较为特殊的大动脉炎一例
2018-04-08 熊长明 肺血管病
编者按：这个病案是早年发表在中国循环杂志（1988，3：290-291）上的临床病理讨论，由阜外医院肺血管病中心马秀娥和程显声两位教授整理，病案资料翔实，且有尸检报告，该病例表明大动脉炎在影像学上可以表现为单独肺动脉受累，但在组织病理学上则表现为体动脉和肺动脉均受累，实为难得，特此引用。
编者按：这个病案是早年发表在中国循环杂志（1988，3：290-291）上的临床病理讨论，由阜外医院肺血管病中心马秀娥和程显声两位教授整理，病案资料翔实，且有尸检报告，该病例表明大动脉炎在影像学上可以表现为单独肺动脉受累，但在组织病理学上则表现为体动脉和肺动脉均受累，实为难得，特此引用。
【临床资料】
患者，女，47岁，教师。因胸闷气短9年，双下肢皮肤红斑、溃疡，并间断水肿3年，于1987年4月23日住院。患者自1978年开始无明确原因地出现劳力后胸闷、气短。1979～1981年有两次剧烈左或右侧胸痛伴呼吸困难及咯血，不发热。1985年初双下肢皮肤出现红斑及拇指头大小的硬结，逐渐扩大，溃疡结黑痂，经久不愈。1986年双下肢水肿、心慌、气短逐渐加重，明显消瘦。五年间先后在我院住院四次，曾用硝苯地平（心痛定）、哌唑嗪、华法林及强心、利尿剂治疗。下肢溃疡曾在北医三院应用泼尼松龙封闭，未彻底治愈。1987年5月24日死于心力衰竭。
既往患过肺结核，父兄均死于肺结核。1980年服过3个月避孕药。
查体：T 35.4℃，P 60次/分，R 20次/分，BP 110/68mmHg。发育正常，慢性重病容，轻度发绀，半卧位，神清，检查合作；皮肤、黏膜无黄染，表浅淋巴结不大，颈静脉怒张，甲状腺不大。胸廓对称，右肺呼吸音较低，左上及肩胛间区可闻及血管杂音，无干湿性啰音，心界向两侧扩大，P2增强，胸廓左缘Ⅱ～Ⅲ肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音，三尖瓣区闻及2/6级回流性杂音，心律不齐，频发期前收缩有时呈二联律，HR 60次/分。肝于肋下5cm，剑下8cm，肝颈反流征（±），脾未触及。腰骶部及双下肢明显水肿，两大腿、胫前及踝上可见瘢痕。无静脉曲张，四肢动脉搏动存在。
实验室检查：血、尿、便常规及肝、肾功能正常，血沉27mm/h，类风湿因子及狼疮细胞多次阴性。抗核抗体（荧光法）滴度1∶20阳性，抗双链DNA抗体阴性，抗血管内皮抗体阳性。动脉血气分析：pH 7.44，PO2 70mmHg，PCO2 25.7mmHg，BE 21.0mmol/L。
心电图：心电轴+110°，右心室肥厚。
超声心动图：右心房、室明显扩大，主肺动脉内径增宽。
核素肺灌注显像：左肺大小正常，形态不完整，放射性分布不均，舌段、后基底段放射性明显稀疏至缺损，右肺完全不显影。
右心导管检查：肺动脉压力105/32.5（65）mmHg，右心室收缩压120mmHg。
肺动脉造影结果见黄连军医师报告。
【讨论】
黄连军医师 患者1982年2月4日首次X线胸片示：右肺血管纹理明显纤细，稀疏，肺门动脉细小；左肺上中野中外带纹理亦稀疏。两上肺陈旧性结核病灶。心影呈“二尖瓣”型，心胸比率0.5（1987年5月为0.61）主动脉结正常，肺动脉段中度凸出，右心室轻度增大。同年3月18日进行选择性肺动脉造影示：右肺动脉自近心端完全阻塞；左肺动脉上叶前段支及舌支与左肺下叶基底干及背支亦见阻塞或狭窄；肺动脉主干明显扩张，肺动脉瓣轻度反流。综合X线片、造影及临床表现，本例有下列可能：①先天性多发性肺动脉狭窄，可累及主肺动脉、左右肺动脉及肺内分支。此病发病年龄较早，但该患者既往健康，成年发病。②闭塞性肺血管疾病，因血吸虫病、胶原病所致的广泛性闭塞性小血管炎，此例虽皮肤活检为小血管周围炎，但胶原病主要累及肺小血管分支，与本例情况不符。③大动脉炎，多侵犯年轻女性，多支动脉受累为其特点。大动脉炎患者中有一部分病例肺动脉受累，主要变现为叶、段分支受累，呈多发性，未见到左右肺动脉主干及单独肺动脉受累者，这些都不支持大动脉炎的诊断。④肺动脉血栓栓塞，来自静脉及右心系统的血栓，阻塞了肺动脉，导致肺动脉高压，肺心病。这类病例通常有下肢静脉炎及外伤史，继发肺动脉栓塞；而该患者先表现为肺动脉受累，而后出现双下肢小血管周围炎。
马秀娥医师 根据病史、体检及实验室检查，临床支持肺动脉血栓栓塞症，肺动脉高压，肺源性心脏病，有心衰竭的诊断，不支持常见的系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等诊断。是否符合大动脉炎（Takayasu病），据Lupi-Herrera等报告107例Takayasu动脉炎的临床研究（Am Heart J，1977，93：1，94. Chest，1975，67：1，69），其中54例（50.7%）与肺结核、骨结核等有关。该作者提到Bazin硬红斑即所谓伴结核感染的结节性血管炎与大动脉炎伴发者占26%，同本例皮肤损害很相似，但本例因长期应用激素局部封闭或混合感染等，很难确定其实质。
