NEJM:皮肤胶原血管病-案例报道

2015-09-22 陈说 译 MedSci原创

女性,38岁,既往有广泛性、无疼痛的皮疹病史2年余。体格检查可见,其身上存在多发性的毛细血管扩张现象,尤其是在四肢部位,病变的部位压之可褪色(如图A和B所示)。指甲和黏膜组织未见此现象。对其进行自身免疫筛查,颈、胸腹CT,静脉多普勒超声和腿部的血管造影等等,结果均为正常的。从腹壁上取活体组织作病理检查,发现真皮上层的微血管扩张,血管玻璃样变(凸显期酸–希夫和IV型胶原染色,图C所示),另外肥大细胞

女性,38岁,既往有广泛性、无疼痛的皮疹病史2年余。


体格检查可见,其身上存在多发性的毛细血管扩张现象,尤其是在四肢部位,病变的部位压之可褪色(如图A和B所示)。指甲和黏膜组织未见此现象。



对其进行自身免疫筛查,颈、胸腹CT,静脉多普勒超声和腿部的血管造影等等,结果均为正常的。

从腹壁上取活体组织作病理检查,发现真皮上层的微血管扩张,血管玻璃样变(强调与高碘酸–希夫和IV型胶原染色有关,图C所示),另外肥大细胞计数检测是在正常范围内的,未见皮肤胶原蛋白沉积迹象。

通过以上所述的临床症状和检查结果,最后诊断其是皮肤胶原血管病。

对于本案例中患者的疾病---微血管病变,最有可能是由于基因缺陷导致了皮肤上胶原蛋白的产生发生了改变。

临床上,皮肤胶原血管病与一般的微血管扩张疾病非常难以区分,但是,在组织学分析上,可见皮肤胶原血管病的患者毛细血管管壁有特征性增厚的现象。

由于该患者没有出现其他明显的症状,因此医生并没有建议其接受任何治疗,在随后的5个月内对其进行随访,该患者的病情稳定。第六个月后与其失去随访。

原始出处:

Dong-Lai Ma, and Sergio Vano-Galvan, Cutaneous Collagenous Vasculopathy.
N Engl J Med.September 17, 2015

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