【所属科室】
消化科
【基本资料】
患者，男，63岁
【主诉】
黑便三年
【现病史】
患者三年前无明显诱因出现黑色成型便，一天1-2次，伴有上腹部疼痛不适，伴反酸、烧心、头晕、心慌等不适症状，患者因头晕、心慌多次就诊当地医院，血常规提示重度贫血，自诉行胃镜、肠镜检查未见明显异常，多次行输血治疗，长期口服铁剂等药物。查体：重度贫血貌，左上腹部充实感。
【影像图片】
【讨论问题】如何诊断？
【讨论】
评论：肠管明显扩张，管壁弥漫性不均匀增厚，密度尚均匀，未见坏死，增强扫描明显强化，粘膜线可见，病变累及黏膜下层，多个结节融合形成肿块，部分结节突出管腔，管腔扩张积液。考虑小肠淋巴瘤可能性大，间质瘤不能除外。
【结果】
术后病理：（腹腔）梭形细胞肿瘤伴坏死，肿块累及结肠及小肠肠壁粘膜下层及肌层，粘膜层未受累，免疫组化符合恶性间质瘤。
【病例小结】
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)，是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤，曾被认为是平滑肌和神经源性肿瘤。根据近年免疫组织化学和电镜研究表明，肿瘤由不同数量的梭形和上皮样细胞组成。
GIST可发生于各年龄段，多见于50岁以上中老年人，男女发病率相近。临床表现缺乏特异性，症状不明显或为不明原因的腹部不适、隐痛及包块，亦可发生肿瘤引起的消化道出血或贫血。GIST可发生在从食管至直肠的消化道的任何部位，其中60％～70％发生在胃，20％～30％发生在小肠。发生在胃肠道外(如网膜、肠系膜、腹膜后)者称为胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST)。
GIST应视为具有恶性潜能的肿瘤，肿瘤危险程度与肿瘤大小和核分裂数显著相关。有无转移、是否浸润周围组织是判断良恶性的重要指标。恶性者多为血行转移，淋巴转移极少。
根据瘤体与肠道壁的关系可分为4型。(1)黏膜下型：肿瘤从黏膜下向腔内生长突出，与管壁基底有蒂相连；(2)浆膜下型，肿瘤从浆膜下向腔外生长突出；③ 壁间型：肿瘤向腔内外生长突出，大部分以外生性生长为主；④ 胃肠道外型：肿瘤源于胃肠道外的腹腔其他部位。
CT影像表现：肿瘤可发生于胃的各个部位，但以胃体部大弯侧最多，其次胃窦部。肿瘤呈软组织密度，圆形或类圆形，少数呈不规则或分叶状，向腔内、腔外或同时向腔内外突出生长。良性者，肿块直径多小于5cm，密度均匀，与周围结构界限清楚，偶可见小点状钙化；恶性者，直径多大于5cm，形态欠规则，可呈分叶状，密度多不均匀，可出现坏死、囊变及陈旧出血形成的低密度灶，中心多见，与周围结构分界欠清楚，有时可见邻近结构受侵及肝等实质脏器转移表现。如有溃疡及窦道形成，可见胃内对比剂进入肿块内。增强扫描多呈中等或明显强化，有坏死囊变者肿瘤周边实体部分强化明显，有时可见索条状细小血管影。肿块表面有时可见强化明显、完整的黏膜面。
鉴别诊断：
消化道其他间叶性肿瘤：如真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等，上述病变影像学表现与胃间质瘤可相似，但发生率却较低，病理免疫组织化学检查明显不同。
上皮性恶性肿瘤：如胃癌、小肠腺癌、小肠类癌等，CT表现为胃肠管壁弥漫增厚、僵硬及龛影，易导致管腔环形狭窄及梗阻，局部淋巴结转移常见。
淋巴瘤：小肠淋巴瘤CT可见特征性“夹心面包”征，常表现为节段性肠壁显著增厚或肠腔异常扩张，无明显狭窄，常有腹腔、腹膜后淋巴结增大，可提示诊断。
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