程显声医师 患者病程9年。疾病的特点：①主诉劳力性气短、心悸、咯血；肺部可闻及血管杂音，核素肺灌注扫描及肺动脉造影示右肺显影不好，肺动脉压明显升高，疾病后期发生右心衰竭；②双下肢皮肤反复出现红斑、硬结、溃疡、结痂、部分坏死，经久不愈；③血清免疫球蛋白增高；④皮肤活检为小血管周围炎。据此考虑：①大动脉炎，虽可发生肺血管受累，但本例临床无明显体动脉病变征象，且大动脉炎的皮肤改变多为结节性红斑，出现坏死罕见；②多发性结节性动脉炎，可累及多数脏器，皮肤也可发生坏死、溃疡、但通常不侵犯肺血管。
吴建淮医师 该患者整个病程表现为肺动脉高压，肺源性心脏病，进行性右心功能不全。既往有肺结核史，长期以来免疫功能低下，是否为变态反应性疾病累及肺动脉及其脏器，有人称为“变应性系统性血管炎”。该病累及全身皮肤，以下肢多见，呈对称分布的红斑、瘀斑、风团、水疱、结节、坏死、溃疡及下肢水肿亦可累及心、肾。肺部为弥漫性浸润或结节状表现。本例与本病有相似之处，但不尽相同。
刘玉清医师 ①本例作为大动脉炎，颇为特殊。根据国内外资料，大动脉炎主要侵犯体动脉，并发肺动脉病变的屡见，如按我们最近一组50例大动脉炎IVDSA的分析，大动脉炎同时累及肺动脉者占48%。但单独或主要侵犯肺动脉者则属罕见。②大动脉炎肺动脉病变多累及叶段动脉的多发性狭窄、阻塞，像本例于右肺动脉近心端完全阻塞者，亦属罕见。③本例临床上无大动脉炎常见的临床表现，同时生前也未做相应的动脉造影检查。根据尸检发现主动脉及其某些主支有轻度炎性变化，故本例如诊断为高安式大动脉炎，必须有充分、确切的组织学证据。④本例皮肤活检诊为小血管周围炎，临床拟诊为多发性小动脉炎，如何与造影和尸检所见的肺动脉病变联系起来考虑，一元论统一考虑抑或两种病同时并存。
阮英茆医师 尸检主要发现：心脏重580g，全心扩大以右心室右心房为主，右心室高度扩张及肥厚（壁厚1.1cm）右心房附壁新旧血栓，右心室附壁新血栓。肺动脉干瘤样囊性扩张，肺动脉瓣环周径比主动脉瓣环大2cm。冠状动脉无异常。主动脉及其各分支未见狭窄或扩大，仅见主动脉内膜增厚、散在纵行或横行胶原纤维性皱襞及少量脂黄色斑块（Ⅰ级粥样硬化）。肺动脉Ⅰ级分支内膜灰白色增厚、光滑无血栓。自左下肺基底段开口及右下肺、右下肺动脉至肺内分支可见新鲜或纤维化血栓阻塞，左上肺及右下肺有局限性出血坏死，其周围有纤维性肉芽组织形成。两肺部分区域肺泡间质纤维化、萎陷及肺泡充血水肿；显微镜观察主动脉、肺动脉（限于Ⅰ～Ⅲ级分支）、颈总动脉及锁骨下动脉有类似病变，尤以肺动脉及主动脉壁炎症明显，均为外膜纤维性增厚（超过原管壁厚1倍以上），外膜滋养血管周围及中膜外层有少到大量淋巴细胞为主的炎性浸润，中膜散在小血管增生、小瘢痕形成，弹力纤维变细或断裂、消失，内膜纤维性增厚、少量脂质沉积、极少淋巴细胞浸润。生前皮损活检显示真皮毛细血管周围淋巴细胞浸润、无坏死或血栓。尸检双下肢皮肤溃烂处组织学表现为角质层下多个小脓肿，其下真皮脓性坏死、纤维肉芽形成及大量淋巴细胞、少量多核巨细胞浸润。皮下脂肪组织及各层动脉、静脉无病损。
主要病理诊断 1.原因不明的大动脉炎（符合Takayasu arteritis）累及主动脉和肺动脉大分支，双侧肺动脉部Ⅱ、Ⅲ级分支以下新、旧血栓阻塞，左上肺及右下肺出血性梗死（修复部分）；部分肺泡间质纤维化、萎陷；肺间质淤血、肺泡水肿；肺动脉干瘤样扩张；全心增大以右心房右心室为主（继发慢性肺源性心脏病），右心房、室新旧血栓形成；全身内脏淤血；腹水500ml。2.双下肢脓性皮炎。
【讨论】
本例动脉炎累及的是大、中等动脉，组织学改变符合Takayasu动脉炎。病理检查不支持多动脉炎。本例皮肤病变为合并症，与大动脉炎无直接关系。
本例病变特殊的是主动脉虽有明确的大动脉炎慢性炎症变化，但尚未引起体动脉系大体形态的明显改变，所以临床忽视。另一特殊的是肺动脉大体改变比体动脉明显，死于肺血管病引起的肺心病。虽然文献报告此种大动脉炎累及肺动脉者占20%～50%以上，但肺动脉改变重于主动脉及其分支是罕见的。此种情况应引起临床注意。
关于肺动脉造影发现右肺动脉几乎完全阻塞，而尸检在此处未发现阻塞。这可能由于血栓已脱落流向远端分支及其血栓底部机化，所以尸检时此处未见血栓。
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24
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30
学习学习.很不错
74
学习了.谢谢分享
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