这天急诊来了一位神志错乱的女人，就像美剧《House》中的豪斯医生一样，你可能在没询问这位患者具体病情前，脑海中已经闪现过无数个诊断，但可能这次你真的错了。故事还要从18个月前说起……
18个月前：体检发现血压140/80mmHg
该女性患者定期至家庭医生处体检，测血压为140/90 mmHg，查超声心动图、双侧肾动脉超声、血清促甲状腺素、儿茶酚胺、肾上腺素和醛固酮未见明显异常。于是医生给予该患者赖诺普利降压治疗，血压降至120/80 mmHg。
4周前：急诊就诊，血压180/110mmHg伴神志错乱
该女性患者由120送至急诊。自诉间断出现劳力性呼吸困难、乏力症状，并间断出现神志错乱。入院查体：体温36.8℃、脉搏73次/分、呼吸18次/分、血压180/110 mmHg；血氧饱和度98%；胸骨左缘可闻及2/6级收缩期杂音；双下肢水肿；余查体未见异常。该女性无心脏病史，无吸烟、饮酒史。其舅舅患有肥厚型心肌病。
实验室检查结果：见表1。
表1：患者4周前、3周前、此次入院实验室检查结果
心电图：示窦性心律，电轴左偏。
超声心动图：示双室扩大，室间隔增厚（14 mm），左室流出道血流速度增快。
治疗方案：呋塞米利尿，赖诺普利、美托洛尔、硝苯地平联合降压，患者症状好转出院。
3周前：再次复发就诊，血压148/96mmHg
该患者因上述症状复发再次就诊。入院查体：体温36.8℃、脉搏84次/分、呼吸16次/分、血压148/96 mmHg；血氧饱和度96%；双下肢无水肿肿；查体未见明显异常。
实验室检查结果“”见表1。
心脏MRI：非对称性室间隔增厚（21 mm）。
治疗：患者出现直立性低血压，停用呋塞米，患者好转出院。
今晨：症状加重，伴嘴唇周围及下颌毛发增多
该患者自觉上述症状较前加重，伴随焦虑、烦躁。入院查体：体温36.2℃、脉搏98次/分、呼吸18次/分、血压135/80 mmHg；血氧饱和度96%；头发减少，嘴唇周围和下颌毛发增多，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，双下肢无水肿，双侧肌力Ⅳ级，余查体未见异常。
实验室检查结果：见表1。
肾上腺CT：双侧肾上腺对称性增生。
这个患者到底怎么了？？？
基于患者的临床表现，我们需要考虑以下问题
该患者的高血压是为何？
患者18个月前血压稍高，无心脏结构变化，未发现继发性高血压原因，服用一种降压药血压控制良好，近1月血压持续增高，心脏进行性肥厚。患者尽管正常饮食，同时服用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），血钾仍偏低。患者头发减少，嘴唇周围和下颌毛发增多。
因此，不能除外原发性醛固酮增多症（简称原醛）和库欣综合征。
对于诊断原醛，单纯凭借血浆醛固酮正常是不够的，需要用血清醛固酮与肾素活性的比值来评价，如＞25则高度提示原醛可能，而≥50则可确诊原醛。但该患者存在毛发变化，用原醛没法解释，于是我们考虑库欣综合征。
库欣综合征？来复习下~
库欣综合征可以表现为：①白细胞增多合并淋巴细胞减少；②高血糖；③精神状态改变；④肌力下降；⑤心肌肥厚；⑥静脉血栓。
库欣综合征常见分为促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖型、ACTH依赖型和异位ACTH分泌型。该患者考虑异位ACTH分泌型，主要有几点：①患者尿皮质醇和血清中ACTH均升高；②该类型往往无正常反馈调节；③低钾血症主要见于该类型；④该类型患者症状进展较快。
既然高度怀疑上述诊断，那就需要明确病变位置。
MRI和肾脏超声未见明显异常，于是行PET-CT检查，发现右前纵隔有一钙化灶，氟18 -脱氧葡萄糖显示该病变摄取率高（图1）。
图1 前纵隔高密度灶（箭头处）
最终经手术切除后，证实为可分泌ACTH的神经内分泌瘤（图2）。术后患者上述症状明显改善。
图2 箭头处为病灶
本文是通过一个少见病例，让大家学习下继发性高血压的鉴别诊断过程。
原始出处：
1. Pallais JC et al. Case 18-2018: A 45-Year-Old Woman with Hypertension, Fatigue, and Altered Mental Status. N Engl J Med.2018 Jun 14;378(24):2322-2333.
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#血压升高#
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血压升高的治疗
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了解一下.谢谢分享!
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学习了
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