发性骨髓瘤+病理性骨折 如何为化疗打下良好基础？
2017-12-29 牛晓辉 郝林 骨肿瘤
骨髓瘤是好发于中老年人的骨髓造血系统的恶性肿瘤，绝大部分患者表现为骨骼多发病灶，为多发性骨髓瘤。也有少数患者表现为骨骼上仅有的单发病灶，而血液及骨髓检查正常。本例患者为63岁的多发性骨髓瘤患者，同时合并有病理性骨折。如何改善患者的疼痛情况，为患者的化疗打下一个良好的基础？
骨髓瘤是好发于中老年人的骨髓造血系统的恶性肿瘤，绝大部分患者表现为骨骼多发病灶，为多发性骨髓瘤。也有少数患者表现为骨骼上仅有的单发病灶，而血液及骨髓检查正常。本例患者为63岁的多发性骨髓瘤患者，同时合并有病理性骨折。如何改善患者的疼痛情况，为患者的化疗打下一个良好的基础？
（1）病例介绍
：患者，女，63岁，因右上臂肿痛、活动受限伴畸形40天，门诊以“右肱骨病理性骨折”收入院。40天前患者不慎滑倒，致右上臂肿痛、活动受限，曾在当地某家医院就诊。诊断为“右肱骨病理性骨折”，给予夹板外固定，未见好转。为进一步治疗而来我院就诊。既往无肿瘤病史。
图19‐1 右肱骨干溶骨性骨破坏
入院查体：右上臂肿胀、皮肤光亮、可见水泡、渗液较多、破溃，皮肤有瘀斑、无静脉怒张、可见畸形、压痛明显。
化验室检查：血尿常规未见异常，生化检查无白蛋白降低，无A／G 倒置。尿中无本‐周蛋白。
影像学检查：X 线示右肱骨干中段有溶骨性破坏，呈虫蚀状，有骨折线，骨折端移位，基质均匀，无骨膜反应（图19‐1）。局部CT 示局部骨质明显虫蚀样溶骨性破坏，有软组织肿块，增强后有强化。ECT 示全身多处骨破坏，肋骨、骶髂关节、锁骨、肱骨等处可见核素浓集（图19‐2）。
病理结果：穿刺病理结果为恶性小细胞肿瘤。
骨髓穿刺结果：骨髓瘤细胞增生，占14.5%。瘤细胞大小不等，形态不规则，胞核染色质粗糙，胞质污浊，嗜碱性强。可见多核瘤细胞。考虑为多发性骨髓瘤。
图19‐2 骨扫描示多发的核素浓聚
治疗：为稳定骨折，缓解症状。经全科查房讨论后，决定行病灶刮除骨水泥填充髓内针内固定术。手术过程如下：麻醉成功后，常规消毒铺单。右肱骨干中段前外侧切口，切开皮肤、皮下组织、深筋膜，显露出肱肌及肱三头肌外侧头，在二者之间进入，显露出桡神经，予以保护，显露出肱骨干，已被肿瘤完全破坏，肱骨干缺损长度约5cm，给予切除肿瘤组织。在透视指导下，植入肱骨髓内针，髓针长24cm，直径8mm。两端锁钉固定。骨缺损处用骨水泥填充。止血，冲洗伤口，清点器械敷料无误后，放置引流管一根，逐层关闭伤口。
术后病理结果：小细胞恶性肿瘤。免疫组织化学结果支持为浆细胞骨髓瘤（图19‐3）。
2）诊断要点
在临床方面：多发骨髓瘤是最常见的骨原发恶性肿瘤，好发于50～70岁。可发生于含红骨髓的任何骨骼，好发部位是脊柱，股骨，扁平骨如骨盆、颅骨、肋骨。临床上常表现为骨痛。疼痛程度不一，早期疼痛较轻，以下腰部疼痛最为常见。如果疼痛突然加重，可能表明病理性骨折的发生。也同时可有体弱、体重减轻、贫血、高钙血症、肾衰竭等表现。病理性骨折常见。
