病例分享：年轻女性下肢间歇性跛行18年究竟为何？
2018-03-20 张敏, 蒋雄京，邹玉宝, 等 中国循环杂志
阜外医院的医生接诊了一个“双下肢间歇性跛行伴劳力性心慌18年”的患者。
阜外医院的医生接诊了一个“双下肢间歇性跛行伴劳力性心慌18年”的患者。
患者18年前产后始出现双下肢快速行走乏力，伴劳力性心慌气促，休息3~5 min可缓解，轻体力活动未受限，未予重视。
1年前开始散步500 m左右即感乏力，伴心慌、偶伴头晕。
3个月前因心慌、头痛再次就诊，行冠状动脉造影发现双侧锁骨下动脉闭塞，考虑多发性大动脉炎，才转诊至阜外医院。
入院后，测量四肢血压：右上臂134/97 mmHg，左上臂138/97 mmHg，双下肢血压测不出。
双上肢桡动脉搏动对称清晰，双下肢动脉搏动未触及。颈、胸部可闻及血管杂音。
化验常规炎性标记物未见明显异常、B型利钠肽（BNP）1 639 pg/ml。
超声心动图示：左心房内径31 mm，左心室舒张期末径49 mm，室间隔厚度（IVS）12 mm，左心室射血分数（LVEF）30%，左心室壁增厚。
计算机断层血管造影（CTA）成像示左肺动脉狭窄；主动脉弓部及降主动脉管壁增厚，多发钙化斑块；双侧锁骨下动脉闭塞；双肾动脉近端狭窄50%~70%，腹主动脉自肾动脉开口以远的中段闭塞，远端及双侧髂总和髂外动脉弥漫狭窄90%；胸壁及腹壁多发侧支显影。
图1 计算机断层血管造影所示主动脉增厚钙化
图2 计算机断层血管造影所示左肺动脉狭窄
图3 弓上动脉计算机断层血管造影
图4 主动脉计算机断层血管造影
在随后的外周血管造影证实：腹主动脉中段闭塞、远端90%狭窄，双侧髂总及髂外动脉狭窄90%，肠系膜上动脉近端闭塞，经肠系膜下动脉侧枝逆向显影。
临床确诊为大动脉炎（广泛型）。
给予患者口服醋酸泼尼松20 mg qd，琥珀酸美托洛尔缓释片47.5 mg qd，苯磺酸氨氯地平片5 mg qd。
服药二周后心慌、头痛明显减轻。
讨论
大动脉炎容易被临床漏诊。
目前我国仍采用1990年美国风湿病学会提出的大动脉炎的诊断标准。
上述标准包括6项：
（1）发病年龄≤40岁；
（2）患侧上肢间歇性运动乏力；
（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；
（4）双上肢收缩压差>l0 mmHg；
（5）锁骨下动脉或主动脉杂音；
（6）造影提示主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其他原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
基于以上标准，如果有CT血管造影结果，诊断并无困难。但患者此前17年余并未行血管影像检查，按以上标准的前5条，只符合第1条，无法做出临床诊断。
本例患者18年后才被确诊为大动脉炎，究其原因可能是被上肢血压假性正常所掩盖，因为患者虽然双侧锁骨下动脉均闭塞，但侧枝循环代偿良好，导致血压假性正常而漏诊。
本例患者18年以来存在下肢间歇性跛行，但一直未查下肢动脉搏动情况及血压，导致髂、腹主动脉阻塞的症状被忽视。
该患者四肢动脉阻塞，虽然肱动脉测到的血压“正常”，但严重低于真实的主动脉血压，因此，患者即使出现劳力性心慌、心电图ST-T改变、左心室肥厚、左心室射血分数降低等高血压心力衰竭临床表现。
作者建议，临床遇有年轻女性患者存在可疑症状时，需加强筛查四肢血压，必要时早期行CTA检查。另外，要及时更新对于大动脉炎的认知。
有研究表明，1990年美国风湿病学会提出的大动脉炎的诊断标准主要适合I型和III型，往往造成漏诊II型、IV型和V型，对仅累及主动脉瓣和冠状动脉的病变也无法包括。
参照1994年东京国际会议和1996年由Numano等提出的分型建议，我们认为采用动脉造影所见的病变部位加病变性质进行综合分型（表1），几乎可以包括所有形式的大动脉炎血管损害，诊断准确性明显提高，临床上可能更合理实用。
本例如果运用我们新近提出的大动脉炎诊断标准，会显著提高诊断的敏感性。
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