腹腔镜辅助下阴式骶尾部畸胎瘤切除1例

患者，37岁

因体检发现盆腔肿物半月，于2叭5年4月9日入广东省中医院。

半月前于外院体检发现盆腔肿块，大小约74mm×63mm，行盆腔cT检查提示：右侧盆腔良性囊性病变93mm×72mm，考虑来源于韧带或盆腔包裹性积液可能性大。2015年3月26日外院就诊，复查妇科彩超检查示：右侧附件混合性团块92mm×79mm×65mm，边界清，囊壁光滑，考虑畸胎瘤，官内节育器。近1周患者自觉大便性状改变，变扁、变细，无便血，无明显尿频，余无特殊不适。发病以来无低热、消瘦等。

患者12岁初潮，平素月经规则，周期25—30天，经期5天，量中，有血块，有痛经，经前乳房胀痛。末次月经为2015年4月2日。平素白带量不多，无瘙痒、异味。现离异，G4P1，2008年使用官内节育器避孕，有性生活，现无生育要求。

父亲因直肠癌去世。我院门诊考虑盆腔肿物：卵巢畸胎瘤?

T36．7℃，P80／rnin，R18／Inin，BP122／80mmHg。腹部平软，无压痛及反跳痛。妇科检查：外阴正常；阴道通畅，分泌物量不多；官颈光滑、可见官内节育器尾；子宫前位，正常大小；左侧附件未及异常，直肠右后方近盆壁触及囊性肿物大小约10cm，表面光滑，无结节感，边界清，活动尚可，无触痛。三合诊：肿物位于直肠右后方，压迫直肠，直肠黏膜光滑，指套无血染。

入院后检查三大常规、肝肾功能、凝血功能、癌抗原19-9(cA19-9)、癌抗原153(cA153)、癌胚抗原(cEA)、甲胎蛋白(AFP)均正常；胃肠镜检查未见异常；妇科彩超检查：官内节育器，骶前混合性包块97mm×7lmm×72mm。全腹部cT平扫+增强+泌尿系统重建(cTu)检查示：右侧附件区囊性病变(9．6cm×8．3cm×8．6cm)，考虑成熟型囊性畸胎瘤可能性大，见图l。

骶尾部畸胎瘤可能性大。

于2015年4月15日在气管插管全身麻醉下行腹腔镜辅助下阴式骶尾部畸胎瘤切除术。手术经过：常规三孔技术入腹，置入腹腔镜，镜下子宫、双侧附件外观未见异常，双侧骶韧带表面见紫蓝色结节。子宫直肠窝偏右侧骶前稍向盆腔内隆起囊性肿物。直肠前壁与子宫后壁疏松粘连。遂行腹腔镜辅助下阴式骶前畸胎瘤剔除术。缝吊双侧小阴唇，放置阴道拉钩，稀释肾上腺素行阴道右后壁水压分离，食指放入直肠指示，于阴道右后壁中上段行纵行切口，达肿瘤包膜，钳钝性分离，游离部分囊壁，因囊肿上极、后壁粘连，难以分离，遂转腹腔镜下手术。上举宫器，分解盆腔粘连，电凝骶韧带表面紫蓝色结节。超声刀打开子宫直肠反折腹膜，下推直肠，打开囊肿表面肌纤维，游离囊壁，经腹腔镜、阴道联合逐步分离，完整剥除囊壁。分离过程中囊壁破裂，流出黄色质稠油脂样内容物，囊壁光滑。送冰冻病理检查提示：(骶前肿物)成熟型畸胎瘤。止血、缝合结束手术。术后病理检查：(骶前肿物)符合成熟型畸胎瘤，其中可见较多的成熟的神经胶质成分、另见少量软骨组织，见图2。免疫组化：GFAP(+)，Braf(一)，神经节细胞(Neu—N，+)，cD34(血管+)，IDH一1(一)。患者术后恢复良好，大小便正常，手术切口愈合良好，无疼痛，于2015年4月22日出院。随访1年，患者无大便异常症状，生活质量和性功能情况如常，复查妇科彩超及AFP检查未提示复发。

