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左足骨膜骨肉瘤1例

2019-1-15 作者:贾军 曾宪铁 郭林   来源:足踝外科电子杂志 我要评论0
Tags: 左足  骨膜  骨肉瘤  

骨膜骨肉瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤,发生在足部的骨膜骨肉瘤更是罕见,发生在第1跖趾关节的骨膜骨肉瘤目前国内外尚无报道。近期本科室收治1例发生在第1跖趾关节内侧的骨膜骨肉瘤的患者,现对其临床特点、病理、治疗方法、预后进行讨论分析,以期进一步提高大家对骨膜骨肉瘤的认识。

病例资料

患者,管某某,女,79岁,主因左足无痛性肿物2年余,加重半年入院。患者于入院前两年无明显诱因左足趾内侧出现肿物,约为红枣核大小,质硬,无红肿,无疼痛,肿物大小与饮食、活动及天气无关,于当地医院检查后按“左足外翻”给予保守治疗。近半年肿物明显增大,约为红枣大小,肿物增大与饮食、活动及天气无关,患者穿鞋困难,为求进一步诊治近日来我院门诊,门诊以“左足肿物待查,钙盐样沉积?”收住我科。患者自发病以来,精神、食欲可,二便正常。患者既往有高血压病史40余年,口服复方利血平等降压药物,使血压维持在110~120mmHg/80~90mmHg,糖尿病病史10余年,口服二甲双胍等降糖药物,血糖维持在6.0mmol/L左右。

查体:左足趾跖趾关节内侧可见约2.0CM×3.5CM×5.0CM的肿物,质硬,边界清楚,无活动度,无波动感,局部皮温不高,压痛(-),左趾跖趾关节活动正常,左足背动脉波动可触及,足趾活动正常,感觉、血运正常(图1)。



术前X线示左足第1跖趾关节内侧软组织局部呈丘状隆起,软组织内云絮状极高密度骨化影,骨化影示于第1跖骨头及趾近节基底部骨质间见一透亮间隙,第1跖骨头内侧骨皮质缘反应性骨质硬化。印象:左足第1跖趾关节内侧良性软组织肿物,建议CT或MRI进一步检查(图2)。



术前CT示左足跖跗关节、跖趾关节对位良好,左足第1跖趾关节内侧皮下软组织内可见不规则软组织肿块影,其内可见大片状极高密度软组织影,病灶大小约为2.0CM×3.5CM×5.0CM,邻近左足第1跖趾关节边缘骨质不规则,第1跖骨头边缘反应性骨质增生。软组织肿物与第1跖骨头间存有透亮间隙。印象:左足第1跖趾关节内侧软组织肿物,考虑肿瘤样钙盐沉积症(图3)。术前MRI示左足跖跗关节、跖趾关节对位尚可。左足第1跖趾关节皮下可见软组织肿物,局部隆起,软组织肿物内混杂不规则长T1、短T2信号,左足第1跖趾关节边缘骨皮质不规则,第1跖骨头边缘反应性骨质增生。左足周围肌腱及韧带形态连续。印象:左足第1跖趾关节内侧软组织肿物,考虑肿瘤样钙盐沉积症(图4)。



术前各项生化检查未见明显异常。白细胞(WBC)6.88×109/L,中性粒细胞(NEUT)4.81×109/L,红细胞(RBC)3.67×1012/L,血红蛋白(HGB)116g/L,血小板(PLT)342.00×109/L;谷丙转氨酶(ALT)9.20U/L,谷草转氨酶(AST)13.30U/L,碱性磷酸酶(ALP)79.00U/L,总蛋白(TP)71.40g/L,白蛋白(ALB)41.80g/L,球蛋白(GLO)29.60g/L,肌酐(GRE)57.60μmol/L,尿素(UREA)6.65mmol/L,尿酸(UA)280μmol/L,血糖(GLU)6.09mmol/L,钙(Ca)2.50mmol/L,磷(P)1.19mmol/L;乙肝表面抗原(HBsAg)、抗体(HBsAb)、核心抗原、核心抗体(HBcAb)、e抗原(HBeAg)、丙型肝炎病毒抗原抗体均为阴性;活化部分凝血活酶时间(APTT-S)34.0秒,PT-S10.6秒,D二聚体(D-DIMER)100ng/ml;尿糖(GLU)(-),尿潜血(BLD)(-)、尿蛋白(PRO)(-)、尿白细胞(LEU)(-)。

