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男童,反复头痛伴呕吐10 天余....

2019-11-19 作者:不详   来源:影像园 我要评论1

【所属科室】

神经外科

【基本资料】

患者,男,6岁

临床病史】

因“反复头痛伴呕吐10 天余”入院。病人约10余天前始出现反复的头痛伴呕吐内容物,无肢体抽搐,无畏寒发热,无明显头晕,症状进行性加重。

【影像图片】

















































【影像表现】

小脑蚓部见一稍长T1稍长T2信号肿块,内可见小囊变区呈长T1长T2信号,T2 FLAIR及DWI呈等高信号,大小约4.4×4cm,边界较清,周围可见环绕长T2信号影,第四脑室受压变窄、前移,增强扫描病灶呈明显不均匀强化,内见不规则无强化坏死区,幕上脑室系统扩张、积水。

【病理诊断



(小脑蚓部)经典型髓母细胞瘤,WHO分级:IV级。

【本病例分析】

本病例儿童,头痛伴呕吐十余天入院,小脑蚓部占位,肿块形态较规则,边缘较清晰,DWI呈高信号,明显不均匀强化,继发幕上脑室系统积水。根据发病年龄、部位及影像表现,首先考虑髓母细胞瘤。与室管膜瘤的鉴别点:①室管膜瘤一般囊变更大,肿瘤形态不规则,沿枕大池、四脑室中央孔及侧孔铸型生长。②室管膜瘤T2 FLAIR信号更高,呈高信号;室管膜瘤无弥散受限,DWI呈等低信号。鉴于以上两点,不考虑室管膜瘤。

【病例小结】

髓母细胞瘤是小儿常见的后颅窝胚胎性恶性肿瘤,儿童髓母细胞瘤发病年龄高峰10岁以前, 5~7岁为发病的高峰,男女比例约为4∶1. 临床上其起病急,病程短,临床表现为头痛,呕吐,步态不稳。查体可有视乳头水肿,展神经麻痹、共济失调等体征。髓母细胞瘤的病理起源,WHO将髓母细胞瘤归为幕下的原始神经外胚层肿瘤,分化差,被定为WHOⅣ级。多数学者认为其源自胚胎残余细胞,最初起源于第四脑室顶部后髓帆神经上皮细胞的残余,后髓帆神经上皮细胞可向上、向外移行,形成小脑的外颗粒层。本病可发生于移行过程的任何部位,但仅限于后颅窝,因此部分非典型儿童髓母细胞瘤发生于小脑半球。较大的肿瘤因生长迅速可以存在中央坏死区,部分肿瘤可有囊变,但钙化、出血罕见。

影像表现:儿童髓母细胞瘤的经典发生部位为第四脑室顶部或者小脑蚓部。由于其生长速度快可迅速突入第四脑室填充生长或压迫四脑室,从而造成梗阻性脑积水,多数情况下可见肿瘤前方或两侧环绕脑脊液信号或密度。MRI可呈现 T2WI扫描等、高信号,T1WI扫描低信号,实质部分DWI信号增高,ADC值明显低于正常脑白质,病理显示肿瘤细胞密集,细胞质比例非常高,可能是造成水分子弥散受限的原因,增强扫描明显强化,可均匀或不均匀。

鉴别诊断

1、室管膜瘤:室管膜瘤是起源于第四脑室室管膜上皮的肿瘤,MR表现与髓母细胞瘤有很多相似之处,但可从以下几点鉴别1)位置及形态:室管膜瘤位于第四脑室,脑脊液常位于肿瘤后方或周围出现环形脑脊液影,髓母细胞瘤多起源于小脑蚓部,脑脊液多位于前方及两侧,后方出现脑脊液概率较小。室管膜瘤形态较髓母细胞瘤不规则,沿枕大池、四脑室中央孔及侧孔铸型生长。2)内部囊变:室管膜瘤一般囊变更大,髓母细胞瘤囊变多较小且位于肿瘤外周。3)MR信号:室管膜瘤T2FLAIR信号更高,呈高信号;室管膜瘤无弥散受限,DWI呈等低信号。本例肿块形态规则,发病年龄部位及F2FLAIR、DWI信号符合髓母细胞瘤,强化明显,MR信号与室管膜瘤不符合,考虑髓母细胞瘤可能性大,但肿瘤后方出现脑脊液影,给鉴别诊断带来难度。

2、毛细胞星形细胞瘤:毛细胞星形细胞瘤发生于多发生于小脑半球、脑干,占位征明显,囊变发生率高,肿瘤细胞密度低、细胞外间隙大,DWI呈低信号,增强不均匀强化或无明显强化,易鉴别。

3、血管母细胞瘤:是一种良性血管性肿瘤, 好发于中青年。血管母细胞瘤表现为大囊小结节型、实质型、单纯囊肿型,小脑半球多见,蚓部少见。①血管母细胞瘤DWI为低信号,本病例不符合;②血管母细胞瘤病灶内及周边可见不规则迂曲血管流空影,本病例没有。



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(来自:梅斯医学APP)

2019-11-19 14:10:44 回复

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