骶尾部畸胎瘤是一种多发于新生儿的实体瘤。成人骶尾部畸胎瘤十分罕见，目前腹腔镜下行骶前畸胎瘤切除术在国内外开展亦非常罕见。2．1流行病学特点骶尾部畸胎瘤好发于婴幼儿及儿童时期，成人发病率低并且病史长，因此，成人骶尾部畸胎瘤容易漏诊。因成人骶前畸胎瘤临床上并不多见，且病灶位置深、易反复感染，故诊断较困难，部分患者常被误诊为肛周脓肿。骶尾部畸胎瘤约占畸胎瘤发病的40％左右，占骶前肿瘤的9％一1l％，其中70％一85％为良性，其预后较好；另有10％～15％为恶性，治疗上除需行手术切除肿瘤外，术后仍需行辅助治疗，但治疗效果不佳，停止治疗后短期复发率高。2．2病因及分类畸胎瘤在组织结构上属于“全能性细胞”，其能发育成各种组织结构，这种细胞称为胚芽细胞，尾骨结又为胚芽细胞的集中点。因此骶尾部好发畸胎瘤。根据病位不同，骶尾部畸胎瘤可分为3型：①显型：肿瘤几乎全部在体外，呈球状突出在尾部；②隐型：肿瘤位于直肠与骶骨之间，在盆腔内发展，压迫直肠和尿道而不向臀部生长；③混合型：肿瘤向臀部及盆腔内生长，位于直肠和骶骨之间，将直肠推向前方，尾骨向后倾且被肿瘤包绕。本例患者即属于隐型骶尾部畸胎瘤。2．3临床表现与诊断骶前畸胎瘤起病隐匿，发展缓慢，早期可无任何症状。骶前畸胎瘤的临床症状多与压迫邻近脏器相关，这是因为肿瘤瘤体多向上下两端生长，向上在骶前问隙中生长，产生骶尾部胀痛，出现直肠压迫及排尿不畅等症状，向下接近皮肤感染，甚至破溃形成窦道。对于大多数外生型骶尾部畸胎瘤可通过临床表现及触及肿块进行早期诊断。然而，针对腹部、盆腔及隐形骶尾部畸胎瘤则需仔细的腹部查体和直肠指诊。辅助检查方面，超声检查因其简单无创常作为首选，同时可以明确病灶大小及与周围组织毗邻关系。x线检查可发现骨骼、牙齿等异常钙化影。盆腔cT检查能更好地显示病灶成分、范围，从而确定其位置与形态特点，指导手术治疗。有研究报道，成人恶性骶尾部畸胎瘤患者血清AFP测定值一般大于25ng／ml，所以可通过检测血清AFP来鉴别成人骶尾部畸胎瘤患者的良恶性HJ。肿瘤组织中有内胚窦瘤(卵黄囊瘤)和胚胎癌这两种成分之一者，血清AFP可能升高，恶性畸胎瘤刚好属于此二者，而良性畸胎瘤不属于，故血清AFP不高，以此鉴别。结合此病例，患者粪便型状改变及直肠指诊、三合诊符合临床诊断，而妇科彩超及CT检查提示肿物来源于附件区，与专科检查违背，故临床诊断时不可全依赖辅助检查，骶前畸胎瘤的临床诊断中需要综合评判方可减少误诊可能性。2．4治疗手术是治疗骶尾部畸胎瘤的唯一有效手段。手术途径根据肿瘤的部位、大小及与周围器官组织的关系等，主要有经腹、经阴道、经骶尾旁、经骶腹联合入路和腹腔镜微创手术。目前手术治疗多采用经骶尾部入路或会阴入路，通常肿瘤直径小于8cm，位于骶尾下10cm，可选择骶尾入路，但如肿瘤大、位置高，则暴露困难、手术难度大、创伤大、恢复慢，这两种入路均不易切除干净，术后容易复发。