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成人Still病误诊为肝脓肿1例

2018-3-14 作者:佚名   来源:临床肝胆病杂志 我要评论5
Tags: Still  肝脓肿  误诊  
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【一般资料】

患者女性,46岁

【主诉】

因“发热,畏寒,伴右上腹胀痛不适”于2016年12月11日来本院就诊,行腹部彩超示:右肝后叶低密度灶。以“肝占位,疑似肝脓肿”收入院。

【既往史】

无外院就诊史,既往慢性皮肤湿疹病史3年余,间断使用氯雷他定抗过敏。无药物过敏史及家族遗传病史。

【体格检查】

皮肤黏膜及巩膜无黄染,未见皮下出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺功能检查无异常,腹软,肝区轻度叩痛,肝脾未触及肿大,四肢关节无肿胀压痛,活动度良好,双下肢无水肿。血常规:WBC13.61×10^9/L,中性粒细胞百分比86.7%

【辅助检查】

血常规:WBC13.61×10^9/L,中性粒细胞百分比86.7%。血生化:Alb31.5g/L,ALT437U/L,AST591U/L,胆红素、肾功能、电解质等无明显异常。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒检查均阴性。X线胸片示:双下肺渗出性病灶,右侧胸腔少量积液。上腹部增强CT示:右肝后叶低密度灶,大小约5cm×3cm,未见明显液化灶,考虑肝脓肿(未液化)。入院后给予头孢哌酮/舒巴坦2.0g,1次/12h静滴抗感染,多烯磷脂酰胆碱465mg,1次/d保肝等治疗1周,患者转氨酶下降,但仍反复间断性出现发热、畏寒,夜间明显,体温波动于39.2℃~42℃。血培养未见细菌生长,吲哚美辛退热效果不佳,加用地塞米松后退热效果良好。患者拒绝行肝穿刺活组织检查。

【初步诊断

进一步完善血沉(84mm/h)、血清铁蛋白(846μg/L)、降钙素原(0.114ng/ml)等相关检查后请全院多学科会诊,排除结核、肿瘤及其他细菌感染性疾病后考虑成人Still病,

【治疗】

转入风湿免疫科后停用抗生素,给予泼尼松早8时15mg、下午4时10mg治疗,病情明显好转,体温恢复至正常范围。出院后继续口服小剂量泼尼松1个月。1个月后复诊肝功能,除ALT轻微升高外其余各项指标基本正常,肝胆胰脾彩超未见明显异常,上腹部CT结合既往相关病史考虑右肝后叶局限性脂肪浸润,电话随访6个月,患者已停用泼尼松,未见发热、皮疹等发生。

【讨论】

成人Still病目前尚无特异性的诊断标准,通常临床上只能在排除其他疾病的基础上,通过发热、皮疹以及关节疼痛等症状、体征加以诊断。但由于大部分临床医师对成人Still病缺乏系统的认识,加之其累及肝肾,病情复杂多变,极易漏诊、误诊。因此针对发热待查患者行抗感染治疗效果不佳,且排除感染性疾病、肿瘤以及其他风湿性疾病后,应结合相关症状、体征,考虑成人Still病的可能性。多数成人Still病患者经过临床系统规范治疗均预后良好,但合并急性肝衰竭、呼吸窘迫综合征、噬血细胞综合征等严重并发症者的诊治非常困难,病死率极高。目前对于成人Still病的发病原因及致病机制尚不十分清楚。最新研究发现成人Still病可能与感染、家族遗传以及淋巴细胞、浆细胞等免疫细胞浸润导致的免疫异常有关,也有研究认为IL-1、IL-2、IL-6、TGFβ等免疫因子在该病的发病过程中扮演重要角色。目前,成人Still病的发病率逐年增加,已成为发热相关疑难病例中的一个重要病因。在多项国内外成人Still病的诊断或分类标准中,以日本Yamaguchi教授等提出的诊断标准最具实用性。但是在日常的临床工作中发现,该诊断标准仅适用于成人Still病的后期确诊,无法满足早期诊断、早期治疗的需求,因此如何提升早期诊断效率成为近年研究的重要方向。目前研究发现血清铁蛋白非常有潜力成为成人Still病的诊断及活动性指标,其与C反应蛋白均成。有研究显示,IL-6、IL-18、TNFα等细胞因子也可能促进铁蛋白的生成。相关研究发现成人Still病患者血清铁蛋白水平升高较显著,往往是正常值的3~5倍,甚至可高出10倍以上,而病情控制后血清铁蛋白常呈同步下降。成人Still病目前暂无统一的治疗方案可循,临床上主要以消除或缓解症状、防控并发症、积极预防复发为主要治疗原则,强调个体化、个性化治疗。临床治疗上主要使用非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂3类药物。其中糖皮质激素是目前治疗成人Still病较为有效的药物,必要时联合免疫抑制剂应用。对于难治性、复发性、高度活动性的成人Still病,可以考虑采用大剂量免疫球蛋白联合小剂量免疫抑制剂(如环孢素A、沙利度胺等)、IL-6受体拮抗剂等药物及血浆置换等综合治疗,能够取得较好的临床效果。



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仁医小青年

非常受用.学习

(来自:梅斯医学APP)

2018-4-24 17:31:36 回复

lhl629

非常有用.谢谢分享!

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2018-3-23 7:50:18 回复

177wUfd****(暂无昵称)

学习了.谢谢分享

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2018-3-18 0:12:54 回复

雅文博武

学习了很多先进的医学知识

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2018-3-15 6:52:53 回复

133****3688暂无昵称

学习了

(来自:梅斯医学APP)

2018-3-15 6:02:08 回复

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