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类似于卵巢性索肿瘤的子宫颈肿瘤1例

2019-8-18 作者:赖 瑾 张羡 郑少烈   来源:中国实用妇科与产科杂志 我要评论0
Tags: 卵巢  性索  肿瘤  子宫颈肿瘤  

类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT) 是一种罕见的子宫疾病,其具有低度恶性潜能。 文献报道该肿瘤多发生于子宫体,本文报道1例发 生于子宫颈的UTROSCT,以期提高临床及病理医 生对该病的认识。

1 病历摘要

患者43岁,因“月经淋漓不尽,发现宫颈肿物 13d”于2018-05-02收入暨南大学附属第一医院妇 科。患者13d前月经淋漓不尽,于当地医院妇检发 现宫颈肿物,行宫颈活检,病理检查未能明确诊 断。患者13岁月经初潮,平素月经规律,经期6d, 周期24~30d,经量中等,无痛经,无性交痛,无性 交后出血,无异常阴道排液;孕3产1,1998年顺产 1子,人工流产2次。既往体健,否认家族类似病史 及遗传病史。入院后阴道窥器检查见表面光滑的 椭圆形肿物位于宫颈上唇,直径约2cm,无接触性 出血,双合诊可触及宫颈肿物呈实性,质韧,活动 可,子宫体及双附件未触及增大。入院诊断:宫颈 肿物(性质待查)。 入院后查宫颈人乳头瘤病毒(HPV)、鳞状细 胞癌相关抗原(SCC)均阴性。阴道超声提示:宫颈 前唇约27mm×20mm×35mm回声不均匀肿块,形态 欠规则,边界尚清,其内见不规则液性暗区,下端 凸入阴道,前后壁浆膜层连续;宫体、双附件区未 见占位病变。盆腔MRI显示:宫颈前唇肿物,宫颈 癌ⅠB1期可能,未见阴道及宫体受累,盆腔未见肿 大淋巴结。肝、胆、胰、脾、泌尿系超声均未见明显 异常。行宫颈肿物活检,病理报告示:镜下见肿瘤 细胞胞质透亮,核圆形,核仁明显;呈巢状或条索样排列,间质伴玻璃样变性。免疫组化显示:肿瘤 细胞上皮膜抗原(EMA)(+)、波形蛋白(Vimentin) (+)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)、分化簇(CD)99 (+)、P-CK(-)、细胞角蛋白7(CK7)(-)、 S100蛋白 (-)、CD10(-), P16(-)、CD34(-)、抗恶性黑色素瘤 单抗(HMB-45)(-)、Melan-A、白细胞共同抗原 (LCA) (-)、CD68(-)、结蛋白(-)、CD117(-),突触 素(-)、嗜铬素A(CgA)(-)、神经元特异性烯醇化 酶(NSE)(-)、肌浆蛋白(Myogenin)(-)、 P63(少 数, +),增殖细胞相关核抗原指数Ki-67约5%(+), 倾向考虑为宫颈血管周上皮样细胞肿瘤(PECo? ma),但病变欠典型。 考虑病理结果未能完全明确诊断,而PEComa 具有不确定的恶性潜能,且患者年龄为43岁,无生 育要求,于2018-06-05在全麻下行腹腔镜次广泛 全子宫切除+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫 术,术中见子宫后倾,宫颈前唇有一光滑占位性病 变,直径约3cm,活动可;子宫体正常大小,表面光 滑;双侧附件大小及形态正常,探查大网膜、膀胱、 肠管、肝脏、脾区均未见异常。术后剖视子宫见宫 颈肿物突向阴道,切面灰白,质韧,与周围界限尚 清。子宫未见其他占位性病变,内膜光整。 术后病理检查结果:镜下见肿瘤细胞呈立方 形,体积小,细胞质、胞浆中等量,透明空泡样,核 圆形;有一小核仁,呈梁索状、巢状和腺管状排列, 间质为红染玻璃样变性;细胞异型性小,无坏死, 境界清楚。子宫体、双侧附件及盆腔淋巴结未见 特殊病变。免疫组化:EMA(+)、Vimentin(+)、SMA (+)、CD99(+)、雌激素受体(+)、孕激素受体(+)、 雄激素受体(+)、 P53(+)、 Ki-67(+)约3%~5%;PCK(-)、抑制素α亚基(Inhibin-α)(-)、肌动蛋白 (Actin)(-)、CD10(-)、ERG(-)、钙视网膜蛋白 (Calretinin)(-)、WT-1(-)、肌调节蛋白(MyoD1)(-)、CD34(-)、CD117(-)、Myogenin(-)、 S100蛋白 (-)、 P16(-)、HMB-45(-)、Melan-A(-)、CD31(-)、 LCA(-)、CD68(-)、 P63(-)、结蛋白(-)、突触素 (-)、CgA(-)、NSE(-)。病理切片经多所医院会诊 后诊断为发生于宫颈的UTROSCT。术后随访7个 月无复发征象。

