经腹膜外联合会阴完整切除侵袭性血管黏液瘤 1 例

1 病例报告

患者， 32 岁，因外阴肿物进行性增大 5 年，于 2018 年 3 月 9 日入我院。患者5 年前扪及左侧外阴一直径约1 cm 肿物，质 软，界清。2014 年7 月中旬肿物增大至直径3 cm 左右，患者遂 就诊于当地医院，当地医院考虑“左侧尿生殖膈缺损并疝形 成”，遂行左侧尿生殖膈缺损并疝修补术。3 年前再次发现左 侧外阴肿物，且于妊娠期间增大明显，偶有胀痛，于腹压增大、 经期时痛感明显，有便秘， 3～7 天/次，大便干结，小便无异常。 因左侧外阴肿物逐渐增大，患者遂于 2018 年 1 月 12 日就诊于 外院，行妇科 B 超检查提示:膀胱后方与子宫左侧间见混合回 声，约 6. 4 cm×3. 3 cm×3. 7 cm，回声不均，界欠清，与左侧会阴 区肿物相连，腹压增加时可见上述混合回声滑动，最窄处约 1. 9 cm，考虑为盆腔肿物合并疝( 盆底疝) 。CT 检查:膀胱及尿 道、阴道左侧、左侧闭孔内肌右侧异常密度影，最大截面为 8. 7 cm×5. 1 cm，肿物性质待查。MＲI 检查: 子宫及膀胱左侧可见 8. 1 cm×5. 1 cm×11. 1 cm 软组织肿块，沿尿生殖膈延伸至左侧 大阴唇区，病灶内信号不均匀，可见分层状及漩涡状改变，增强 扫描呈较明显不均匀强化，病灶局部与闭孔内肌分界不清楚。 为进一步诊治， 2018 年 3 月 7 日患者前来我院就诊，门诊考虑 侵袭性血管黏液瘤( aggressive angiomyxoma， AAM) 可能， 2018 年 3 月 9 日收入我院。既往史: G1P1， 2015 年因“巨大儿”足月 行剖宫产娩一活男婴，“头孢他啶”皮试阳性，余无特殊。 入院后查体:一般情况好，耻骨联合上可见约 10 cm 陈旧 性剖宫产横切口，余未见特殊。妇科检查:左侧大阴唇肿大，表 面可见血管，可扪及约 8 cm×7 cm 肿物( 见图 1) ，界尚清，质 软，活动，无压痛;子宫左前方可扪及大小约 4 cm×3 cm 肿物， 界尚清，质软，活动欠佳。我院查肿瘤标志物均( －) 。术前诊 断:盆底肿物:侵袭性血管黏液瘤? 剖宫产史;左侧尿生殖膈缺 损并疝修补术史。于 2018 年 3 月 13 日行腹膜外入路联合会 阴路径肿物切除术。术前请泌尿外科会诊，放置双侧输尿管 DJ 管，充足备血。MＲI 检查提示肿物未穿透腹膜，位于腹膜 外，肿块形态不规则，沿尿生殖膈延伸至左侧大阴唇区，最窄处 于耻尾肌、盆底筋膜与耻骨联合之间，病灶内信号不均匀，可见 分层状及漩涡状改变。结合盆腔解剖结构，采用腹膜外入路联 合会阴路径行肿物切除术，术中见耻骨后膀胱左侧大小约 12 cm×4 cm 肿物，质韧，周边有多层膜状包膜，最窄处于耻尾 肌、盆底筋膜与耻骨联合之间，粘连于盆膈，与 MＲI 检查表现 一致( 见图 2) 。肿物穿过盆膈直达会阴部并向外突出，突出部 分约 7 cm×5 cm。术中主要利用手指触觉，了解、确定肿物生 长方向及界限，沿侵袭间隙探查，将肿物与周围组织钝性分离，但自盆膈向下分离困难且间隙狭窄不清，遂在左侧大阴唇肿物 突出处作一约 4 cm 纵切口，钝性向上分离，贯通盆膈游离肿 物，完整切除肿物送病理，手术顺利，术毕放置腹膜外引流管 1 根。肿物大体观:形态不规则，呈树突状，约 25 cm×5 cm，边界 较清，质韧;剖视切面:呈灰白、灰红和灰黄色，黏液胶冻状，可 见细小出血点( 见图 3) 。术后病理报告: 病变符合 AAM。术 中无实质脏器损伤，出血少。术后患者恢复好，予以硫酸镁湿 敷缓解外阴水肿，术后第 3 天腹膜外引流量仅 5 ml 遂拔除引 流管，术后第 7 天拔除 DJ 管，术后第 8 天好转出院。术后 3 个月于我院门诊复查，查体:未见大小阴唇肿大，未扪及明显肿 物样突起;阴道内及盆腔内未触及明显肿物。盆腔 MＲI 检查: 盆底肿物切除术后改变，未见明显肿物。该患者随访至今尚未 见复发。

2 讨 论

AAM 于 1983 年首次被 Steeper 等报道［1］，它是一种来源 于间叶组织的软组织肿瘤，呈低度恶性潜能。多见于生育年龄 女性，好发盆腔、会阴等区域。但发病机制及好发于上述区域 的原因尚无结论。AAM 呈侵袭性生长，多与周边组织界限不 清，其治疗多采用阴式或经腹入腹腔手术切除肿瘤，但多不能 完整切除，术后易复发。

