局限性掌跖角化减少症1 例

1 临床资料

患者女， 70 岁，左手掌大鱼际处凹陷性斑片10 余年，于半年前就诊。患者10 年前无明显诱因左手 掌大鱼际区出现红斑、脱屑，无自觉不适，间断就诊 于当地及省市级多家医院，外用药膏( 具体名称不 详) 治疗多年后无明显改善，红斑逐渐扩大，中央形 成略凹陷斑片。患者既往体健，否认外伤史，否认感 染史，否认家族中有类似疾病。皮肤科情况:左手掌 大鱼际处一 1. 5 cm × 1. 5 cm 类圆形淡红色略凹陷 斑片，边界清楚，基底平坦，边缘微隆起( 图 1) 。体 检:各系统检查均无异常。皮损组织病理示:角质层 较正常皮肤突然减少，颗粒层减少，真皮乳头血管扩 张( 图2) 。结合临床典型表现，诊断为局限性掌跖角化减少症。治疗:外用卡泊三醇软膏、阿达帕林凝 胶。3 个月后随访，皮损大小无明显变化。

图1 左手掌大鱼际处一椭圆形淡红斑，中央略凹陷，边缘微隆起;图2 皮损组织病理:角质层突然变薄，颗粒层减少，真皮 乳头血管扩张 ( HE ×100)

2 讨论

局限性掌跖角化减少症( circumscribed palmar or plantar hypokeratosis，CPH) 是由 Pérez 等［1］ 于 2002 年首次报道的少见病。它的特征是皮疹表现 为圆形的红斑凹陷区，发病部位主要涉及手掌的大 小鱼际区或脚掌内侧。但2013 年 Groysman 等［2］报 道了1 例发生在胸部的 CPH 患者。发病人群在中 年或老年妇女中似乎更为频繁，一般无自觉症状，偶 有烧灼感［3］。病变通常是单一的，但也有多处皮损 ( 高达 14 个) 的报道［4］。通过检索文献，国内自 2002 年至今，共报告了5 例，皮损位于左手掌大鱼际或小鱼际处，本次报告的 1 例患者皮损也位于左 手掌大鱼际处。 该病的发病机制仍不清楚，目前为止报道的所 有病例均为良性改变。获得性表皮畸形、局部外伤 如烧伤［5］、 HPV4 感染［6］等在其发病中起一定的作 用。本病的组织病理学表现为皮损处角质层变薄， 局部凹陷的皮肤与正常皮肤有一突起的角化过度边 界，颗粒细胞层的厚度减少。临床上需与汗孔角化 症和 Bowen 病相鉴别。治疗方法有局部应用类固 醇激素、维甲酸类药物和角质溶解剂，但通常无效。 卡泊三醇局部应用、冷冻疗法、光动力疗法的应用偶 尔获得一些缓解。Wilk 等［7］局部用氟尿嘧啶乳膏 治疗1 例右手食指的 CPH 患者，随访 4. 5 年无复 发。另有手术切除可尝试。 本次报道病例皮损有典型特征，表现为鱼际处 单发局限性略凹陷的浅表淡红色斑片，家庭主妇，结 合组织病理诊断明确，治疗效果不明显，随访3 个月 无明显变化。

参考文献.

原始出处：

任雷生，王金娜，耿庆娜，王哲新等，局限性掌跖角化减少症1 例[J],中国皮肤性病学杂志，2019,33（11）：1305-08.