2015年欧洲抗风湿联盟关于原发性干燥综合征腺外系统累及的专家建议
2016-04-22 佚名 不详
pSS是一种以侵犯外分泌腺为主要临床特征的慢性自身免疫性疾病，其临床表现包括因腺体干燥引起的症状和腺外系统的累及。 腺外系统受累的严重程度对疾病的预后有影响，而目前国际上对pSS系统受累情况的描述没有一个标准化定义及治疗指南。 虽然针对pSS的临床研究很多，但因为每个研究纳入的患者数目较少，且国际上SS的分类诊断标准较多，内容差异较大，各项研究采取的分类标准也不
pSS是一种以侵犯外分泌腺为主要临床特征的慢性自身免疫性疾病，其临床表现包括因腺体干燥引起的症状和腺外系统的累及。
腺外系统受累的严重程度对疾病的预后有影响，而目前国际上对pSS系统受累情况的描述没有一个标准化定义及治疗指南。
虽然针对pSS的临床研究很多，但因为每个研究纳入的患者数目较少，且国际上SS的分类诊断标准较多，内容差异较大，各项研究采取的分类标准也不一样，所以各项研究的结果也都不一样。
最近，欧洲SS工作组对于近30年发表的273篇关于pSS相关性腺外系统累及特点的文献进行系统性的回顾分析。采用EULAR的干燥综合征疾病活动度评分（EESDAI）标准对存在腺外系统受累的患者从关节、皮肤、肺和肾脏4个方面来进行评价。
每个受累器官分别从其临床表现及特征、特异性的实验室检查结果以及风湿相关性抗体的检查结果来进行描述，并根据累及程度的不同划分为不活动、轻度活动、中度活动和高度活动4个等级。
并对研究和记录pSS患者合并系统累及的情况提出了建议（见表1），该研究以“原发性干燥综合征患者全身性病变的特点”为题发表于近期的Rheumatology上。
该研究表明，在接诊pSS患者时，应对患者进行细致的体格检查和自身抗体的筛查，详细记录患者的系统受累情况及各项检查结果，根据器官受累的特点及患者的全身状况评价是否需要进行组织学病理检查。
此项研究为未来制定pSS诊断指南和治疗指南奠定基础。但仍需要国际间积极的合作，以达成一个国际上都认同的临床诊断和治疗指南，提高pSS患者的预后。
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