2 讨论

2.1 UTROSCT定义 Morehead等[1]于1945年首 次发现子宫肿瘤里有类似于卵巢性索的成分。 Clement等[2]在1976年首次将含有卵巢性索间质成 分的子宫实体肿瘤进行分型:Ⅰ型为伴性索分化 的子宫内膜间质肿瘤(ESTSCLE),以子宫内膜间 质为主,性索样成分小于50%,有复发和转移的风 险;Ⅱ型为UTROSCT,大部分或全部由性索样成分 组成,临床多呈良性预后。第4版WHO女性生殖 器官肿瘤组织学分类明确UTROSCT的定义为:一 种类似卵巢性索间质肿瘤的病变,不含可识别的 子宫内膜间质成分,临床观察多数呈良性,但该肿 瘤仍有低度恶性潜能[3]。

2.2 现有宫颈UTROSCT的报道

目前国内外文 献报道UTROSCT少于100例,宫颈UTROSCT更为 罕见,目前国外文献报道2例。Suzuki等[4]报道了 1例66岁女性因盆腔囊肿和宫颈肿物行子宫+双 附件切除术,术后病理提示肿瘤细胞伴性索样分 化和低级别子宫间质肉瘤分化,最终诊断为 UTROSCT。这是第1例宫颈UTROSCT,也是首次 发现UTROSCT可产生甲状旁腺激素相关蛋白 (PTH-rP),患者明显升高的血清钙和PTH-rP在术 后均恢复至正常,随访10个月未见复发。Kabbani 等[5]报道了1例24岁未育女性因异常子宫出血发 现宫颈巨大包块,病理活检误诊为高级别腺癌,行 全子宫切除术后诊断为UTROSCT,术后随访1年 未见复发。国内的第1例宫颈UTROSCT表现为宫 颈赘生物,但未见详细描述[6]。回顾这些宫颈 UTROSCT,笔者认为,宫颈UTROSCT报道罕见的 原因可能是实属罕见或者是过去将其诊断为其他 肿瘤,故这些罕见肿瘤值得关注。

2.3 UTROSCT的临床表现和诊断

研究表明, UTROSCT好发于围绝经期女性,临床表现无特异 性,多因绝经后出血及月经不规则、下腹痛就诊。 超声检查提示宫腔或宫底占位病变,术前易诊断 为子宫内膜息肉、子宫肌瘤及子宫内膜癌等[7-8]。病理特点:肿瘤通常无包膜,但边界尚清,膨胀性 生长;肿瘤细胞呈上皮样或性索样,呈条索状、迷 路状、Sertoli小管样、腺样、巢状、实片状排列,通常 高倍镜下未见病理核分裂[9-10]。目前普遍认为 UTROSCT应表达性索间质标志物Calretinin、Inhib? in、CD99、和Melan-A其中的2个以上。Irving等[9] 研究表明,Calretinin表达率100%,是UTROSCT表 达一致性最高的性索标志物,而CD99表达率仅为 86%(24/28)。Czernobilsky等[10]认为UTROSCT应 表达Calretinin及以上另外3个卵巢性索标志物中 的1个,而Ⅰ型肿瘤即ESTSCLE,通常仅表达1个 性索标志物,主要是Calretinin。UTROSCT免疫组 化还可不同程度的表达上皮源性、肌源性标志 物[11],甚至神经源性标志物[12]。笔者认为,上述免 疫组化的研究数据多来自于10余年间的个案报 道,UTROSCT亚型是否存在以及免疫组化表型对 预后的影响都有待深入探究。本例肿瘤细胞形 态、排列方式等符合UTROSCT,但免疫组化仅 CD99阳性表达,提示宫颈UTROSCT在免疫表型上 可能与宫腔UTROSCT存在差异。

