鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例

2019-09-22 王清霖 谢海柱 医学影像学杂志

患者女,20岁。因左眼突出流泪2周,左侧鼻塞1周就诊。专科检查:右侧鼻腔狭窄,左侧总鼻道见粉红色肉芽样新事物,表面光滑,可见血性分泌物。CT扫描:左侧筛窦、蝶窦、上颌窦及鼻腔内等低混杂密度影,相应区域窦壁、左侧眶内壁、前颅底及枕骨斜坡上方骨质破坏,左侧内直肌及视神经受压移位,左侧眼球突出(图1)。MRI扫描:左侧筛窦、蝶窦、上颌窦及鼻腔内见不规则状稍长T1等长T2信号影,增强扫描不均匀强化,左侧前

患者女,20岁。因左眼突出流泪2周,左侧鼻塞1周就诊。专科检查:右侧鼻腔狭窄,左侧总鼻道见粉红色肉芽样新事物,表面光滑,可见血性分泌物。CT扫描:左侧筛窦、蝶窦、上颌窦及鼻腔内等低混杂密度影,相应区域窦壁、左侧眶内壁、前颅底及枕骨斜坡上方骨质破坏,左侧内直肌及视神经受压移位,左侧眼球突出(图1)。MRI扫描:左侧筛窦、蝶窦、上颌窦及鼻腔内见不规则状稍长T1等长T2信号影,增强扫描不均匀强化,左侧前颅窝脑膜局部增厚(图2,3)。



图1 CT平扫筛窦、鼻腔及蝶窦可见软组织肿块影,相应区域窦壁及左侧眶内壁骨质破坏,左侧内直肌及视神经受压移位,前颅底可见骨质破坏;图2 T2WI示肿瘤等长T2信号,内见坏死区;图3 T1WI增强扫描环状强化,坏死区不强化,肿瘤向上侵入颅内;
 
影像诊断:考虑鼻腔鼻窦恶性肿瘤,侵蚀前颅窝脑膜。术后病理诊断免疫组化示:CK+,VIM+,CD56+,CD99+,S-100灶+,Syn-,CgA-,EMA-,GFAP-,NSE-,HMB45-,KI67阳性率约80%。补充免疫组化示:Desmin(部分+)、Myogenin(+)、MyoD1(+),Melan-A(-)、CK5/6(-)、P63(-)、CK7(-),结合免疫组化结果(图4),病变符合胚胎性横纹肌肉瘤。



图4 肿瘤细胞在粘膜间质内弥漫浸润(HE染色×200)
 
讨论:
 
胚胎型横纹肌肉瘤(ERMS)是横纹肌肉瘤中最常见的一种亚型,发病率约占横纹肌肉瘤的49%,好发于儿童及青少年,男性多于女性,其可以发生于人体的任何部位,且多见于头颈部、泌尿生殖道、躯干和四肢等,其中发生于鼻腔鼻窦的较为少见。发生于鼻腔鼻窦的胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦,易致颅底部骨质破坏侵犯至颅内,并常伴有引流区域淋巴结肿大。在CT平扫上呈等密度,增强扫描时肿块多呈较显著强化。在T1WI上多为等信号或稍低信号,在T2WI上多为不均匀的高信号,强化多呈环形强化,病灶内多见无强化区,经病理证实多为肿瘤内出血或坏死肿瘤组织,少部分为被快速生长的肿瘤组织包裹的黏液成分。
 
影像上常与以下几种肿瘤鉴别:1)淋巴瘤:表现为软组织肿块,密度均匀,多呈膨胀性生长,常无骨质破坏,多伴颈部淋巴结增大;2)嗅神经母细胞瘤:肿瘤发病部位与嗅粘膜分布区域一致,肿瘤可见囊变,但一般分布在肿瘤周围;3)鼻咽癌:一般发病年龄较大,好发于鼻咽隐窝和侧壁,病变T2WI信号较低;4)恶性内翻乳头状瘤:多沿鼻腔外侧壁生长,可压迫、侵蚀周围骨质,但程度较低,增强扫描时见瘤体轻中度“脑回样”强化。
 
