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右颈部复发性韧带样型纤维瘤病累及臂丛神经1例

2019-4-16 作者:陈乾 陈楠 李坤成   来源:医学影像学杂志 我要评论0

患者女,62岁。6年前偶然发现右颈部肿物,颈部MRI显示右侧锁骨上窝见4.8 cm×3.2 cm大小肿块,T1WI上呈等信号,T2WI上呈略高信号,信号均匀,边界清晰,轻度强化(图1A,B)。


 图1A T1WI平扫;图1B 增强扫描;(箭头示右侧锁骨上窝团块状异常信号,边界清晰)
 
遂于我院行肿物部分切除术,术中冰冻考虑神经鞘瘤。术后5月颈椎MRI显示:右侧锁骨上窝肿块较前明显减小,T1WI上为低信号,T2WI上为稍高信号,边界较清,形态欠规整,轻度强化(图2);术后2年患者出现颈肩部、右上肢放射性疼痛加重,行神经根阻滞术后症状缓解。患者术后4+年再次出现上述症状,且右颈部胸锁乳突肌外侧缘锁骨上区可及质硬肿物。
 
图2 增强扫描(术后5月,右侧锁骨上窝斑片状异常信号)
 
颈胸段MRI显示:右侧锁骨上窝见4.0 cm×2.7 cm×2.6 cm大小肿块影,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,边界较清,不均匀轻度强化,周围似可见包膜(图3A,3B),术前考虑右侧臂丛神经神经鞘瘤可能。术中发现肿瘤与右臂丛神经上干粘连紧密,界限不清,剥离困难,遂行肿瘤最大部分切除。
 
图3A T1WI平扫;图3B 增强扫描;(术后4+年,右侧锁骨上窝团块状异常信号,边界清晰)
 
术后病理:镜下见梭形细胞肿瘤,局部生长活跃,部分区域伴有粘液变性,部分区域散在束状神经纤维组织(图4),免疫组化结果:S100(+),SOX-10(+),NF(+),Ki-67(1%+),-actin(-),Vimentin(+),CK(-),EMA(部分+),CD34(+),Bcl-2(+),CD99(个别+),-Catenin(+);(前次手术切片),SOX-10(个别+),-Catenin(+)。最终诊断为:韧带样型纤维瘤病。
 
图4 病理图:镜下见梭形细胞肿瘤(HE,×200)
 
讨论
 
韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses,DF),是一种起源于肌肉腱膜组织的罕见的间叶组织肿瘤。发病率极低,多好发于女性。2013年WHO将其归为来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞的肿瘤,是一种交界性肿瘤。发病原因尚不明确,可能创伤、手术、遗传及雌激素有关。DF类型主要分为腹外型,腹壁型及腹内型三种。以腹外型最多见。腹外型主要累及四肢、肩颈等骨骼系统,少数累及颅内、乳腺等。本例发生于右侧颈部,复发后侵犯右侧臂丛神经,较为罕见。
 
DF的影像学特征:形态不规则或呈分叶状、边界欠清晰的肿块,CT上为稍低密度或与肌肉组织密度相似,极少累及周围骨质。MRI上表现为:T1WI上为稍低或等信号,T2WI上为稍高信号,囊变坏死少见。强化无特异性。应与神经鞘瘤相鉴别:神经鞘瘤信号较混杂,典型神经鞘瘤呈沿神经干走行肿块,边界清楚,有包膜;其长轴与血管神经走行一致。但如果肿块累及臂丛神经,则难以与神经鞘瘤相鉴别,这也是本例出现术前误诊的原因。DF确诊主要依赖于病理,特别是免疫组化,-Catenin(+)具有特异性,具有较高的诊断价值,而影像学主要为明确病灶与周围
 
原始出处:

陈乾,陈楠,李坤成.右颈部复发性韧带样型纤维瘤病累及臂丛神经1例[J].医学影像学杂志,2018(02):199+214.



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