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Neurology:秋水仙碱诱发的空泡性肌病

2020/2/15 作者:zyx   来源:神经科病例撷英拾粹 我要评论1
Tags: 秋水仙碱  空泡  肌无力  

86岁男性,表现为隐匿进行性无力1年,这一症状开始于痛风服用秋水仙碱约2周时。查体提示近端无力较远端明显,并伴有弥漫反射减退。肌酸激酶3172U/mL,电生理检查符合肌源性损害。肌肉活检(图)提示坏死性肌病伴空泡,以及轻度慢性失神经/神经再生。停用秋水仙碱后,肌无力改善。

秋水仙碱破坏微管,导致溶酶体运动缺陷,自噬泡形成。在氯喹或羟氯喹治疗,酸性麦芽糖酶缺乏症和其他各种肌病患者中也可见到自噬泡。


(图:HE[A;400×]和Gomori三色染色[B;400×]切片可见散在的含空泡和偶有坏死的肌纤维;酯酶显示与空泡和包含物相关的染色增加[C;400×];pH值为4.3的ATP酶证实空泡仅局限于1型肌纤维[D;100×];黑箭=空泡;白箭=坏死纤维)

原始出处:Sista SR, Nyce MQ, Bach SE, Blume GM.Teaching NeuroImages: Colchicine-induced vacuolar myopathy.Neurology. 2019 Dec 10



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2020/2/17 5:13:03 回复

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