颅内Castleman病一例

患者女，32岁。于2017年1月初无明显诱因出现头痛，为发作性胀痛不适，3～5min自行缓解，无头晕、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、口角抽搐、意识不清、听力下降、视物模糊。

MRI表现：T1WI呈等信号，T2WI呈中等偏高信号，DWI呈稍弥散受限，增强扫描呈明显强化，与脑组织以线样低信号影分界，与硬脑膜呈宽基底相连，其脑膜尾粗、长;右侧颞、顶叶大脑受压，皮质向内凹陷，右侧颞、枕、顶叶见大片状水肿带，右侧侧脑室后角受压，中线稍向左偏移。

CT表现：右侧颞顶部见一规则高密度影，与硬脑膜宽基底相连，边界清楚，平扫CT值约50HU，增强扫描明显强化，CT值约110HU，邻近颅骨骨质结构破坏吸收，周围见明显水肿带（图1～8）。

图1T1WI呈中等稍高信号；图2T2WI呈等信号；图3DWI表现为弥散稍受限；图4增强扫描轴位，强化明显；图5增强扫描冠状位，可见明显脑膜尾征；图6CT平扫表现为高密度影；图7CT增强扫描明显强化；图8CT骨窗可见骨质破坏吸收；

术中见脑内肿瘤突出脑组织表面，张力较高，与周围水肿带分界不清，肿瘤向前、向下沿硬脑膜弥漫生长。术后病理提示：右侧颞顶叶符合巨淋巴结增生（Castleman病），镜下见（右侧颞顶）淋巴组织增生，淋巴滤泡大小不等，滤泡中央可见硬化血管，滤泡周围可见呈同心圆排列的淋巴细胞，血管内皮增生，较多浆细胞和组织细胞浸润。免疫组织化学示：Vim（+），淋巴细胞Bcl-2（+），CD3（+），CD20（+），浆细胞CD38（+），CD138散在（+），组织细胞CD68（+），S-100（－），CD34（－），GFAP（－），EMA（－），PR（－），Ki-67约40%（+）（图9）。

图9可见淋巴滤泡增生，滤泡中央可见硬化血管，滤泡周围可见呈同心圆排列的淋巴细胞，血管内皮增生（HE×200）

讨论

巨淋巴结增生症是一种少见良性增生性疾病，病因不明，据文献报道可能与血管内皮因子、EB病毒感染、HHV-8感染及细胞因子调节异常有关，现更多学者认为其发生与HHV-8感染及白细胞介素-6增多有关，1956年由Castleman等首先报道此病。巨淋巴结增生症根据病理学特点将其分为三型：透明血管型（主要由增生的淋巴结及丰富的血管构成）、浆细胞型（主要由滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成）和中间型（为兼有两种类型的混合体）。

临床及影像上分为：局限型与弥漫型两种类型，其中透明血管型约占本病的80%～90%，浆细胞型约占本病的3%～10%。本病可发生于任何年龄、任何存在淋巴组织的部位，其中纵隔及肺门占60%～70%，颈部占10%～14%，腹部占5%～10%，腋窝占2%～4%。由于发生于颅脑罕见，国内尚鲜有文献报道，对其影像认识不足，本病术前与脑膜瘤鉴别困难。脑膜瘤其信号及密度可不均匀，增强扫描多见较明显强化，其脑膜尾多呈细线样改变，邻近骨质以增生改变多见，对颅骨呈骨质破坏者少见，脑膜瘤MRS可出现特征性Ala峰。

颅内Castleman病非常罕见，本例与另一文献报道均出现粗、长脑膜尾征，提示当诊断为脑外肿瘤及出现明显粗、长脑膜尾征时，不能除外该病可能，加做MRS可能有助于鉴别诊断。目前颅内Castleman尚未有报道行MRS扫描，其意义有待于进一步探索。

原始出处：

陈正,梁文,莫森林.颅内Castleman病一例[J].临床放射学杂志,2019(01):182-183.