2.1 术前评估  AAM原发部位多较深，缺乏特异性症状及体征， 难以在疾病早期发现，多因突出于外阴或会阴被发现，发现时多大 于10 cm［2］，误诊率可高达70%～100%［3］，诊断依靠病理及免疫组 化结果。通常AAM 在 B 超检查多表现为边界较清，形态不规则 的低回声区;CT检查则多表现为低密度或肌肉等密度的囊实性占 位;增强MＲI 检查可出现“漩涡状”或“层状”特征性改变［2， 4 ］ 。与 B超、 CT相比， MＲI 检查对诊断及治疗 AAM 具有更重要的意义: 用于术前评估肿瘤大小、侵袭程度、与周围组织关系;根据肿瘤生 长延伸情况，选择最佳手术方式，起术中指示作用;用于评估 AAM 对激素治疗反应及了解术后残余灶和肿瘤复发情况。 在本院就诊前，该患者相继被误诊为左侧尿生殖膈缺损并 疝形成、盆腔肿物合并盆底疝。但该患者为慢性病程，无腹压 突然增大等诱因，随着肿物增大偶有胀痛、便秘，但无下坠感、 大小便失禁等。MＲI 等影像学检查提示盆腔内可见一约 8～11 cm 不规则形态肿物，且该肿物与左侧大阴唇肿物相连。但盆 底疝、盆膈疝极少合并盆腔肿物，且患者在当地医院术后 1 年 内肿物再次出现并增大。因此，我院术前考虑诊断为外阴、盆 腔肿物侵袭性血管黏液瘤可能。

2. 2 手术治疗 目前，手术治疗仍然是 AAM 的一线治疗方 法。激素治疗、放化疗等方法亦有尝试，但有效性有待进一步 确证。手术方式由肿瘤位置、大小、侵袭程度以及是否合并其 他疾病决定。其关键是尽可能将肿瘤完整地与周围组织器官 分离和切除。大多数文献报道认为完整切除肿瘤可减少术后 复发率，因此提倡在保证生殖道、盆腔器官解剖和功能的前提 下，尽可能完整地切除肿瘤，恢复周围组织器官解剖和功能;对 于位置深、与周围组织关系致密的 AAM，若完整切除手术损伤 大，允许部分切除肿物。本例患者术前进行了充足备血和术前 准备，综合应用 MＲI 等辅助检查进行指示引导，术中未损伤周 围实质脏器，出血量少，术毕放置腹膜外引流，术后第 3 天腹膜 外引流量仅为 10 ml，拔除引流管，进一步说明术中完整地沿肿 物边界分离切除肿物，并未形成大的手术创面。 据文献报道［4］，阴式肿物切除术多适合发现较早、体积小， 局限于会阴、阴道的 AAM。经腹或经腹联合阴式肿物切除术适于生长广泛、巨大的 AAM。对于超过盆膈延伸至体表的 AAM，不建议行腹腔镜下肿物切除术，腔镜手术缺乏触觉，无法 充分探查，术中分离深度和手术范围有限，且腔镜下不易止血， 完整切除和取出盆腔 AAM 困难，故建议行开腹手术。本病例 根据 MＲI 检查提示的肿瘤位置及大小，采取经腹膜外入路联 合会阴路径完整切除盆腔 AAM，并未入腹腔，此种术式国内外 鲜见报道。术中通过术者的触觉钝性分离肿瘤与周围组织，沿 侵袭间隙顺利探查至肿物穿过盆膈处，完整切除了盆腔和外阴 AAM，术中无脏器损伤，出血少，无锐性分离的肿瘤创面。 尽管本病例采取经腹膜外入路联合会阴路径术中出血少、 未 损伤周围重要脏器，但既往有 AAM 经腹或阴式手术中出血多、 肿 瘤巨大、生长广泛，与周围脏器关系密切，造成膀胱、直肠等手术损 伤的文献报道。因此仍建议无论采取何种术式，均应做好术前准 备，术前多科会诊(泌尿外科、肛肠外科、整形外科等)，必要时放置 DJ 管;密切结合影像学辅助检查结果，了解肿瘤位置、大小及延伸 方向，明确与周围组织器官关系，选择合适的术式及入路。如肿瘤 较大并且“跨盆膈”生长，尽量避免腔镜手术。因部分 AAM 与周 围组织边界不清晰且本身富含血供，术中应充分利用手指触觉， 沿 组织间隙探查、操作，尽可能减少锐性分离、切割，以缩小手术创 面、减少出血与手术损伤。术毕可放置引流管，监测创面出血情 况。术后予以硫酸镁湿敷减轻外阴水肿等。

2. 3 预后 若误诊或长时间未诊断都将导致不恰当的治疗， 影响疾病预后［5］。AAM 术后复发率在 30% ～ 72%之间，最短 在术后 2 个月复发［6］，最长为术后 20 年［7］。

综上所述，如患者因会阴/外阴部无痛肿块就诊，应考虑到 AAM可能性，完善腹部或盆腔影像学检查，以助诊断及术式选择。 手术是AAM一线治疗方案，经腹膜外联合经会阴完整切除盆腔 AAM，术者可充分利用触觉探查， 将AAM与周围组织钝性分离， 不 入腹腔，减少盆腔粘连发生，对患者损伤小、出血少，国内外鲜有报 道，是一种有效的途径和方法，值得临床推广与使用。

参考文献略。

原始出处：

马 骁，王 涛，商 晓，潘 如等，经腹膜外联合会阴完整切除侵袭性血管黏液瘤 1 例[J]，实用妇产科杂志，2019,35（8）：639-641.