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神经垂体颗粒细胞瘤1例

2019/1/11 作者:杨军 辛志英 缪逸涛   来源:中国临床神经外科杂志 我要评论0
Tags: 神经  垂体  颗粒细胞瘤  

1. 病例资料
 
男,45岁,因头痛伴视力下降1年、加重1月余入院。1年前无明显诱因出现头痛,以额顶部显著,呈阵发性胀痛,可忍受,伴视力下降、视物模糊、性功能障碍,未系统诊治。1个月前头痛加重,视力下降较前加重并出现双眼同侧暗点。
 
头部CT示鞍区异常密度影。体格检查:左眼视力0.5,右眼0.2;双眼同侧暗点。血皮质醇0点、8点、16点分别是205.55、501.65、315.2 nmol/L;24 h尿游离皮质醇1 341.46 nmol/L,24 h尿量为1.72 L。血清肿瘤标志物均在正常范围内。血清泌乳素384.48 mIU/L(正常范围为55.97~278.36),其余垂体激素均正常。甲状腺功能正常。
 
头部MRI平扫+增强示蝶鞍未增大,鞍底未下陷,鞍上池并突向第三脑室区可见类圆形异常信号,T1WI呈等信号,T2WI呈低及稍高混杂信号,增强扫描瘤体均匀强化,冠状位高径约2.1 cm、左右径1.8 cm、矢状位前后径2.0 cm,病灶与垂体关系不清,垂体柄似受压弧形向前移位,视交叉受压、上抬,鞍内垂体形态略小,增强扫描内信号欠均匀。
 
在全麻下,经额入路手术切除肿瘤,完整切除肿瘤。术后1 d出现嗜睡,高钠血症,给予补液纠正后第2天意识清楚,血钠恢复正常。术后复查甲状腺功能示T3、T4下降,血皮质醇(0点、8点、16点)下降,给予口服优甲乐和氢化可的松治疗。术后病理示神经垂体颗粒细胞瘤(WHO Ⅰ级)。
 
2. 讨论
 
颗粒细胞瘤是一种由大的多形细胞组成,细胞质内充满PAS染色阳性颗粒的肿瘤,可出现于身体的任何解剖部位,多发于皮下软组织、舌头、皮肤、消化道(多见于食管),罕见于中枢神经系统。中枢神经系统颗粒细胞瘤分为两类:一种是漏斗部颗粒细胞瘤,一种是起源于周围神经鞘的颗粒细胞瘤,发生在神经垂体的颗粒细胞瘤罕见。神经垂体颗粒细胞瘤大多为良性,进展缓慢;发病年龄高峰为40~50岁,男女比例约为1:2。有症状的神经垂体颗粒细胞瘤不足颅脑原发性肿瘤的0.1%,占成人肿瘤的1.5%~2%。临床表现类似于发生在神经垂体的其他肿瘤,主要包括肿瘤压迫产生的头痛、视力下降以及激素异常带来的相关症状,如闭经、性功能障碍、多饮多尿。
 
术前诊断主要依靠头颅CT、MRI等影像学检查,术前诊断困难,确诊主要依靠病理诊断。需与垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、畸胎瘤、脊索瘤鉴别。因其良性的生物学特点,主要靠手术治疗。许多因素限制了手术方式的选择,包括肿瘤大小以及鞍上扩展范围。本文病例采用经额入路手术完整切除肿瘤,术后鞍区功能保留基本完整。
 
原始出处:

杨军,辛志英,缪逸涛,陈庚,赵刚,洪新雨.神经垂体颗粒细胞瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2018(05):327.



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