术中探查示左足第1跖趾关节内侧可见大小约2.0CM×3.5CM×5.0CM的肿物,呈灰白色,质地坚硬,边界清楚,无活动度,肿瘤未侵及跖趾关节及第1跖趾关节内侧韧带,可完整切除(图5)。术后病理结果示肉瘤组织大部分为成软骨性肿瘤,呈分叶状,细胞异型性显著,核大深染,易见核分裂象,可见病理性核分裂象,灶性坏死,局部形成含黏液的微囊,基质出现钙化及骨化,局部可见少量成骨性肿瘤成分,考虑为骨膜骨肉瘤(图6)。术后患者拒绝化疗,出院,出院后伤口一期愈合,1周后恢复日常生活。术后4个月来院复查肿瘤无复发(图7)。





讨论

骨膜骨肉瘤是临床中的罕见疾病,最早在1939年被Ewing识别,而它的临床病理特点由Unni等于1976年首次提出。骨肉瘤被分为八个亚型,骨膜骨肉瘤为骨肉瘤中罕见的亚型之一,在骨肉瘤中占比不超过2%。骨膜骨肉瘤可发生于各个年龄段,10~30岁为疾病高发阶段,男性患者数量多于女性。约80%患者骨膜骨肉瘤发生于四肢的长骨,主要部位包括股骨、胫骨、桡骨、腓骨、尺骨、指骨,股骨远端和胫骨、肱骨近端为最好发区域,主要发生于骨干与干骺端的交界处,很少发生在长骨骨干。

骨膜骨肉瘤发生于足部非常罕见,目前国外有两例报道,而发生于第1跖趾关节的骨膜骨肉瘤国内外尚无报道。骨膜骨肉瘤的临床症状较为轻微,多数患者为无痛性肿块,病情进展缓慢。本例患者首发症状为无痛性肿块,无明显压痛,肿块质硬、边缘清楚,表面无静脉怒张,皮肤温度与其他位置无显著差异。骨膜骨肉瘤患者的X线可表现为长骨骨干表面骨皮质不规则增厚,可见骨膜反应Codman三角,局部可见放射针状肿瘤骨和软组织肿块形成,软组织肿块内可见点片状高密度肿瘤骨,而骨内膜及骨髓腔往往不受侵及。CT增强扫描显示肿瘤软组织成分明显强化。MRI可见受累骨皮质增厚,低信号肿瘤骨形成,肿瘤内软组织成分T1WI呈低信号,T2WI上呈不均匀高信号,肿瘤一般不侵犯骨髓。MRI增强扫描肿瘤的软组织成分呈不均匀强化,与本例患者影像学的表现基本相符。肿物未侵及骨质和韧带,无骨质虫蚀样改变,肿物骨化影不与皮质骨骨小梁相连,可与痛风、骨膜软骨瘤和骨膜软骨肉瘤等相鉴别;但肿瘤样钙盐沉着症X线也可表现为软组织内团块状致密均匀阴影,骨关节通常不受累,骨组织正常,所以最终需结合病理结果明确诊断

骨膜骨肉瘤主要成分为高分化软骨肉瘤,为中低度恶性骨表面肿瘤,现阶段而言,手术是其主要治疗手段,包括切除、截肢和保肢手术。肿瘤没有侵犯到骨质皮层和髓腔时,可以考虑行局部边缘切除,本例患者肿瘤边缘清楚,未侵及骨质及第1跖骨头内侧的关节囊及韧带,手术将肿瘤完整切除。临床实践证明广泛切除可有效抑制肿瘤复发和扩散转移,Revell等报道局部彻底切除后,复发率为6%,Grimer等报道复发率为7%,他指出肿瘤复发可能是影响患者预后最重要的因素。术后是否化疗,目前仍存在较大争议,Cesari等回顾性对比33例术后接受或不接受化疗的患者,术后随访生存率并无明显差异;Grimer等回顾性分析119例患者,结果显示化疗与非化疗组生存率无明显差异。本研究患者术后拒绝化疗,术后1周重返日常生活,现在术后约4个月,复查无复发,因随访时间较短,需进一步随访和观察。

综上所述,骨膜骨肉瘤在临床中属于罕见疾病,其治疗方式以手术为主,患者生存率比较理想,但是由于其发病率较低,对其诊治还处于初级阶段,有待于未来进一步研究。

原始出处:

贾军;曾宪铁;郭林;等;左足骨膜骨肉瘤1例;《足踝外科电子杂志》 2018年02期



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