朗沐名例场： 探疾病根基之本 展治疗繁茂之美—吉宇莹 导师文峰
2018-01-22 朗视界沐光明 朗视界沐光明
编者按：伴随着2017的脚步，“朗视界？沐光明”摄影大赛专业组活动更名为名例场——“朗视界 沐光明”病例演讲比赛重装登场，这个为眼科医师搭建的趣味十足的病例交流平台，展现了众多青年才俊的风采，也涌现出大量追寻光明的精彩病例。在2016全国总决赛中，中山大学中山眼科中心吉宇莹医师分享的《根·基》给大家带来了一例与众不同的病例诊疗思维。让我们一起来探讨病例的特殊之处。参赛选手：吉宇莹医师指导老师：
编者按：
伴随着2017的脚步，“朗视界？沐光明”摄影大赛专业组活动更名为名例场——“朗视界 沐光明”病例演讲比赛重装登场，这个为眼科医师搭建的趣味十足的病例交流平台，展现了众多青年才俊的风采，也涌现出大量追寻光明的精彩病例。在2016全国总决赛中，中山大学中山眼科中心吉宇莹医师分享的《根·基》给大家带来了一例与众不同的病例诊疗思维。让我们一起来探讨病例的特殊之处。
参赛选手：吉宇莹医师
指导老师：文峰教授
患者信息
老年男性，72岁，主诉“右眼无痛性视力下降20余天”就诊。既往史、个人史、家族史无特殊。
眼科检查
眼底彩照：右眼黄斑区水肿明显，黄斑中心凹处见一直径约2/3PD橘红色视网膜下病灶，下方可见硬性渗出，余未见明显异常；左眼视网膜颞下血管弓处见数例小玻璃膜疣，余未见明显异常。
FFA：轻微典型CNV。早期：黄斑拱环内见小片状强荧光；晚期：黄斑区及其周围更大范围的荧光素钠渗漏，大片浆液性视网膜脱离，荧光素钠积存，并因重力作用形成水道。
ICGA：早期：黄斑中心可见清晰的异常分支脉络膜血管网显影，其末梢有膨大的息肉样病灶；晚期：可见轻微的冲刷现象。
看到这里，对于患者的诊断，您有答案了吗？
根据患者的年龄、主诉、眼底特征性的异常分支血管网及息肉灶，这位患者的诊断毫无疑问是右眼息肉状脉络膜血管病变（PCV），双眼老年性白内障，那这例病例的特殊性在哪里呢？让我们来一起看一下这个非常有意思的OCT检查结果：
OCT：仅有小部分病灶位于RPE下，而大部分病灶包括息肉灶已突破RPE层进入视网膜下，可以看到息肉灶、明显的黄斑囊样水肿、视网膜内、视网膜下积液。却并未发现我们日常所熟识的PCV的OCT特征性表现：位于RPE之下的“双线征” 、“拇指样隆起”等。
您可能还会有这样的疑惑：既然完全符合PCV的诊断，为什么患者的OCT表现又如此不同呢？让我们继续往下看：
自1990年被Yannuzzi首次报道以后，关于PCV的归属一直存在争议，有的学者认为PCV属于一种独立的疾病，也有学者认为它属于一种特殊的AMD（1型CNV），还有目前较新的观点认为它属于肥厚脉络膜视网膜病变疾病谱中的一员。但是不论其归属如何，在病程的发展过程中，病灶确实是有可能突破RPE进入视网膜下，既往的文献也在病理和ICGA、OCT等影像学方面证实了这类特殊PCV的存在。下图是一个从77岁男性PCV患者眼中切除下来的病灶标本，ICGA显示了息肉灶的存在，手术切除了黄斑中心凹下的病灶，病理可见透明样变的血管，符合PCV血管的病理特点，而且位于RPE上，另外可见RPE破口。
2013年澳大利亚学者David也报道过息肉灶突破RPE，位于视网膜下的病变，并将其命名为naked polyp（裸露息肉灶）。
现在谜团已解，本例患者正是具有裸露息肉灶的特殊类型PCV。诊断明确后，对于这种特殊类型的PCV该如何治疗呢？
