男性，体检发现主动脉窦占位3个月，请诊断！

【所属科室】

心胸外科

【基本资料】

患者，男，55岁

【主诉】

体检发现主动脉窦占位3个月

【现病史】

3个月前体检时超声发现主动脉窦部占位。无发热，无咳嗽，咳痰，胸闷及胸痛，无憋气及乏力

【影像图片】

【讨论问题】诊断？

讨论】

评论：升主动脉管腔内低密度影，与管壁窄基底相连。

【病理结果】

（心脏占位）乳头状纤维弹力瘤

【病例小结】

心脏乳头状纤维弹力瘤(cardiac papillary fibroelastoma，CPF)是比较少见的心脏原发性肿瘤，CPF是继黏液瘤、脂肪瘤后第三位心脏原发肿瘤，发病率占心脏原发性良性肿瘤的8％，尸检的检出率在0．002％～0．33％。

CPF可以发生于心内膜表面的任何部位，最常见的部位是左室壁。男女发病比例相似，男性略多于女性，发病年龄从出生到92岁均可。CPF起源于心内膜，一般情况下没有症状，偶有气急，昏厥，肠系膜供血不全综合征等，临床症状与肿瘤的部位、大小、生长速度以及栓塞形成的趋势有关，栓塞是其最严重的并发症，冠状动脉栓塞、脑栓塞、昏厥、猝死、肺栓塞、视网膜栓塞都曾报道过，一般左心的CPF比较严重，造成脑栓塞、急性冠状动脉综合征，甚至心脏猝死，右心栓塞较少见，但会发生肺栓塞。

CPF的发病机制目前还不明确，Bicer等认为是机化血栓以及心内膜对损伤的一种特殊反应，反复性血流动力学损伤促成肿瘤的发生，故认为本病是继发于病变组织长期劳累磨损（引起的轻微心内膜损伤），在组织变性改变的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤。
鉴别诊断：(1)心脏黏液瘤：好发于左心室，但黏液瘤乳头内见多形性黏液细胞及血管，CPF内缺乏血管，calretinin标记可以鉴别；(2)心脏纤维瘤：孤立性的肿块，常继发钙化和囊性变；(3)心脏横纹肌瘤，仅见于婴幼儿。