PNAS：TDP-43蛋白缺失可同时导致ALS和额颞叶痴呆
2012-12-13 MedSci MedSci原创
佛罗里达州梅欧医院的研究者们发现，一种正常的可维持神经元健康的蛋白质缺乏可能导致痴呆。上述结果进一步解释了两种破坏性神经系统疾病（额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化）之间的关联。该研究于2012年12月10日在线发表于美国《国家科学院院刊》杂志。 目前尚无法治愈额颞叶痴呆的方法
佛罗里达州梅欧医院的研究者们发现，一种正常的可维持神经元健康的蛋白质缺乏可能导致痴呆。上述结果进一步解释了两种破坏性神经系统疾病（额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化）之间的关联。该研究于2012年12月10日在线发表于美国《国家科学院院刊》杂志。
目前尚无法治愈额颞叶痴呆的方法，该病累及人格、行为和语言，是早发型痴呆的第二常见类型，仅次于阿尔茨海默病。很多研究致力于了解额颞叶痴呆中每种缺陷蛋白的作用，其中梅欧医院的研究团队采用了一种新方法来研究TDP-43[一种调节信使核糖核酸（mRNA）的蛋白质]和分拣蛋白（可调节蛋白颗粒前体）之间的相互作用。
该研究的研究者梅欧医院的神经病学家Mercedes Prudencio教授说，“由于太低或太高的蛋白颗粒前体水平可分别导致神经变性或癌症，因此我们尝试研究TDP-43如何调节蛋白颗粒前体水平。”
神经病学家们发现，蛋白质TDP-43缺乏可导致缺陷分拣蛋白的mRNA水平升高。该研究团队首次在额颞叶痴呆尸检人脑组织中明确缺陷分拣蛋白的mRNA水平显著升高。
研究者称，“我们发现，TDP-43缺乏破坏了mRNA剪接的细胞过程，进而缺陷导致分拣蛋白产生。更为重要的是，缺陷分拣蛋白与蛋白颗粒前体结合，使神经元失去了蛋白颗粒前体的保护效应，而这种效应可避免疾病相关的细胞死亡。”
研究者表示，通过改善对导致额颞叶痴呆的生物学过程的了解，研究者们还为预防或治疗该疾病的新疗法的发展奠定了基础。
该研究的研究者梅欧医院的神经病学家Mercedes Prudencio教授说，“由于太低或太高的蛋白颗粒前体水平可分别导致神经变性或癌症，因此我们尝试研究TDP-43如何调节蛋白颗粒前体水平。”
神经病学家们发现，蛋白质TDP-43缺乏可导致缺陷分拣蛋白的mRNA水平升高。该研究团队首次在额颞叶痴呆尸检人脑组织中明确缺陷分拣蛋白的mRNA水平显著升高。
研究者称，“我们发现，TDP-43缺乏破坏了mRNA剪接的细胞过程，进而缺陷导致分拣蛋白产生。更为重要的是，缺陷分拣蛋白与蛋白颗粒前体结合，使神经元失去了蛋白颗粒前体的保护效应，而这种效应可避免疾病相关的细胞死亡。”
研究者表示，通过改善对导致额颞叶痴呆的生物学过程的了解，研究者们还为预防或治疗该疾病的新疗法的发展奠定了基础。
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