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NEJM:血压升高、神志错乱,病因竟是它!

2018/7/6 作者:英硕   来源:医学界心血管频道 我要评论3
Tags: 血压升高  神志错乱  

这天急诊来了一位神志错乱的女人,就像美剧《House》中的豪斯医生一样,你可能在没询问这位患者具体病情前,脑海中已经闪现过无数个诊断,但可能这次你真的错了。故事还要从18个月前说起……

18个月前:体检发现血压140/80mmHg

该女性患者定期至家庭医生处体检,测血压为140/90 mmHg,查超声心动图、双侧肾动脉超声、血清促甲状腺素、儿茶酚胺、肾上腺素和醛固酮未见明显异常。于是医生给予该患者赖诺普利降压治疗,血压降至120/80 mmHg。

4周前:急诊就诊,血压180/110mmHg伴神志错乱

该女性患者由120送至急诊。自诉间断出现劳力性呼吸困难、乏力症状,并间断出现神志错乱。入院查体:体温36.8℃、脉搏73次/分、呼吸18次/分、血压180/110 mmHg;血氧饱和度98%;胸骨左缘可闻及2/6级收缩期杂音;双下肢水肿;余查体未见异常。该女性无心脏病史,无吸烟、饮酒史。其舅舅患有肥厚型心肌病。

实验室检查结果:见表1。

表1:患者4周前、3周前、此次入院实验室检查结果



心电图:示窦性心律,电轴左偏。
超声心动图:示双室扩大,室间隔增厚(14 mm),左室流出道血流速度增快。
治疗方案:呋塞米利尿,赖诺普利、美托洛尔、硝苯地平联合降压,患者症状好转出院。

3周前:再次复发就诊,血压148/96mmHg

该患者因上述症状复发再次就诊。入院查体:体温36.8℃、脉搏84次/分、呼吸16次/分、血压148/96 mmHg;血氧饱和度96%;双下肢无水肿肿;查体未见明显异常。

实验室检查结果“”见表1。
心脏MRI:非对称性室间隔增厚(21 mm)。
治疗:患者出现直立性低血压,停用呋塞米,患者好转出院。

今晨:症状加重,伴嘴唇周围及下颌毛发增多

该患者自觉上述症状较前加重,伴随焦虑、烦躁。入院查体:体温36.2℃、脉搏98次/分、呼吸18次/分、血压135/80 mmHg;血氧饱和度96%;头发减少,嘴唇周围和下颌毛发增多,胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音,双下肢无水肿,双侧肌力Ⅳ级,余查体未见异常。

实验室检查结果:见表1。

肾上腺CT:双侧肾上腺对称性增生。

这个患者到底怎么了???

基于患者的临床表现,我们需要考虑以下问题

该患者的高血压是为何?

患者18个月前血压稍高,无心脏结构变化,未发现继发性高血压原因,服用一种降压药血压控制良好,近1月血压持续增高,心脏进行性肥厚。患者尽管正常饮食,同时服用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI),血钾仍偏低。患者头发减少,嘴唇周围和下颌毛发增多。

因此,不能除外原发性醛固酮增多症(简称原醛)和库欣综合征。

对于诊断原醛,单纯凭借血浆醛固酮正常是不够的,需要用血清醛固酮与肾素活性的比值来评价,如>25则高度提示原醛可能,而≥50则可确诊原醛。但该患者存在毛发变化,用原醛没法解释,于是我们考虑库欣综合征。

库欣综合征?来复习下~

库欣综合征可以表现为:①白细胞增多合并淋巴细胞减少;②高血糖;③精神状态改变;④肌力下降;⑤心肌肥厚;⑥静脉血栓

库欣综合征常见分为促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖型、ACTH依赖型和异位ACTH分泌型。该患者考虑异位ACTH分泌型,主要有几点:①患者尿皮质醇和血清中ACTH均升高;②该类型往往无正常反馈调节;③低钾血症主要见于该类型;④该类型患者症状进展较快。

既然高度怀疑上述诊断,那就需要明确病变位置。

MRI和肾脏超声未见明显异常,于是行PET-CT检查,发现右前纵隔有一钙化灶,氟18 -脱氧葡萄糖显示该病变摄取率高(图1)。


图1 前纵隔高密度灶(箭头处)

最终经手术切除后,证实为可分泌ACTH的神经内分泌瘤(图2)。术后患者上述症状明显改善。


图2 箭头处为病灶

本文是通过一个少见病例,让大家学习下继发性高血压的鉴别诊断过程。

原始出处:

1. Pallais JC  et al. Case 18-2018: A 45-Year-Old Woman with Hypertension, Fatigue, and Altered Mental Status. N Engl J Med.2018 Jun 14;378(24):2322-2333.



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所属期刊:NEW ENGL J MED 影响因子:79.258 期刊论坛:进入期刊论坛

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jyzxjiangqin

血压升高的治疗

(来自:梅斯医学APP)

2018/7/18 12:09:21 回复

天地飞扬

了解一下.谢谢分享!

(来自:梅斯医学APP)

2018/7/6 20:36:18 回复

医者仁心

学习了

(来自:梅斯医学APP)

2018/7/6 20:32:42 回复

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