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反复缺铁性贫血伴咳嗽、呼吸困难——特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)1例报道

2013-7-19 作者:首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 吕丽媛 刘秀云   来源:中国医学论坛报 我要评论0

 

反复缺铁性贫血伴咳嗽、呼吸困难
反复缺铁性贫血伴咳嗽、呼吸困难

  病史及诊疗经过

  患儿女,4岁,以“反复面黄、乏力1年,伴间断性咳嗽”于2012年1月7日第一次收入北京儿童医院呼吸科病房。

  第一次入院前1年

  患儿无明显诱因出现面色苍白、乏力、倦怠懒动,伴有食欲减退,间断性腹痛,可自发缓解,无发热、咳嗽、咯血,无黑便,于当地医院就诊。

  查血常规提示:红细胞2.04×1012/L,血红蛋白(Hb)39 g/L,平均红细胞体积(MCV)79.4 fl,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)19.1 pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)241 g/L。诊断为缺铁性贫血。予输血、口服铁剂治疗3个月余,Hb升至126 g/L。

  第一次入院前6个月

  患儿Hb再次降至100 g/L,白细胞及血小板正常,并出现咳嗽、流涕,未发现咯血。予抗感染治疗7天后,患儿呼吸道症状有所好转,但贫血无明显改善。行红细胞表面相关抗体及骨髓常规检查:红系增生尚可,粒红比偏低,形态大致正常,抗人球蛋白(Coomb’s)试验阴性。

  诊断为溶血性贫血。予口服泼尼松12.5 mg,bid(每两周减5 mg),治疗5个月。之后患儿贫血反复,Hb维持在110~136 g/L,一直予口服泼尼松治疗。

  第一次入院前1个半月

  患儿再次出现咳嗽、流涕,伴面色苍白、乏力,有呕吐,呕吐物为胃内容物带血丝。

  查血常规示:Hb 84 g/L。当地医院仍按缺铁性贫血治疗,将激素逐渐减量至停用。

  第一次入院前5天

  患儿出现发热,热峰达40℃,咳嗽加重,无咯血。

  4天后,患儿来我院查血常规示:白细胞4.71×109/L,红细胞2.73×1012/L,Hb 63 g/L, MCV85 fl。胸片示:双肺透亮度减低,呈片絮状模糊影;胸部CT示:双肺广泛间实质浸润。肝功、凝血功能正常。考虑肺出血收入院。

  第一次入院

  查体:体温39.0℃,脉搏150次/分,呼吸40次/分,神清,精神反应稍弱,全身皮肤苍黄,卡疤阳性。浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染,口唇淡红,咽无充血。两肺呼吸音粗,未闻及干湿性音,心音有力,律齐,腹部平软,肝肋下未触及,脾于左肋下1厘米触及。神经系统检查未见异常。

  查血常规示:Hb 98 g/L,余未见异常。网织红细胞计数5.53%,MCV 121.6 fl,网织红细胞成熟度0.48,C反应蛋白(CRP)45 mg/L,但血沉、尿常规、抗链球菌溶血素O(ASO)、支原体抗体、EB病毒抗体、Ig系列、CD系列均大致正常。查凝血功能正常,直接Coomb’s试验阴性;过敏原检查为牛奶蛋白0级。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原(ENA)抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、循环免疫复合物(CIC)均为阴性。超声心动图、腹部B超均正常。

  痰液、胃液中均未找到含铁血黄素细胞,但支气管灌洗液呈洗肉水样,病理检查示找到较多含铁血黄素细胞,因此确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)。

  第一次入院后治疗

  予患儿甲泼尼龙2 mg/(kg·d),实予30 mg/d,每日一次静点,共2日,患儿Hb升至107 g/L。

  复查胸片示:肺内病变未见明显吸收。继续静脉点注甲泼尼龙增至2.5 mg/(kg·d),共7日,患儿Hb升至120 g/L,无咯血、无呼吸急促。

  复查CT示:肺内病变较前有所吸收好转。继续静点甲泼尼龙40 mg,至2周,开始减量。患儿病情平稳7个月,泼尼松量减为1 mg/d。

  第二次入院

  出院后7个月余,患儿因“咳嗽,痰中带血一次”于2012年9月再次入我院。

  入院后患儿咳嗽、气促明显,痰中带血,无发热。查体示:精神弱,面色苍黄,唇苍白,睑结膜稍苍白,呼吸45次/分,可见鼻翼扇动、吸气性三凹征,听诊双肺呼吸音粗并可闻及音;心率156次/分,腹软,肝脾不大。血常规示:红细胞2.31×1012/L,Hb 66 g/L,白细胞 11.52×109/L,中性粒细胞82 %,淋巴细胞比13.7%。动脉血气示:PH7.42,二氧化碳分压(PCO2)29 mmHg,氧分压(PO2)70 mmHg,阴离子间隙(BE)-4.9 mmol/L,血氧饱和度(SO2)94 % 。提示代偿性代谢性酸中毒。

