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神奇的综合征:脑损伤后学会了“外地口音”?

2016/10/10 作者:北京大学人民医院 向雅娟   来源:医脉通 我要评论16

作者:北京大学人民医院 向雅娟

最早在1907年,Pierre Marie报道,1例巴黎人右侧偏瘫后出现明显伦敦奥塞申地区口音[1],继之,不同地区的相关病例报道陆续发表类似症状。Pierre最早描述了异地口音综合征(foreign accent syndrome,FAS)的病例特点,它是一种临床罕见的综合征,患者病后说话时突然出现“奇怪”的外地口音,或者使用病前非母语的语种,但随着时间的推移,患者可以逐渐恢复先前的语言能力。那么,异地口音综合征到底是怎么回事呢?

简述

异地口音综合征(foreign accent syndrome,FAS)病因最常见于脑血管病、脑外伤、多发性硬化、神经变性病等[2]。国内报道中以脑外伤多见,FAS发病机制至今不完全清楚,有研究表明是脑损伤后抑制了当地口音中枢,经皮质重新调整后启动未累及的外地口音中枢,但是随着病程的恢复,当地口音中枢功能也逐渐恢复。有学者认为FAS与患者对嘴唇、舌头、声带和呼吸的控制有关,这些因素均会因神经损伤而受到影响,导致患者说话重度混乱。

临床特点

63%的FAS患者伴随有失语、构音障碍、言语失用等,常见于经皮质运动性失语[3]。无运动障碍,某些患者仅见轻度面部和咽肌无力,无面部失用,声量正常,发音障碍少见。FAS患者的语音规则一般不受干扰,而是音调和词尾的变化,重音和发音的改变,使听者感觉其口音与其母语或方言有所不同。

FAS是否为言语失用的亚型尚有争议。与构音障碍、言语失用不同的是,FAS具有正常的语言成分,而后两种均有正常语言的极大扭曲,如发音顺序错乱、错误的停顿、不实际的语言替代等。患者病前有异地口音或语言接触或使用经历;大多数患者发生于优势半球受损,且是否发病、发病早晚、持续时间长短及能否恢复与病情轻重无明显关系。

有国外文献[4]报道了1例右利手患者,母语为西班牙语,还熟练掌握法语、英语和德语。其左侧颈动脉闭塞后出现FAS,表现为母语(西班牙语)受累,而其在12岁之后学会的语言(法语、英语、德语)未受影响。这进一步证明FAS主要是母语的语言中枢受累。

FAS的分类

关于异地口音综合征的分类,国际上接受度较高的是Verhoeven[5]提出的分类方法,即将异地口音综合征分为三类:
➤ ①器质性损害类:指患者中枢神经系统出现损害;
➤ ②功能性异常类:患者中枢神经系统虽没有器质性损害,但出现了精神性的功能异常;
➤ ③混合类(第一和第二类同时出现)。

鉴于第一类“器质性损害类”的病例偏多,将这一类又细分出4个亚类,即创伤类细分为外伤和肿瘤手术;脑血管意外细分为:脑出血和脑血栓[6]。

FAS发音特点

牛津大学的Curd教授[7]对FAS患者的神经心理进行了研究,发现FAS的发音大致有以下几个特点:
➤ ①异常音节化节律,每个音节持续时间大致相等,而正常英语音节持续时间不等,主要根据句子重音分布、音节元音和辅音构成相关。
➤ ②少见高音调,见于语调明显音节。
➤ ③发“h”音非常用力,产生异常响亮的喉摩音。

国内现有报道主要是各地方言语音及普通话之间的改变,对FAS的研究还很有限,还有待我们更深入的发现。

影像学表现

FAS的影像学改变常位于左侧额叶,损害部位常靠近或累及额下回后部(Broca区),也见于皮质下深部区如尾状核头部、内囊前部、豆状核等[8]。

有报道称,患者头颅MRI显示左侧中央前回后外侧异常改变,提示梗死内斑片状出血;MRI FLAIR 成像可见左侧壳核小病灶。Bakker等报道多发性硬化[9]也可导致FAS,MRI显示白质多个T2高信号,左侧侧脑室前角2个相邻损害(额叶下部背外侧),胼胝体和左侧顶叶。FAS的病灶相对较小,一般小于3cm。

