Sci Rep：恰克-马利-杜斯氏症第1A型患者隐性听力损失研究
2018-07-16 AlexYang MedSci原创
最近，有研究人员调查了患有恰克-马利-杜斯氏症第1A型（CMT1A）患者的隐性听力损失情况。CMT1A是一种常见的遗传性脱髓鞘性神经病。研究人员通过使用纯音听觉调查，筛选出了43名患有CMT1A的患者和60名具有正常声音检测能力的健康对照。研究人员测量了在安静和噪音背景下的言语感知、光谱波纹鉴别（SRD）和时间调制检测（TMD）。研究发现，尽管CMT1A患者和健康对照具有相似的纯音听觉阈值和在安静
最近，有研究人员调查了患有恰克-马利-杜斯氏症第1A型（CMT1A）患者的隐性听力损失情况。CMT1A是一种常见的遗传性脱髓鞘性神经病。研究人员通过使用纯音听觉调查，筛选出了43名患有CMT1A的患者和60名具有正常声音检测能力的健康对照。研究人员测量了在安静和噪音背景下的言语感知、光谱波纹鉴别（SRD）和时间调制检测（TMD）。
研究发现，尽管CMT1A患者和健康对照具有相似的纯音听觉阈值和在安静环境下的言语感知能力，而与对照相比，CMT1A患者在噪音环境下的言语感知能力显著下降（p<0.05）。CMT1A患者表现出了显著的时间和光谱分辨力的降低（p<0.05）。同样，CMT1A患者的听觉及时处理与在噪音环境下的言语感知（r=0.447， p<0.01）和平均运动传导速度（r=0.335， p<0.05）相关。因此，研究人员认为，CMT1A患者中的听觉神经的脱髓鞘能够引起缺陷性的耳蜗神经传导，同时降低了在噪音环境下的时间分辨力和言语感知能力。
最后，研究人员指出，因为时间分辨力测试结果与听觉和外周运动神经的脱髓鞘现象具有很好的相关性，因此时间分辨力测试可以成为CMT1A患者的另一个标记。
原始出处：
Choi JE， Seok JM， Ahn J et al. Hidden hearing loss in patients with Charcot-Marie-Tooth disease type 1A. Sci Rep. 09 Jul 2018.
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