在影像学方面：多发性骨髓瘤表现为多发的、穿凿样、边缘锐利、边缘无硬化的溶骨性骨破坏。在颅骨，可表现为多发的溶骨穿凿样骨破坏。少于1%的患者表现为硬化性病灶。CT 可以表现骨皮质破坏的细节及骨外破坏情况。ECT 表现为核素吸收减少。
在实验室方面：贫血是多发性骨髓瘤的常见表现。骨髓象示骨髓呈增生性。骨髓涂片中找到骨髓瘤细胞是多发性骨髓瘤的主要特征，浆细胞超过3%，表明异常。超过10%可确诊为骨髓瘤。蛋白电泳可见M 蛋白。尿常规检查：40%的患者可出现本‐周蛋白。
在组织学方面：肿瘤细胞的形态从大部分为未分化的圆细胞仅少数为可辨认的浆细胞，到病灶内几乎所有的细胞都是可辨认的浆细胞。免疫组织化学：骨髓瘤表达与正常浆细胞相同的抗原如CD38 和PCA。多数病例产生重链或轻链，部分病例仅产生轻链，这种肿瘤被称为本‐周蛋白骨髓瘤。
图19‐3 病理示浆细胞骨髓瘤
（3）治疗原则
：骨髓瘤是以血液内科治疗为主的综合治疗。主要为全身化疗。放疗对缩小病灶和减轻骨痛有一定作用。当脊柱、髋臼、股骨近段、肱骨近端出现病理性骨折或出现即将发生的病理性骨折时，需要骨肿瘤科医师的参与治疗。由于骨髓瘤患者的生存期短，要求手术能提供坚固的局部稳定，使患者早期恢复行走功能。如果肿瘤位于骨干，应行肿瘤刮除、骨水泥固定、髓内针内固定术。当关节受累时，可行关节置换术。在术后3周或伤口愈合后，局部行放射治疗。
本例患者为一多发性骨髓瘤患者，同时合并有病理性骨折。为改善患者的疼痛情况，而行病灶刮除骨水泥填充髓内针内固定术，使患者局部症状得到明显缓解，为患者的化疗打下了一个良好的基础。
（4）经验教训
：骨髓瘤是好发于中老年人的骨髓造血系统的恶性肿瘤，绝大部分患者表现为骨骼多发病灶，为多发性骨髓瘤。也有少数患者表现为骨骼上仅有的单发病灶，而血液及骨髓检查正常。当中老年人表现为骨骼的多发病灶时，在诊断上应与转移瘤相鉴别。通过实验室检查、影像学检查、组织学等检查，二者是可以鉴别的。
多发骨髓瘤的预后差，大部分患者在诊断后的3年内死亡。长期存活者罕见。单发骨髓瘤的预后较好，但有近一半的单发性骨髓瘤患者会最终变为多发性骨髓瘤。
（5）专家分析
：骨髓瘤起源于产生B 淋巴细胞的单核‐吞噬细胞系统的细胞，具有浆细胞分化特点。虽然就诊时可以仅表现为单发病灶，但它最终将累及任何或全部含有浆细胞，干细胞的器官。
恶性浆细胞可产生异常的免疫球蛋白，当球蛋白沉积于肾时，会造成肾功能不全。会对患者的生命造成威胁。
骨髓瘤好发于中老年人，在诊断时，应注意与转移瘤相鉴别。只有当骨骼受到累及，发生病理性骨折或即将发生病理性骨折时，才需要骨肿瘤科医师的干预。本例患者已发生病理性骨折，为减轻患者的痛苦，而行肿物刮除骨水泥填充髓内针内固定术，术后患者恢复良好，为化疗打下了一个基础。
（6）随访结果：
术后患者伤口愈合良好，转血液内科继续化疗。现为患者术后1年，健在，患肢功能良好。
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