NEJM:皮肤出现盐和胡椒样外观,什么病?

2017-07-14 MedSci MedSci原创

一个31岁的男子与呼吸和皮肤的变化呈现给急救部门逐渐急促的8个月历史。皮肤的检查结果与相对保留在静脉周围区域和保护色素脱失区。一个前臂的活检标本在真皮,符合硬皮病显示胶原。在真皮乳头色素减退和噬黑素细胞观察。盐和胡椒的皮肤变化是白癜风色素脱失,省去了周围地区。毛囊的毛细血管网保留合成和保持沉着。病人最初表现的肺部症状是由于间质性肺病。皮肤和肺的发现与硬皮病的诊断一致。替麦考酚酯和强的松治疗皮肤和肺

患者男性,31岁,因渐进性呼吸短促和皮肤外貌表现8个月而就诊于急诊科。

体格检查显示,皮肤色素脱失区域位于毛囊周围区域,色素沉着部位位于血管表面的皮肤部位(如下图所示)。




前臂活组织检查显示透明样化胶原,符合硬皮病的诊断。真皮乳头层可发现色素减退和噬黑素细胞。盐和胡椒样皮肤改变呈现白癜风样色素脱失。毛囊的毛细血管网仍可合成黑色素,并有色素沉着。患者最初的肺部症状表现是由于间质性肺病所致。皮肤与肺部的症状符合硬皮病的诊断。

给予患者麦考酚酸莫酯和泼尼松治疗其皮肤及肺部症状,患者出现部分反应,肺部症状仍然存在。

原始出处:

Mariah Giberson, Alain Brassard. Salt-and-Pepper Skin Changes. N Engl J Med 2017; 377:173July 13, 2017DOI: 10.1056/NEJMicm1610737.

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