Neurology：成人中枢神经系统垂体-下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症
2020-03-25 zyx 神经科病例撷英拾粹
66岁男性，表现为逐渐加重的意识模糊和全垂体功能减退6个月。
66岁男性，表现为逐渐加重的意识模糊和全垂体功能减退6个月。
MRI可见累及垂体漏斗部和下丘脑的1.7cm强化肿块。全身PET扫描提示下丘脑孤立摄取（标准摄取值25.3）（图1）。全身CT，腰穿和感染相关检查均为阴性。行经脑室内镜活检。显微镜下可见下丘脑胶质细胞增生，细长带核沟的细胞集群，免疫组织化学染色CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100阳性，而Grocott六胺银染色，革兰氏染色，抗酸杆菌染色，Warthin-Starry染色，单纯疱疹病毒1和2，EB病毒和β-淀粉样蛋白染色均阴性，证实诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）。发现BRAF（V600E）阳性的对诊断具有重要意义，且可作为潜在的治疗靶点。
（图1：冠状位增强T1可见累及漏斗部[A]和下丘脑[B]的强化肿块；横断位FLAIR可见视交叉，视束和下丘脑异常信号[C]）
（图2：HE染色可见成群肾形细胞核，有核沟*，中性粒细胞，血管周围小T淋巴细胞**和一些嗜酸性粒细胞[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]免疫组织化学染色阳性）
原始出处：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an adult. Neurology. 2020 Jan 28；
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