总之,CT对骨质破坏,MRI对病变的侵犯范围显示较好,两者结合可提供更全面的影像信息,有利于该病诊断和临床治疗,但确诊ERMS必须依赖病理组织学检查,近期研究表明肌肉生成调节基因蛋白的单克隆抗体Myogenin及MyoD1对横纹肌肉瘤有高度的特异性。胚胎型横纹肌肉瘤为高度恶性肿瘤,呈侵袭性生长,位于鼻腔鼻窦的病变易通过脑脊液播散转移,预后差,极易死亡。对于其治疗,目前国内外主张综合治疗,即广泛手术切除、放疗和多周期化疗。现儿童的生存率提高至74%,但成人的5年生存率仅有35%,效果较差。
 
原始出处:

王清霖,谢海柱.鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例[J].医学影像学杂志,2018,28(05):740+744.

相关资讯

JAMA Otolaryngol Head Neck Surg:慢性喉炎与鼻腔因素相关性研究

过敏性喉炎由于其他原因引起的重叠临床表现而出现诊断不足的情况。鼻腔情况与慢性喉炎之间的相关性,包括过敏性喉炎,尚未见基于群体流行病学调查的相关报道。最近,有研究人员评估了慢性喉炎患病率与各种鼻腔症状和内窥镜发现的相关性,并鉴定了与慢性喉炎过敏性原因相关的特异性相关鼻腔因子。研究包括了11283名参与者,平均年龄(SD)为50.1(16.6)岁,其中6365(56.4%)名为女性。研究发现,总共有3

喉腔及鼻腔多发结外型Rosai-Dorfman病一例

患者女,67岁,1个月前无明显诱因出现声嘶、呼吸困难,伴喘息,活动后加重,无痰中带血、胸闷胸痛及进食困难。当地医院予抗炎治疗后症状有所改善,停药后再次出现呼吸困难伴喘息。发病以来饮食、二便可,精神睡眠欠佳,体重无明显下降。影像表现:CT示喉腔(声门下腔)后壁增厚并见一结节突入喉腔,致喉腔狭窄,病变基底面与喉壁分界欠清,大小约1.6 cm×1.2 cm,增强扫描明显强化;双侧鼻腔见软组织密度病变,鼻

NEJM:鼻孢子虫病-病例报道

鼻孢子虫病是一种慢性肉芽肿性疾病,由水生的抗原寄生虫西伯鼻孢子菌引起。典型的表现是红色的、易碎的粘膜息肉,通常涉及鼻腔,在触摸时大量出血。口咽,结膜,直肠和外生殖器也可能受到影响。这种疾病在印度和斯里兰卡流行,尽管这种感染也发生在世界其他地区,包括非洲和南美洲。

鼻腔血管外皮细胞瘤1例

患者,女,29岁,因右侧鼻腔新生物2年余,于2017年10月10日人院。患者2年余前体检发现右侧鼻腔新生物,伴右侧鼻腔阻塞,偶头昏、头胀,但无涕中带血、鼻痛,无溢泪、复视、牙痛及面部蚁行感等。外院考虑为鼻息肉。予以鼻用或口服激素后新生物稍缩小,未做其他处理,此后新生物渐进性增大。入院前7 d外院行鼻窦CT扫描提示:右侧筛窦、额窦慢性炎性变,右侧鼻道软组织密度影,鼻息肉待查。为进一步诊治来我院就诊人

鼻腔低分化鳞状细胞癌CT病例!

女,55岁,右侧反复鼻出血2年,加重伴鼻塞1月。

右侧鼻腔淋巴结外NK/T细胞性淋巴瘤(鼻型)CT病例!

女性,鼻塞1年余,左侧进行性鼻、面部肿胀2月,反复发热10日。