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鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例

2019-9-22 作者:王清霖 谢海柱   来源:医学影像学杂志 我要评论0
Tags: 鼻腔  鼻窦  胚胎性  横纹肌肉瘤  

患者女,20岁。因左眼突出流泪2周,左侧鼻塞1周就诊。专科检查:右侧鼻腔狭窄,左侧总鼻道见粉红色肉芽样新事物,表面光滑,可见血性分泌物。CT扫描:左侧筛窦、蝶窦、上颌窦及鼻腔内等低混杂密度影,相应区域窦壁、左侧眶内壁、前颅底及枕骨斜坡上方骨质破坏,左侧内直肌及视神经受压移位,左侧眼球突出(图1)。MRI扫描:左侧筛窦、蝶窦、上颌窦及鼻腔内见不规则状稍长T1等长T2信号影,增强扫描不均匀强化,左侧前颅窝脑膜局部增厚(图2,3)。



图1 CT平扫筛窦、鼻腔及蝶窦可见软组织肿块影,相应区域窦壁及左侧眶内壁骨质破坏,左侧内直肌及视神经受压移位,前颅底可见骨质破坏;图2 T2WI示肿瘤等长T2信号,内见坏死区;图3 T1WI增强扫描环状强化,坏死区不强化,肿瘤向上侵入颅内;
 
影像诊断:考虑鼻腔鼻窦恶性肿瘤,侵蚀前颅窝脑膜。术后病理诊断免疫组化示:CK+,VIM+,CD56+,CD99+,S-100灶+,Syn-,CgA-,EMA-,GFAP-,NSE-,HMB45-,KI67阳性率约80%。补充免疫组化示:Desmin(部分+)、Myogenin(+)、MyoD1(+),Melan-A(-)、CK5/6(-)、P63(-)、CK7(-),结合免疫组化结果(图4),病变符合胚胎性横纹肌肉瘤。



图4 肿瘤细胞在粘膜间质内弥漫浸润(HE染色×200)
 
讨论:
 
胚胎型横纹肌肉瘤(ERMS)是横纹肌肉瘤中最常见的一种亚型,发病率约占横纹肌肉瘤的49%,好发于儿童及青少年,男性多于女性,其可以发生于人体的任何部位,且多见于头颈部、泌尿生殖道、躯干和四肢等,其中发生于鼻腔鼻窦的较为少见。发生于鼻腔鼻窦的胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦,易致颅底部骨质破坏侵犯至颅内,并常伴有引流区域淋巴结肿大。在CT平扫上呈等密度,增强扫描时肿块多呈较显著强化。在T1WI上多为等信号或稍低信号,在T2WI上多为不均匀的高信号,强化多呈环形强化,病灶内多见无强化区,经病理证实多为肿瘤内出血或坏死肿瘤组织,少部分为被快速生长的肿瘤组织包裹的黏液成分。
 
影像上常与以下几种肿瘤鉴别:1)淋巴瘤:表现为软组织肿块,密度均匀,多呈膨胀性生长,常无骨质破坏,多伴颈部淋巴结增大;2)嗅神经母细胞瘤:肿瘤发病部位与嗅粘膜分布区域一致,肿瘤可见囊变,但一般分布在肿瘤周围;3)鼻咽癌:一般发病年龄较大,好发于鼻咽隐窝和侧壁,病变T2WI信号较低;4)恶性内翻乳头状瘤:多沿鼻腔外侧壁生长,可压迫、侵蚀周围骨质,但程度较低,增强扫描时见瘤体轻中度“脑回样”强化。
 
总之,CT对骨质破坏,MRI对病变的侵犯范围显示较好,两者结合可提供更全面的影像信息,有利于该病诊断和临床治疗,但确诊ERMS必须依赖病理组织学检查,近期研究表明肌肉生成调节基因蛋白的单克隆抗体Myogenin及MyoD1对横纹肌肉瘤有高度的特异性。胚胎型横纹肌肉瘤为高度恶性肿瘤,呈侵袭性生长,位于鼻腔鼻窦的病变易通过脑脊液播散转移,预后差,极易死亡。对于其治疗,目前国内外主张综合治疗,即广泛手术切除、放疗和多周期化疗。现儿童的生存率提高至74%,但成人的5年生存率仅有35%,效果较差。
 
原始出处:

王清霖,谢海柱.鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例[J].医学影像学杂志,2018,28(05):740+744.



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