诊断、鉴别诊断和治疗

FAS的诊断主要根据临床表现。有学者提出4个基本特征[10]:
❖ 第一,患者自己、熟人和检查者认为是异地口音;
❖ 第二,与脑损害前口音不同;
❖ 第三,与CNS损害相关;
❖ 第四,患者无讲外语背景。

FAS需与构音障碍、言语失用和失语鉴别。63%的FAS患者伴随语言疾患,如失语、构音障碍、言语失用。偏瘫样构音障碍可见发音顺序含糊,错误性停顿。不实际的语言替代,常见不连续的省略和附加声音。构音障碍和言语失用均有正常语言极大扭曲,而FAS具有正常语言成分[11]。

FAS和Broca失语类型不同,严重程度也不同。FAS特点是韵律和节段性损害,近似于正常声音,但与母语不同,多数患者经一段时间语言治疗、训练后可逐渐恢复正常。

参考文献:
[1] Van Borsel J,Janssens L,Santens P.Foreign accent syndrome:all organic disorder [J] Commun Disord,2005,38:421-429.
[2] Lussi S,Vitieehi G,Pieeiriili M,et al. Foreign accent syndrome At the initial sign of primary progressive aphasia [J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry,2008,79:79-81
[3] Edwards Pd,Patel NK,Pople IK.Foreign accent following brain injury:syndrome or epiphenomenon?Eur Neurol,2005,53:87-91.
[4] Katz WF,Gorst DM,Levitt J.The role of prosody in a eaite of foreign accent syndrome(FAS).Clin Linguist Phon,2008,22:537-566.
[5] Verhoeven J, Mariën P. Neurogenic foreign accent syndrome: articulatory setting, segments and prosody in a Dutch speaker [J]. J Neurolinguistics, 2010, 23: 599-614.
[6] Kanjee R, Watter S, Sévigny A, et al. A case of foreign accent syndrome: Acoustic analyses and an empirical test of accent perception [J]. J Neurolinguistics, 2010, 23: 580-598.
[7] Gurd JM,Coleman JS,Costello A,et a1.Organic or funetional?A new case of foreign accent syndrome.Cortex.2001.37:715-718.
[8] Marien P,Verhoeven J,Engelborghs S,et al. Brain damage and cortical compensation in foreign accent syndrome [J]. Neurecase,2005,11:319-324.
[9] BakkerⅡ,Apeldoom S,Metz LM.Foreign accent syndrome in a patient witII multiple sclerosis.Can J Neurol Sei,2004,31:271-272.
[10] 常立国,张守瑞,崔才三,等.脑卒中致外地口音综合征二例报告.中华神经科杂志,1996,29:150.
[11] Coughlan T,Lawson S,0’Neill D.French without tears? Foreign accent syndrome.J R Sec Med,2004,97:242.243.



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1388743****(暂无匿称)

谢谢分享学习

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2016/10/14 21:12:03 回复

1388743****(暂无匿称)

下次谢谢

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2016/10/14 21:10:39 回复

1835529****(暂无匿称)

涨见识了,多谢分享

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2016/10/12 18:08:47 回复

医路开来

学习新疾病

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2016/10/11 15:56:09 回复

医路开来

谢谢分享,

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2016/10/11 15:56:00 回复

医路开来

学习啦就

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2016/10/11 15:55:53 回复

医路开来

病因最常见于脑血管病、脑外伤、多发性硬化、神经变性病等

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2016/10/11 15:35:37 回复

zhoujianyong

神奇

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2016/10/11 9:49:58 回复

一米洋光

原来有这样的新闻报道,现在知道为什么了

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2016/10/11 0:37:29 回复

1826263****(暂无匿称)

这让我想到了驱魔人

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2016/10/10 23:09:39 回复

榄枷檬

第一次看到这种病,学习一下!

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2016/10/10 20:38:59 回复

榄枷檬

FAS特点是韵律和节段性损害,近似于正常声音,但与母语不同,多数患者经一段时间语言治疗、训练后可逐渐恢复正常。

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2016/10/10 20:38:29 回复

meiliwuxian

真的么?真神奇

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2016/10/10 20:25:01 回复

1513752****(暂无匿称)

学习了,分享一下!

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2016/10/10 18:54:01 回复

1513752****(暂无匿称)

没有听说过!

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2016/10/10 18:53:52 回复

1513752****(暂无匿称)

异地口音综合征到底是怎么回事呢?

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2016/10/10 18:53:33 回复

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