（SCD）是一种遗传性血液系统疾病，易并发血管阻塞性危象（VOC），特别是血管阻塞性疼痛危象，相应治疗方案极少。镰状细胞性贫血发生VOC时，血小板调节细胞间粘附和血栓形成，暗示抗血小板药物可以缓解VOC。对SCD患者的研究指出，VOC可由压力、寒冷和疼痛本身诱导。研究人员猜测，疼痛会导致神经介导的血管收缩，减少局部血流量，促进微血管的镰状细胞的变性。因此，研究人员用体积描记法和激光多
镰状细胞性贫血（SCD）是一种遗传性血液系统疾病，易并发血管阻塞性危象（VOC），特别是血管阻塞性疼痛危象，相应治疗方案极少。镰状细胞性贫血发生VOC时，血小板调节细胞间粘附和血栓形成，暗示抗血小板药物可以缓解VOC。
对SCD患者的研究指出，VOC可由压力、寒冷和疼痛本身诱导。研究人员猜测，疼痛会导致神经介导的血管收缩，减少局部血流量，促进微血管的镰状细胞的变性。因此，研究人员用体积描记法和激光多普勒流量测定仪测定了双手的手指的微血管血流量，测定前研究人员对23名SCD患者和25名对照组受试者的右前臂进行了一系列痛苦的热刺激。
热痛作用于一只手臂，导致微血管灌注减少。血管开始收缩反应的时间在所有受试者热痛刺激之前，提示疼痛预期也会引起明显的血管收缩。热疼痛刺激到全身血管收缩之间的时间延迟为5～15.5秒，并会随着年龄的增长而增加（P < 0.01 ）。虽然采取了主观措施后，疼痛阈值和疼痛耐受性在SCD组和对照组间没有差异，但血管反应性指数（表示着微血管血流量对疼痛刺激的响应程度）在SCD组中明显较高（P =0.0028）。
全身性血管收缩延长了血液在微血管的运输时间，并可以促进微血管的镰状细胞的变性，使血管闭塞的可能性更大。全身性血管收缩的快速响应表明神经可能在稳态到血管阻塞性危象的转变中起了作用，也可能有助于观察SCD患者的VOC频率的变异性。
原始出处：
Khaleel M1, Puliyel M,et al.Individuals with sickle cell disease have a significantly greater vasoconstriction response to thermal pain than controls and have significant vasoconstriction in response to anticipation of pain.Am J Hematol. 2017 Jul 13. doi: 10.1002/ajh.24858. [Epub ahead of print]
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