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妊娠合并 Galen 静脉瘤破裂致死1 例

2019-9-15 作者:叶敏青 李瑞满 王秀芳   来源:实用妇产科杂志 我要评论0
Tags: 妊娠    Galen  静脉瘤  破裂致死  

1 病例报告

患者, 34 岁,因停经 22+周,突发头晕伴意识不清 5 小时, 于 2017 年 12 月 8 日 22 时 7 分入住暨南大学附属第一医院。 患者既往月经规律, G1P0,孕期在外院规律产前检查。既往有 “甲状腺功能亢进症”病史 3 年,具体治疗过程不详,家属诉已 治愈。2 月前因产前检查发现凝血指标异常( 纤维蛋白原 5. 3 g/L) ,口服阿司匹林( 每日 75 mg) 2 月。12 月8 日17 时无 诱因出现头晕,渐进性加重,自行拨打 120 求救,救护车到场时 发现患者意识模糊,伴有呕吐大量内容物,救护车送至外院 后突发心跳呼吸骤停,立即行心肺复苏术,恢复自主心率后急 诊行头部 CT 平扫检查示: 小脑蚓部及右侧半球脑出血,脑室 内出血。考虑妊娠合并脑出血转入我院。 入院查体:昏迷状态,气管插管接呼吸机辅助通气,双侧瞳孔大小不一,对光反射消失,双肺叩诊音浊,双肺呼吸音增粗, 可闻及大量湿啰音,四肢生理反射消失,病理反射无法引出。 子宫轮廓清,未触及明显宫缩,胎心率 135/min,无阴道流血流 液。急查头颅 CT 血管造影( CTA) 及肺部 CT 检查示: Galen 静 脉瘤样扩张,大小约 1. 4 cm×1. 5 cm,破裂并破入脑室( 见图 1) ;双肺大片实变,考虑急性呼吸窘迫综合征。心脏彩超检查 示:二尖瓣轻度返流,三尖瓣轻度返流,左心室射血分数 ( LVEF) 降低, LVEF 41%。产科彩超检查:宫内妊娠,胎儿大小 相当于孕22±周,单活胎。急查血 D-二聚体定量>20 mg/L、纤维 蛋白原 4. 19 g/L、降钙素原 5. 41 μg/L、N-前 B 型钠尿肽 1592 pg/ml;白细胞计数 33. 80×109 /L、嗜中性粒细胞百分比 90. 10%、高敏肌钙蛋白I 51. 213 μg/L、肌酐 63 μmol/L、促甲 状腺素 0. 47 mIU/L。入院请呼吸科、心血管内科、神经外科三线医师急会诊。 神经外科医师意见:患者脑疝诊断明确,无自主呼吸,双侧瞳孔 散大,多次出现室颤,预后极差,头颅 CTA 检查提示为 Galen 静 脉瘤破裂,为罕见疾病,致死率极高,暂无介入及外科有效路径 行病因治疗。入院诊断: ①脑出血( Galen 静脉瘤破裂) ; ②脑 疝形成; ③急性肺水肿; ④急性左心功能衰竭; ⑤孕 22+周,单 活胎; ⑥心肺复苏术后; ⑦甲状腺功能亢进症。 入院后予以美罗培南抗感染、止血、营养神经、甘露醇脱 水、护、去甲肾上腺素维持血压、扩容、利尿等对症支持治疗, 监测胎心。药物保守治疗过程中数次出现心跳骤停,予心脏电 除颤,胸外心脏按压,静脉推注肾上腺素、多巴胺升压等治疗。 期间胎心监测未闻及胎心。最终抢救无效,宣告临床死亡,家 属拒绝遗体解剖。死亡诊断: ①脑出血( Galen 静脉瘤破裂); ② 脑疝形成;③心肺复苏术后多器官功能衰竭( 脑、 心、 肺、肝、肾); ④脓毒血症;⑤孕22+周,胎死宫内;⑥甲状腺功能亢进症。


