以癫痫就诊，入院前拇指不自主抖动
患者男性，34 岁，因“右手拇指不自主抖动 3 天，突发抽搐伴呕吐 2 天”入院。
患者 3 天前无明显诱因出现右手拇指持续不自主抖动，牵连食指抖动，余手指无异常，无发热，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无意识障碍，无其他身体部位不自主抖动，未予诊治。2 天前患者来我院就诊，挂号大厅排队时，突然出现全身肢体抽搐，双上肢屈曲，牙关紧闭，伴意识障碍、小便失禁，舌咬伤，伴恶心、呕吐一次，量大，非喷射性，呕吐物为胃内容物，口唇紫绀，遂呼叫院内 SOS 出诊，指尖血氧饱和度 70%，予气管插管，转至抢救室。
体格检查：体温 37℃（腋温），心率 138 次/分，呼吸 25 次/分，血压 161/104 mmHg 发育正常，营养良好，镇静状态，查体欠合作。双瞳孔等大同圆，直径 3 mm。全身皮温不高，右前壁及胸前区两处纹身，后背、双下肢散在红色斑丘疹，全身浅表淋巴结无肿大。心、肺、腹部查体无异常。四肢频繁屈曲。颈软无抵抗，脑膜刺激征包括Kernig征、Brudzinski征均阴性，四肢肌力及张力正常，病理征阴性（-）。
实验室及辅助检查：
1.血常规：白细胞计数 16.93 × 109 /L，中性粒细胞百分比 78.4%，红细胞计数 4.49 × 1012 /L；血红蛋白 141 g/L，血小板计数 261 × 109 /L。
2.生化功能检查肝肾功能、电解质正常，除磷酸肌酸（CK）升高外均正常，血糖 6.2 mmol/L。
3.头颅 CT、MRI 未见明显异常。
4.其他：胸片提示双肺纹理增强，心电图窦性心动过速。
头颅CT 胸片
5.血 RPR 滴度 1：64 阳性。
6.脑脊液检查：压力：260 mmH2O(80-180 mmH2O)；外观：无色透明；蛋白定性：蛋白阳性；细胞数：细胞数 40 个/mm3，白细胞数 2 - 3 个/mm3（正常白细胞数小于10个/mm3）；生化：蛋白定量 0.369 g/l( 0.05 - 0.45 g/l)；氯：131 mmol/l(110 - 130 mmol/l)；糖：4.10mmol/l(2.24 - 4.2 mmol/l)，同步血糖：6.1 mmol/L。
诊治中出现体温升高，能追究出什么？
根据患者症状体征及化验检查不能除外自身免疫性脑炎、梅毒性脑炎和病毒性脑炎，故予以下综合治疗措施：呼吸机辅助呼吸治疗（保护气道）；镇静镇痛；头孢曲松钠 2.0g Q12H；更昔洛韦 400mg QD(首日400mg Q12H)；甲泼尼龙琥珀酸钠 500mg QD激素冲击疗法；甘露醇降颅压等对症治疗。
治疗效果显著，患者症状好转，入院第二天脱离呼吸机拔除气管插管。
但患者在接受头孢曲松后出现一过性体温升高（39℃），这是为什么呢？
患者应用头孢曲松有发热的反应反过来证实诊断为中枢神经梅毒。此现象称为赫氏反应(Jarisch-Herxheimer reaction),中文直译全称为“赫克斯海默尔反应”。
赫克斯海默尔反应由奥地利皮肤病学家Jarisch Adolf Herxheimer、Karl Herxheimer两兄弟在应用汞、砒霜及铋治疗梅毒过程中发现，患者表现为高热、大汗、盗汗、恶心及呕吐症状，皮肤病变扩大、恶化等，随着治疗进程的继续上述反应消失、缓解，表现为一过性、暂时性“恶化”，此反应因发现者而命名。
医生功力的考验：追问病史
在医生的追问下，患者讲出他在一年前有冶游史。
半年前因急性胃肠炎在北京某家三甲医院住院，期间发现梅毒抗体阳性，未予诊治。两个月前无明显诱因双下肢及背部出现红色斑丘疹，伴瘙痒，无脱屑、渗出，自行口服氯雷他定、卤米松软膏外涂治疗，症状略缓解。一周前北京某家医院皮肤科就诊，梅毒 RPR 滴度 1:16 阳性，患者未开始治疗。经反复追问有硬下疳的病史，未诊治已经自愈。
此时，脑脊液特殊检查回报显示：新型隐球菌涂片及染色阴性、（脑脊液）浓缩查结核杆菌均阴性、（脑脊液）普通细菌涂片及染色阴性：副肿瘤综合征：Amphiphysin、CV2、PNMA2(Ma2/Ta) 、Ri、Yo、Hu均阴性；抗水通道蛋白抗体（AQP4.Ab）、抗水通道蛋白抗体（NMO-IgG）阴性；自身免疫性脑炎抗体：谷氨酰受体抗体（Anti-NMDAR）阳性、电压门控性钾离子通道（VDKC）、接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）、γ氨基丁酸B受体（GABAB）均阴性；弓形虫抗体、风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体EB病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体、抗麻疹病毒抗体IgM均阴性。协和医院检查脑脊液病理未见肿瘤细胞。梅毒甲苯胺红不加热血清试验阳性反应（1:4）（北京地坛医院）和梅毒血清特异性抗体测定（明胶颗粒凝集法）阳性反应（北京地坛医院）。
治疗方案必然要调整
患者脑脊液梅毒抗体阳性强烈提示神经梅毒，诊断明确后停用更昔洛韦抗病毒治疗，停用甲强龙 500mg QD冲击治疗，仅保留头孢曲松 2.0 QD 静脉点滴治疗。两周后患者转往地坛医院神经内科继续苄星青霉素治疗。随访追踪。最终诊断：神经梅毒三期
引发的思考
2. 梅毒是人类独有的疾病，显性和隐性梅毒患者是传染源。性接触是主要的传播途径。一期梅毒临床为硬下疳；二期梅毒临床特点以二期梅毒疹为特征，可伴有全身症状；三期梅毒临床特点是可累及重要器官。心血管梅毒主要侵犯主动脉弓部位，可发生主动脉瓣闭锁不全,引起梅毒性心脏病；神经梅毒发生率约10%，按照“2015 年美国疾病控制中心性传播疾病诊断和治疗指南”，神经梅毒的诊断：
① 血清学检查阳性；
② 神经系统症状及体征；
③ 脑脊液检查异常（脑脊液细胞计数或蛋白测定异常，加上脑脊液VDRL 阳性），脑脊液VDRL 诊断神经梅毒的特异度高，但灵敏度低。如果患者有神经系统症状及体征，脑脊液VDRL 阳性，在排除血液污染后，可诊断神经梅毒。
3. 患者虽然病史简单，诊断上走了一些弯路。在临床上没有明确方向时，抗感染、抗病毒和激素冲击疗法都应用了，后期脑脊液梅毒抗体阳性，诊断明确后及时修正治疗，减少附加损害。
4. 患者自身免疫抗体谷氨酰受体抗体（Anti-NMDAR）阳性，这一抗体与癫痫密切相关。梅毒患者脑积液中不应该出现，待半年后腰穿随访观察。
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