Blood：典型种痘样水疱病样淋巴组织增生性病！
2019-05-13 MedSci MedSci原创
典型种痘样水疱病样淋巴组织增生性病(HVLPD)患者血液T细胞和/或NK细胞中通常携带高水平的EB病毒(EBV) DNA，阳光照射可引起皮肤损伤，损伤的皮肤中有EBV感染的淋巴细胞浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见，但在亚洲和南美很常见。该疾病可进展成全身性疾病，导致致死性淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患者（美国人和英国人），发现与非白种人相比（5/6）
典型种痘样水疱病样淋巴组织增生性病(HVLPD)患者血液T细胞和/或NK细胞中通常携带高水平的EB病毒(EBV) DNA，阳光照射可引起皮肤损伤，损伤的皮肤中有EBV感染的淋巴细胞浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见，但在亚洲和南美很常见。该疾病可进展成全身性疾病，导致致死性淋巴瘤。
Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患者（美国人和英国人），发现与非白种人相比（5/6），白种人（1/10）很少会进展成全身性EBV疾病。截止最后一次随访，10位白种人的健康状况良好，而三分之二（4/6）的非白种人需要进行造血干细胞移植。
非白种人HVLPD发病的年龄要晚于白种人（平均年龄8岁 vs 5岁），但EBV病毒水平要更高（平均：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且血液中低NK细胞和T细胞数量的患者要更多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。
对一位白种人患者的皮肤进行RNA测序分析显示，与正常皮肤的相比，损伤皮肤中可吸引T细胞和NK细胞的IFN-γ和趋化因子的表达水平增加。
因此，与HVLPD非白种人患者相比，HVLPD白种人患者更不容易进展成EBV的全身性疾病，预后也更好一点。
原始出处：
Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750
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