图 1 头颅 CTA 图像及数字化成像

2 讨 论

2. 1 Galen 静脉瘤的发病机制 Galen 静脉瘤又称大脑大静脉 瘤,是脑血管疾病中一种主要危及儿童的罕见的特殊类型,以 成年发病诊断者鲜为报道,其临床表现多样且缺乏特异性,具 有较高的致残率和病死率。Galen 静脉瘤为动静脉短路,多由 起源于 Willis 环或椎基底动脉系统的一条或数条小动脉直接 注入 Galen 静脉,导致压力高、局部扩张,具有动脉瘤的性质, 可导致左向右分流、高输出心脏衰竭和脑积水[1]。 1989 年 Lasjaunias[2]将 Galen 静脉瘤区分为真、假性 Galen 静脉瘤。真性 Galen 静脉瘤为 Galen 静脉瘤样畸形,假性 Galen 静脉瘤为 Galen 静脉动脉瘤样扩张。本例为假性 Galen 静脉 瘤,瘤样扩张的静脉是 Galen 静脉,因引流的血量增加而扩张, 除引流来自动静脉畸形的血液外,还引流其他区域的血液。动 静脉短路的存在造成高血流冲击以及硬膜静脉窦的闭塞、狭窄 导致下游流出道梗阻,继发地引起 Galen 静脉扩张,使得动脉 的血液返流入其他静脉,导致出现一系列临床症状。

2. 2 Galen 静脉瘤的诊治 Galen 静脉瘤的治疗的关键在于早 期发现,其诊断主要依据 CT、 MRI、 DSA 等影像资料来确诊,磁 共振血管成像( MRA) 及 CTA 的诊断效果最佳,主要治疗方法 是神经外科与介入手段[3],其中血管内栓塞是目前最好的治 疗方法,主要通过闭塞瘘口或栓塞脑实质、硬膜的畸形血管,但 因其血管畸形位置较深入,治疗较困难,预后极差。

2. 3 妊娠对脑血管畸形的影响 为了适应子宫胎盘及各组织 器官增加的血流量,维持胎儿正常生长发育,妊娠期循环血容 量会有所增加,心排出量也随之增加,而且,妊娠期孕妇的生理 性改变使血液处于高凝状态[4],易引起易栓症,在病理情况下 发生脑血管意外的危险性大大增加。本例患者发生脑血管意外的主要原因是妊娠合并脑血管畸形。在脑血管畸形的基础 上,妊娠期血容量增加,各器官血流量增加,湍急的血流流经脑 血管畸形的异常通道,在原来高血流冲击的压力下,血流冲击 进一步加大,使压力进一步升高,最终引起 Galen 静脉瘤破裂。

2. 4 妊娠期阿司匹林的应用 本例患者在外院产前检查发现 凝血功能异常,仅因纤维蛋白原稍高,则规律服用阿司匹林 2 月。虽颅内静脉瘤本身有自发破裂倾向,对于妊娠期应用阿司 匹林是否直接导致本次脑血管意外发生尚存争议,但不排除会 增加静脉瘤破裂出血的概率。 妊娠期血液高凝患者,其凝血指标异常,会加重妊娠不良 结局的发生几率,包括产后出血、胎盘早剥、栓塞性疾病、新生 儿死亡等,严重威胁产妇和新生儿的生命健康安全。近些年 来,阿司匹林作为抗凝药物用于妊娠期血液高凝状态,可有效 地控制血栓,改善微循环,改善分娩结局。但是,妊娠妇女本具 有出血危险,在阿司匹林的使用中仍需要严格把握指征,避免 发生全身各器官出血可能。2018 年 7 月美国妇产科医师学会 ( ACOG) 发布了关于孕期应用低剂量阿司匹林用于预防子痫 前期的共识[5]。专家共识中提到低剂量阿司匹林的应用不增 加出血、胎盘早剥的风险,不增加产后出血、平均出血量,但每 日服用低剂量阿司匹林和突发的胃肠道及颅脑出血有关,可能 使患者使用输血的风险轻微增加。对于没有子痫前期高危因 素的患者,目前的循证学依据并不支持使用。 综上所述,对于脑血管畸形,早期发现并积极治疗是能有 效预防此类脑血管意外发生的关键。另外,孕期用药必须遵循 用药的规范性,把握用药指征及禁忌证。阿司匹林的应用应严 格按照国内外指南上的治疗方案,评估凝血功能、不良妊娠结 局危险因素等,综合判断后使用。

参考文献略。

原始出处:

叶敏青,李瑞满,王秀芳,董 南等,妊娠合并 Galen 静脉瘤破裂致死1 例[J],实用妇产科杂志,2019,35(7):555-556.



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