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腭部外周神经外胚瘤1例

2019-6-10 作者:孙俊伟 刘浩 王升志   来源:北京口腔医学 我要评论0
Tags: 腭部  外周神经  外胚瘤  

1.临床资料
 
患者,女,60岁,发现腭部肿物3个月,无明显自觉不适症状。查体:硬腭左侧可见一约2.8 cm×2.2 cm×0.5 cm的肿物,质软,边界不清,无压痛。肿物前上方可见一约1.0 cm×0.8 cm的粉红色溃疡面,少量白色伪膜附着,触痛明显。
 
CT如图1示:上颌骨左侧牙槽突局部骨质破坏,破坏区内及周围组织可见不均匀略高密度影,CT值约28~61,向上累及左侧上颌窦内后壁,增强扫描后呈轻中度不均匀强化,CT值最高达81Hu。


图1 上颌骨左侧牙槽突局部骨质破坏
 
病理如图2示:外周原始神经外胚瘤,免疫组化:CD(99)( ),VIM( ),LCA(-),CEA(-),CD34(-),Syn(-),CgA(-),Desmin(-),SMA(-),P63(-),CK(-),S-100(-),HMB45(-),α-inhibin(-),Ki67阳性率为60%。
 
图2 病理结果A:HE染色;B:CD99阳性;C:VIM阳性;D:Ki67L约60%阳性
 
2.讨论
 
pPNET是一种非常罕见的恶性肿瘤,可发生于骨组织或软组织,主要来源于神经嵴细胞的迁移。多发于儿童和青少年,以胸肺区、四肢和脊柱旁较为常见,肾脏、心机、直肠、卵巢、腹膜后腔,膀胱等也有病例报道。发生于头颈部者比较罕见,且多发生于下颌骨和颅骨,发生于腭部者极其罕见。在肿瘤细胞遗传学评估显示,染色体t(11:22)易位导致EWS(22q12)基因的氨基末端与FLI1(11q24)基因的羧基末端融合。这个突变的转录因子是一个高活力的反式激活因子,可使致癌基因高表达,与肿瘤的增值和转移有着密切的关系。
 
免疫组化上,很多文献报道NSE、S100、Leu-7、突触小泡蛋白、神经丝、细胞角蛋白、嗜铬粒蛋白染色阳性,其阳性表达率因神经分化程度差异而有所不同,本病例中免疫组化结果中虽Syn表达阴性,但有CD99、VIM、Ki67表达阳性,其中细胞增值因子Ki-67阳性率达60%,结合镜下细胞形态,可诊断为pPNET。pPNET没有特殊的临床体征和症状,临床表现取决于肿瘤的部位和肿瘤浸润程度。pPNET的影像学表现与其他类型的骨与软组织肿瘤并无明显差异,术前定性困难,误诊率较高。临床上需与淋巴瘤、低分化癌、多见小圆细胞瘤、横纹肌肉瘤等肿瘤相鉴别。
 
另外,由于该肿瘤的原始形态,使得对该肿瘤的诊断比较困难,仅靠细胞学和组织学诊断是不够,免疫组化、细胞遗传学分析、逆转录酶聚合酶链反应、荧光原位杂交等技术已经成为诊断pPNET不可缺少的方法。pPNET具有侵袭力高、局部复发率高、早起出现远处转移的特点,肺、骨和骨髓是最常见的转移部位。出现远处转移的患者预后较差。pPNET在治疗方式上与横纹肌肉瘤和尤文氏肉瘤相似,手术扩大切除。可以联合放疗和化疗。自1980年以来,应用长春新碱、异环磷酰胺、环磷酰胺、阿霉素等化疗药物在治疗转移尤文氏肉瘤的效果上已得到了肯定。同样方法治疗pPNETs,其生存率亦显著提高,但预后仍很差。一个标准、高效的治疗方案仍有待于进一步研究。
 
原始出处:

孙俊伟,刘浩,王升志.腭部外周神经外胚瘤1例报告[J].北京口腔医学,2018,26(03):164-165.



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