加载中........
×

Circulation:儿童期诊断的肥厚型心肌病的长期结局

2018-3-8 作者:国际循环编辑部   来源:国际循环 我要评论0

目前,肥厚型心肌病(HCM)患儿的晚期生存情况及症状状态仍不明确。近期,Circulation发表的一项最新研究评估了HCM患儿的长期结局。

研究者对有关0~10岁儿童诊断的心肌病、以人群为基础的纵向队列研究——澳大利亚全国儿童心肌病研究中1987年~1996年80例HCM患者进行分析,其诊断时的平均年龄为0.48岁。研究主要终点是发生死亡或心脏移植所需时间。结果发现,受试患者发病1年、10年及20年时未发生死亡/心脏移植者的比例分别为86%、80%和78%。多因素分析显示,随访期间HCM患者发生死亡/心脏移植的危险因素包括诊断时存在对称性左心室肥大、Noonan综合征、后壁厚度z评分较高、缩短分数z评分较低,相对应HR分别为4.20(95%CI:1.60~11.05,P=0.004)、2.88(95%CI:1.02~8.08,P=0.045)、1.45(95%CI:1.22~1.73,P<0.001)和0.84(95%CI:0.74~0.95,P=0.005)。此外,受试患者中共计有19例(23%)接受左心室心肌切除术。中位随访15.7年,63例幸存者中共计27例(42%)接受了β受体阻滞剂治疗,13例(21%)植入了ICD。

上述结果提示,HCM患儿在诊断后1年内发生死亡或心脏移植的风险最高,很多患者后续需接受药物、手术或器械治疗。

原始出处:



小提示:78%用户已下载梅斯医学APP,更方便阅读和交流,请扫描二维码直接下载APP

所属期刊:CIRCULATION 期刊论坛:进入期刊论坛

只有APP中用户,且经认证才能发表评论!马上下载

web对话