颞叶癫痫怎么处理?跟着病例来学习

2019-06-17 杨继学 医学界神经病学频道

主诉:患者女,51岁,发作性意识不清40年。

病例

主诉:患者女,51岁,发作性意识不清40年。

现病史:40年前,患者无诱因出现愣神,继而出现意识不清,伴吞咽咀嚼、手不自主运动症状,简单刻板重复动作,不伴口吐白沫、四肢强直、抽搐、阵挛等症状。曾行脑电图检查后诊断为“癫痫”,多次服用各种抗癫痫药物,效果差,症状呈进行性加重。现服用卡马西平片0.2g/日,丙戊酰胺1.2g/日,发作3-4次/周。
 
既往史:3年前有左下肢骨折手术病史。
 
体格检查:神志清,智力发育较常人稍减退,言语无障碍、肢体活动无异常,步入病房。面部无异常色素沉着,皮肤无咖啡牛奶斑等。
 
辅助检查:
 
发作间期脑电图:左侧前颞叶和中颞叶有棘慢波发放,蝶骨电极有棘慢波发放。
 
核磁共振(MRI):T1、T2像未见明显异常,FLAIR像见左侧海马明显高信号,提示海马硬化。
 
诊断:颞叶癫痫

通过这个病例,我们来学习一下颞叶癫痫的相关知识。

颞叶癫痫的临床表现

颞叶病变常出现癫痫发作,多表现为精神运动性发作,可有意识朦胧、言语错乱、精神运动性兴奋、定向障碍、情绪紊乱、幻觉、错觉、及记忆缺损等。

▋记忆障碍:

常为发作的基本症状,可有近记忆力、远记忆力和现记忆力障碍,时间及地点的记忆缺陷明显。可出现视物变形、变大、变小等。

▋自动症:
是常见表现,发作时其活动不为意识所支配,可有毁物、伤人、冲动、自伤、裸体、惊恐、发怒等精神兴奋表现,或出现反复咀嚼、吞咽、摸索、走动等无目的的动作。

▋患者常有梦幻觉,颞叶癫痫常有先兆,其中以嗅觉先兆最常见,幻味发作也很常见。

颞叶癫痫的分类

颞叶癫痫的临床表现分为6种主要发作类型:
◆ 感觉性(听觉、味觉、嗅幻觉);
◆情感性(烦躁不安、狂怒状态、攻击行为、恐惧、惊怕、狂躁、自杀观念);
◆自律性(腹部、心脏);
◆记忆障碍(遗忘、幻觉、错觉、怀念往事);
◆自动症或精神运动发作(咽、口、单纯或复杂性运动);
◆意识朦胧状态(精神错乱等)。
当致痫灶位于左颞叶时常伴幻听、遗忘和复杂性运动的自动症;当致痫灶位于右颞叶时多以感觉性发作和人格解体为主要表现。记忆力损害时,致痫灶多在左颞叶。

颞叶癫痫的辅助检查方法

▋脑电图(Electroencephalograph,EEG)

长程视频脑电图是颞叶癫痫定位的主要手段。一般头皮电极的诊断率只可使1/4患者得到确诊,故应加用咽部或蝶骨电极以提高诊断的准确率。

需要对颞叶癫痫患者进行反复多次EEG检查,包括发作期与发作间歇期、停药前后、睡眠期或禁睡期,将会进一步提高诊断率。颞叶癫痫患者浅睡眠状态下记录EEG所发现的异常波可以高达80%。

蝶骨电极可以监测颞叶外侧深部的异常波。

▋结构性影像学检查

包括电子计算机断层扫描(CT)、磁共振(MRI)、磁共振波谱(MRS)、功能性磁共振成像(fMRI)等。

CT能发现明显的结构性病变,如肿瘤、脑动静脉畸形、钙化、萎缩性病变等,但MRI比CT诊断颞叶癫痫更加敏感,不仅能查出肿瘤,错构瘤,海绵状血管瘤,还有皮质发育异常以及颞叶内侧硬化-海马硬化。

MRI可查出90%的颞叶内侧硬化,在冠状位FLAIR像上显示内侧颞叶有增高的信号,T1加权像可清晰地显示颞叶海马萎缩。

但海马体积如在临界值时或体积无明显异常时,需仔细观察FLAIR T2WI图像上海马信号的改变,当海马胶质增生时,其体积可不缩小,而表现为信号的明显增高。

▋功能性神经影像检查

单光子发射计算机断层扫描(SPECT):SPECT研究证实癫痫发作间期致痫灶呈低灌注血流,发作期致痫灶血流灌注明显增加。颞叶癫痫病人在发作期97%呈异常脑血流高灌注。

正电子发射断层扫描(PET):常用脑代谢显像-18F-FDG测定局部脑葡萄糖代谢率。在颞叶癫痫患者中,70%~80%的患者于发作间期单侧颞叶葡萄糖率降低,发作期呈高代谢状态。

▋视频脑电监测

视频脑电监测确定癫痫灶,是手术前必不可少的一项重要检查。

▋微创颅内电极植入

在术前评估时,如果痫灶不易定位,需采用微创颅内电极植入法记录脑电活动,明确痫灶部位。

方法可以是通过立体定向手术方法植入深部电极,或将条状电极或网状电极植入于硬脑膜下。应有选择地采用该项检查,精确地测出致痫灶的范围和其致痫性。

也可以在在开颅手术期间直接用电极记录脑表面皮质的电活动,或直接用徒手插入深电极于颞叶深部的杏仁、海马结构记录有无致痫活动存在。除了明确致痫的神经元外,还能了解手术切除致痫脑组织的界线。

颞叶癫痫的治疗选择

颞叶癫痫的治疗分为药物治疗和手术治疗。

其中,药物治疗是基本的治疗方法,每个病人必须首先经过药物治疗,常用药物有卡马西平、奥卡西平、丙戊酸钠、左乙拉西坦等。

当药物治疗无效时,可考虑手术治疗。手术治疗适用于:

① 经长期药物治疗,癫痫发作频繁仍不能控制其发作者 。
② 经脑电图检查证实痫灶位于一侧颞叶者。
③ 双侧颞叶均有痫灶波,但经异戊巴比妥颈动脉注射试验排除镜面灶而确定原始痫灶侧者。
④ CT、MRI检查提示一侧颞叶有致痫原病变者。
⑤ PET-CT检查按提示一侧颞叶低代谢者。

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