  因Hb 66 g/L,呼吸困难明显,影像学提示两肺野广泛片絮状高密度影(图1),考虑肺泡出血急性期。

  第二次入院后治疗

  予甲泼尼龙10 mg/(kg·d),实予170 mg,冲击治疗 2天,患儿病情稍改善,但仍精神弱,病情重。呼吸波动于40~50次/分,心率波动于140~156次/分,可见鼻翼扇动及三凹征,双肺呼吸音粗并可闻及少许痰鸣音。

  第三天,将甲波尼龙加至20 mg/(kg·d),实予340 mg冲击治疗,患儿病情很快平稳。冲击治疗3天后,甲泼尼龙减为2 mg/(kg·d)静点,7天后改为甲泼尼龙2 mg/(kg·d)口服治疗。患儿未再出现咯血、痰中带血。治疗4天的胸片和6天的肺部CT检查提示,肺部浸润影明显吸收。治疗12天后,胸片示实变影基本吸收(图2)。

  讨论

  IPH是一种十分罕见、可反复的弥漫性肺泡出血性疾病。若早期未予重视并延误治疗,可最终发展为肺纤维化,严重影响患者生存质量。

  IPH多起病于儿童及青年,现普遍认为其发病机制与免疫有关,而激素与免疫抑制剂治疗有效也支持了该观点。

  IPH临床上常表现出三联征,即反复发作的咯血或痰中带血、缺铁性贫血、胸片或肺CT提示两肺弥漫性的浸润影。但部分患者主要以缺铁性贫血为主要表现,咯血不明显而难以引起家长注意。

  IPH的临床过程及表现可分为两个时期。第一期为急性出血期,相当于肺泡出血期。临床上主要表现为咳嗽、呼吸急促、咯血,严重时也会出现呼吸衰竭,常伴贫血,因此常被误诊为肺炎或缺铁性贫血而延误治疗;部分患儿可因急性严重肺出血,呼吸困难、呼吸衰竭而致死。第二期为慢性缓解期。无论用维持治疗与否,均可表现为先前临床症状的逐渐恢复。

  本例患儿主要以缺铁性贫血为主要表现,并无明显咯血表现。因此,遇有贫血、咳嗽和呼吸困难的患儿,一定要注意有无肺部出血的存在,以免大量的肺出血未及时治疗,危及患儿生命。

  IPH的诊断

  IPH常是一种排除性诊断。诊断本病,患者首先须具有上述典型的三联征,再结合痰液、胃液或支气管灌洗液病理检查中找到较多含铁血黄素细胞,即可做出肺泡出血的临床诊断。其中,找到较多含铁血黄素细胞为肺泡出血的确诊标准。

  在诊断IPH前,须除外可引起肺泡出血的所有疾病,如结缔组织疾病、血管炎,还有凝血功能障碍、肺栓塞等。

  本例患儿支气管肺泡灌洗液中找到了较多含铁血黄素细胞,自身抗体和ANCA均阴性,无其他肺外表现;纤维支气管镜检,无异物、肿瘤、支气管扩张的发现。因此,结合患儿有反复贫血的病史,有咳嗽、呼吸急促等呼吸道症状而确定了IPH的诊断。

  IPH的治疗

  目前对IPH的治疗尚未达成共识。

  可以明确的是,激素和免疫抑制剂的治疗效果良好。 激素在控制肺泡急性出血方面效果显著且目前被列为一线药物,基于肺泡出血发作的严重程度,常需要使用不同剂量的激素。

  本例患儿2次不同激素剂量的治疗及结果提示,对于肺部出血严重且危及生命的患儿,大剂量甲泼尼龙冲击治疗可起到控制病情、挽救生命的作用。然而其在长期维持治疗方面的作用仍具有争议,小剂量激素长期维持治疗可取得有益的效果,可减少疾病的危机发作,提高患儿生存率。

  缓解期使用吸入性激素进行维持治疗,可有效减少全身激素的用量及其副作用,并且取得了一定的疗效。

  IPH的转归

  儿童IPH患者常呈现一个快速进展的过程,预后较差;而成人患者由于对激素的耐受性及治疗的反应性佳,预后较好。



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