2.4 UTROSCT与其他少见子宫肿瘤的鉴别

2.4.1 恶性卵巢性索间质肿瘤转移至子宫 该肿 瘤大多仅累及一侧卵巢,患者常伴有相应的内分 泌症状,结合影像学检查可排除。

2.4.2 子宫血管周上皮样细胞肿瘤 PEComa是 一种罕见的间质肿瘤,目前被认为具有不确定的 恶性潜能。Musella等[13]研究表明,PEComa的肿瘤 细胞常呈束状、弥漫状生长,也可呈片状、巢状,但 细胞围绕血管分布是其主要特征。PEComa可表 达黑色素瘤及肌性标志物,其中HMB-45及其他黑 色素瘤标志物被广泛证实,但不表达性索标志 物[13-14]。而Hurrel等[11]发现HMB-45在其研究的 UTROSCT病例中均为阴性表达。

2.4.3 宫颈苗勒腺肉瘤 同样可表现为异常阴道 流血,肿瘤外观呈息肉样、菜花样或乳头样,镜下 可见肉瘤细胞多呈短梭形,其典型的病理特征为 肉瘤成分围绕在腺体周围形成“套袖”样征[15]。

2.4.4 宫颈神经内分泌癌 宫颈神经内分泌癌是 一种罕见的宫颈恶性肿瘤,占宫颈癌的1%~3%, 临床症状与其他病理类型的宫颈癌相似,主要表 现为阴道流血、阴道分泌物增多、盆腔痛和盆腔压 迫症状,宫颈细胞学筛查可阳性。嗜铬素、突触 素、NSE、CD56是该肿瘤常见的标志物[16]。

2.5 UTROSCT治疗及预后

据统计UTROSCT复 发率6.3%,生存率只与手术方式的选择显著相关, 行肿瘤剔除术者5年生存率为86%,而行子宫全切 除术的5年生存率达96%[17]。Blake等[7]研究表明, 手术是否保留附件不改变无瘤生存期。U?ar等[17] 认为病理没有提示恶变时,保守的手术治疗同样 可以带来良好的预后。因此,在明确UTROSCT诊 断的情况下,治疗方案上主要是子宫全切除术,根 据患者年龄选择是否保留卵巢。影像学未提示有 转移时,手术的入路可参考良性子宫肿瘤,除开腹 手术,也可以选择阴式或腹腔镜手术[18]。对于复 发或者转移的病例,治疗方案仍以手术为主,辅助 化疗及放疗见于个案报道,尚缺乏循证医学依 据[19]。Moore等[20]发现23.5%的病例出现复发和转 移,并根据已有病例建立预测UTROSCT恶性程度 的标准,发现肿瘤细胞坏死和显著的核分裂提示 较高的恶性程度。本例入院检查肿瘤局限于宫 颈,术前肿瘤病理性质无法明确,不排除有恶性潜 能,同时患者无生育要求等综合考虑后,给予行次 广泛全子宫切除+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清 扫术,患者术后恢复良好,至今无复发迹象。 该例发生于宫颈的UTROSCT,临床表现不明 显,肿瘤表面光滑,病理不典型,难以在早期常规 检查中确诊。治疗上,临床医生在重视UTROSCT 低度恶性潜能的同时,也应结合患者的年龄、生育 要求、肿瘤生长部位、是否转移等做出合适的临床 决策。目前发生于宫颈的UTROSCT报道罕见,与 发生于宫体的UTROSCT是否有组织学来源、免疫 表型、预后等的不同,仍需要更多研究证实。

参考文献略。

原始出处:

赖 瑾,张 羡,郑少烈,高雪松等,类似于卵巢性索肿瘤的子宫颈肿瘤1例[J],中国实用妇科与产科杂志2019,35(8):948-949.



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