治疗目标
PCV治疗以功能上视力的稳定和提高；形态上促进视网膜下液体吸收、息肉灶消退为主要目的，其中息肉灶消退是判断治疗效果的重要指标。
治疗方案
目前常规的治疗方式有抗VEGF、PDT及二者联合治疗。与单独抗VEGF相比，PDT治疗对息肉消退率较高，但可加重脉络膜缺血、上调VEGF水平、引起视网膜下出血、RPE撕裂等并发症，视力恢复较差；联合治疗在显效性稍好，但长期维持性方面与单纯抗VEGF治疗相比无明显差异。综合患者眼底病情（病灶已突破RPE层），最终选择了单纯抗VEGF治疗方案。综合既往文献报道，融合蛋白类抗VEGF药物有更高的息肉消退率，其中Aurora的PCV亚组分析发现使用康柏西普治疗PCV，跟踪随访12个月息肉灶完全消退率高达56.5%，因此本患者选择康柏西普（3+PRN）治疗。
治疗结果
经过三针注射后，OCT显示视网膜下积液完全吸收，视网膜水肿消退，黄斑水肿消失，息肉灶完全消退，剩余少量视网膜下瘢痕组织，视网膜厚度降低，视力从0.01提高到0.05。
治疗半年后复查，可以看到视网膜水肿消退，息肉状完全消退，视力稳定在0.05。
病例小结
本患者属于具有裸露息肉灶的特殊类型PCV，息肉灶位于视网膜之下，RPE之上；三针康柏西普注射后息肉灶完全消退；息肉呈现更易消退的趋势，究其原因可能为裸露息肉灶已突破RPE屏障，使得抗VEGF药物进入玻璃体腔后更容易作用于病灶；但由于光感受器已破坏严重，因此患者视功能恢复较差。
胡杨树因为可以扎根于地下30米及在沙漠中很强的抗盐碱能力，而具有一千年不死，死后一千年不倒，倒后一千年不朽的旺盛生命力，而正是对于基本概念的熟练掌握和对现象背后原因的深入探究，使得我们在这例特殊病例的诊治过程中游刃有余，正所谓探疾病根基之本，展治疗繁茂之美！
文峰教授点评
PCV已是亚太地区常见的黄斑疾病，自2001年5月我们在大连举办的第九届全国眼底病会议首次报告“国人PCV的临床特征“至今，也有16个年头了。随着我们对PCV诊疗的不断深入研究，临床中典型PCV的眼底及影像学资料大家已经非常了解，但对于一些特殊类型的PCV的临床表现、诊断及治疗，也需要引起我们的关注与重视。今天吉宇莹博士带来的即是一例我们临床中比较少见的裸露状PCV的病例报道，根据该例患者的病变位置（息肉灶位于RPE之上），结合文献和治疗经验，我们选择了融合蛋白类抗VEGF药物—康柏西普进行治疗，最终患眼的息肉灶完全消退，取得了较好的治疗效果。希望吉宇莹博士这例病例的诊治历程，会带给大家对特殊类型PCV的诊治思辨有所启迪，并在交流中共同进步。
“朗视界 沐光明”病例演讲比赛是一项非常有意义的活动，为年轻一代眼科医师的成长，提供了展示实力与魅力的舞台，也为广大眼科医师提供了互相交流学习的平台。
名 例 场
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康柏西普（朗沐）作为中国第一个被FDA批准直接进入III期临床研究的创新药，犹如一颗耀眼的新星冉冉升起，照亮着我国民族医药产业的辉煌崛起！作为民族自主创新标志性成果之一，朗沐必将携手中国眼科医师从全球品牌的中国专家成为中国品牌的全球专家，共谱光明新篇章！
下期朗沐名例场将带来北京协和医院戴荣平教授在2016“朗视界 沐光明”病例演讲比赛全国总决赛的精彩病例，敬请期待！
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