经阴道途径的手术适应证与经骶尾部入路相似，需通过经阴道延伸的切口进入骶前区域，因此手术视野的暴露更困难。经腹入路适用于病灶位置较高、下界在尾骨尖以上，但因手术空间狭窄，故并发症较多。经骶腹联合入路尤其适用于骨盆狭窄者、病灶位于骶尾问隙下部，缺点是创伤大、易并发切口感染。骶尾部畸胎瘤手术时必须做到完整切除，杜绝复发可能。腹腔镜有视野暴露清楚、创伤小的优点，但由于骶尾部畸胎瘤位于腹膜后，周围结直肠、输尿管大血管、神经较多，完整切除难度大，发生致命性大出血和重要脏器损伤可能性大，因此，国内外有关腹腔镜下行骶尾部畸胎瘤切除术的报道极少。然而腹腔镜手术治疗其优势在于手术切口小，放大效果使狭窄的骶前间隙具有良好的手术视野，增加会阴部辅助切口将减少手术难度。根据该患者临床资料，患者盆腔包块较大，约10cm，位置较低，经直肠指诊触及肿物上极位于第三骶椎以下且距离肛缘10cm，下极距离阴道口约2cm，综合肿瘤大小及部位，手术方式应选择腹腔镜下阴式骶尾部畸胎瘤切除术。根据近几年国内外经验，结合本例患者手术情况，总结出腹腔镜下切除骶前畸胎瘤手术及围手术期应注意以下几点：①术前准备应充分：术前彻底清洁灌肠，做好胃肠道准备，肿瘤较大时留置尿管，必要时术前应用抗生素。②手术技巧：手术时需打开后腹膜，术中防止损伤周围器官如输尿管及直肠。可借助超声刀沿直肠边缘及畸胎瘤的一侧打开后腹膜，将肿瘤从直肠边缘完整游离出。术中一定要注意防止大出血，在分离肿瘤时，采取腹腔镜辅助向上牵拉肿瘤，钝、锐性分离相结合，可减少出血；如畸胎瘤位于骶前，分离动作必须轻柔，以免划破静脉丛引起大出血；及时结扎小的渗血血管，阻止断端回缩可有效止血。有术者提出，腹腔镜下行骶正中动脉结扎术能有效减少出血。可用超声刀沿着肿瘤的边缘将肿瘤从骶骨上完整游离，逐步切除将骶前间隙打开。如畸胎瘤与尾骨粘连严重而不易分离，应一并切除尾骨。如肿瘤侵犯盆壁，需完全游离输尿管，暴露髂内血管，从盆壁上完整切除肿瘤，甚至可切除部分肛提肌。肿瘤下极低者，腹腔镜暴露困难，此时阴道或会阴部可作切口辅助，本例患者即属于该术式。③术后并发症的预防及治疗：为预防复发及感染，术后应积极地冲洗切口，吸净积液，留置引流。针对术后长期随访评价患者生活质量和性功能情况，发现接近30％患者出现不同程度的功能障碍，如大小便失禁、膀胱输尿管反流等，术后维持肛门括约肌功能和盆底结构重建可改善远期并发症。总之，无论何种术式，骶尾部畸胎瘤手术时必须做到完整切除，否则术后复发率高。恶性畸胎瘤手术应尽可能切除完整，并辅助联合化疗，延长生存时间。另外，无论良性或者恶性，患者术后应定期随访监测血清AFP水平，AFP不降或降后反升说明病灶残留或复发，且良性畸胎瘤多次复发后恶变几率将升高。患者需定期复查B超及cT检测，及时了解有无畸胎瘤复发征象。

原始出处：

马飞, 王小云. 腹腔镜辅助下阴式骶尾部畸胎瘤切除1例[J]. 实用妇产科杂志, 2018(1):74-75.