Arthritis Rheumatol：青少年皮肌炎中I型和II型干扰素的肌肉表达增多，并与临床和组织学特征相关
2018-12-16 xiangting MedSci原创
JDM患者肌肉中的IFN诱导基因表达增多及其与组织学和临床特征的关联，进一步支持了I型和II型IFNs在JDM中的致病作用。
这项研究目的是评估JDM患者肌肉活检中I型干扰素（IFNα/β）和II型IFN（IFNγ）诱导基因的表达，并分析其表达水平与组织学和临床特征的关联。
在JDM患者（n=39）、Duchenne肌营养不良（DMD）患者（n=24）和健康对照（HCs）（n=4）的肌肉活检标本中通过定量PCR评估IFN诱导型基因和促炎细胞因子的表达水平。在肌肉活检切片上进行组织学和免疫荧光研究。对于每个JDM患者，回顾病历以记录取样时的临床特征和长期预后。
与DMD患者和HCs相比，未经治疗的JDM患者IFNα/β-诱导基因（I型IFN评分）、IFNγ、IFNγ诱导基因（II型IFN评分）和TNFα的表达水平显著升高。I型和II型IFN评分均与JDM肌肉活检的典型组织病理学特征相关，例如CD3+和CD68+细胞的浸润和周围萎缩。I型IFN评分、II型IFN评分高和TNFα表达水平高的JDM患者活检时的疾病活动性更重。活检时II型IFN评分高的JDM患者达到临床非活动性疾病显著晚于II型IFN评分低的患者。
JDM患者肌肉中的IFN诱导基因表达增多及其与组织学和临床特征的关联，进一步支持了I型和II型IFNs在JDM中的致病作用。
原始出处：
Gian Marco Moneta. Muscle Expression of Type I and Type II Interferons Is Increased in Juvenile Dermatomyositis and Related to Clinical and Histological Features. Arthritis Rheumatol. 15 December 2018.
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