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Erdheim-Chester病股骨颈侵犯1例

2019-3-26 作者:王洪波 王存平   来源:中国骨与关节损伤杂志 我要评论0
Tags: Erdheim-Chester  股骨颈  

Erdheim-Cheste病(ECD)是一种非常罕见的非朗格罕组织细胞增生症。发病机制目前不详,目前已知是一群CD68(+)、CD1a(-)、S-100(±)为特征的非朗格汉斯细胞在全身各个器官浸润所致,在这些患者首发症状为骨痛,多数患者伴有血管、中枢神经系统、肾脏、乳腺受累。笔者于2015-03收Erdheim-Chester病侵犯股骨颈1例,报道如下。

病例报道

患者,男,50岁,因右髋部疼痛3个月于2015-03-03入院。体格检查:右髋部叩击痛阳性,周围皮肤无红肿,右下肢感觉及血运正常。双髋部X线片提示:右侧股骨颈可见类椭圆形低密度透光区,略呈膨胀性改变,边缘稍硬化,骨盆其余诸骨骨质未见明显异常,考虑右侧股骨颈占位性病变。髋部CT示:右侧股骨颈略膨胀性改变,内示囊性密度灶,最大截面约2.4CM×4.1CM,内示散在高密度灶,边缘硬化,双侧股骨头形态结构正常,骨皮质光整,骨松质无明显骨质破坏,关节间隙无异常改变,关节囊无积液,周围软组织无异常,右侧股骨颈囊性占位性病变(图1)。髋部MRI检查示:右股骨颈可见类圆形占位性病变,呈长T1长T2信号影,DWI呈稍高信号,边界尚清,大小约为4.3CM×3.2CM。双侧股骨头和髋臼形态光整,信号未见异常,关节间隙无异常,关节面光滑。双侧髋关节内可见少量积液影。影像学所见的肌肉和骨盆均未见异常。右股骨颈占位性病变,考虑为良性病变,骨纤维异常增殖症可能。结合患者病史及影像学资料,给予患者穿刺活检,病理结果显示:(右股骨颈)纤维性间质中见不规则骨组织,无骨母细胞衬覆。综合诊断为:骨纤维结构不良。



考虑为良性占位,入院后6d,在腰硬联合麻醉下行“右股骨颈占位病灶清除植骨内固定术”,术中见囊性占位,灰白色、质地韧,紧贴股骨颈前壁。本院术后病理结果示:(右股骨颈)考虑促结缔组织增生性纤维瘤,请结合临床及影像学资料。后经北京协和医院病理结果示:(右股骨头)骨及骨髓组织,骨髓组织中见较多泡沫状组织细胞浸润。原单位免疫组化:CK(-),LCA(+)。协和医院免疫组化:AE1/AE3(-),CD163(+),CD1a(-),CD68(+),Ki67index<1%,Langerin(-),S-100(-),符合Erdheim-Cheste病。患者术后X线片显示:病灶清除完整,术后3年定期进行影像学检查复查(图2)。术后3年X线片显示:病灶愈合好。患者无髋部疼痛症状,生活质量良好,未出现多器官受累临床表现。

讨论

根据欧洲罕见病杂志组织有关数据目前报道约550例ECD被报道,属于罕见病。干扰素α一直被作为治疗ECD的首选药物,目前有报道使用威罗菲尼、雷帕霉素等治疗方案,主要针对一些病情较重累及多脏器患者。

患者初次就诊因髋部疼痛,这与其他文献描述首发症状为骨痛一致。出院后定期随访,3年内随访中患者生活状态同往常,无其他器官受累情况,无其他特殊临床表现,与多数报道的ECD累及多脏器,病情较重存在明显不同,此患者仅仅表现为病变局限,长期随访未出现多脏器累及、病情严重的情况。针对此类患者的治疗,对于局部病变无全身累及患者,不主张积极治疗,要注重随访,待出现全身症状时再给予进一步治疗。

原始出处:

王洪波,王存平;Erdheim-Chester病股骨颈侵犯1例;《中国骨与关节损伤杂志》 2019年02期  



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