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JAMA Dermatol:大疱性类天疱疮黏膜受累的患病率评估

2019-4-27 作者:陈俭波 报道 张桂英 审校,中南大学湘雅二医院皮肤科   来源:医学参考报皮肤病与性病学频道 我要评论0

大多数大疱性类天疱疮( BP )患者主要表现为紧张的水疱和红斑,多见于四肢屈侧和腹部,并常伴有荨麻疹样斑块。20%的BP患者有非典型的表现,包括痒疹样、荨麻疹样、湿疹样和汗疱疹样。根据Vaillant等人的BP临床诊断标准,此标准对BP的临床诊断有95 %的阳性预测率,认为粘膜受累是BP的不典型特征。BP中的典型粘膜病变局限于口腔粘膜,发病率可高达20%,但在不同的研究组中,BP患者口腔粘膜受累的发生率差异很大,而缺乏其他粘膜的受累情况的研究,并且这些数据主要是来源于个案病例报道,据报道,新加坡BP患者口腔年率受累的发生率低至5.7 %,而瑞士和法国北部的发生率率则高达为14.5 %和18.6 %。目前,BP患者非口腔粘膜受累的情况尚缺乏队列研究或大病例系列研究报告,并且对可能会影响BP患者的确切粘膜结构以及有粘膜受累的BP患者的特征的了解非常有限。

为了评估BP患者粘膜受累的患病率和分布,作者进行了一项回顾性队列研究,选取了2000年1月1日至2017年12月31日在以色列北部的自身免疫性大疱性疾病三级护理转诊中心免疫病理学确诊为BP的328名患者。在临床和免疫学特征、实验室分析和治疗方面,粘膜受累患者与其余BP患者进行了比较。研究队列包括139名(42.4% )男性和189名( 57.6% )女性患者,平均年龄为78.0±11.8岁。56名患者( 17.1%)出现粘膜病变。口腔粘膜是受累最多(n = 44; 13.7%),其次是喉部黏膜(n =16; 4.9%)和生殖器黏膜(n = 10; 3.0%)。口腔病变患者中,口腔受累最严重的部位是颊粘膜(n =25; 55.6%)和软腭(n = 24; 53.3%)。与其他BP患者相比,粘膜受累的患者较年轻(71.8±14.4岁vs 79.3±10.8岁;P < 0.001),常表现为为广泛性的( 55.4 % vs 39.7 %;P = 0.002),外周嗜酸性粒细胞减少( 17.8 % vs 41.9 %;P < 0.001),皮质类固醇治疗剂量更大(泼尼松> 1mg/kg: 67.9% vs51.8 %;P =0.03)。

这项研究表明,口腔粘膜是受影响最频繁的粘膜表面,特别是其非角化部位,而角化粘膜部位如牙龈和舌背的受累频率较低,大部分患者中有一个口腔部位的单独受累,说明BP的口腔病变是一个惰性的过程。喉粘膜受累比以前报道的更为严重,这可能是因为既往研究在有其他黏膜受累而没有喉部症状时,未进一步行间接纤维喉镜检查。粘膜受累的患者有更严重和更广泛的皮损,需要更积极的治疗来达到临床缓解。粘膜受累的患者常出现头颈部皮肤皮损,这种表现被认为是一种不典型的临床特征,有助于BP与其他表皮下大疱病的鉴别诊断。此外,粘膜受累患者外周嗜酸性粒细胞减少;考虑循环或浸润的嗜酸性粒细胞是否对皮肤粘膜BP的发展起到保护作用。因此临床医生应该重视BP中粘膜受累的情况,以协助临床病情评估及治疗。

原始出处:

Khalaf Kridin,  Reuven Bergman. Assessment of the Prevalence of Mucosal Involvement in Bullous Pemphigoid. JAMA Dermatol. 2019;155(2):166-171. doi:10.1001/jamadermatol.2018.5049.



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