Blood：囊胚和多形性套细胞淋巴瘤的诊断和治疗！
2018-11-02 MedSci MedSci原创
囊胚套细胞淋巴瘤的特点是具有高度侵袭性，临床病程短。胚泡和多形性变异可通过细胞形态学特征进行定义，但标准多少存在主观性。根据Ki-67标记指示的细胞高度增殖或可支持诊断。但近期分析表明Ki-67指数推翻了从细胞学亚型衍生的预后。遗传学分析表明胚泡和多形性突变体与典型套细胞淋巴瘤明显不同。在临床队列中，该亚型发病率的浮动很大，大概占全部病例的10%。通常用于套细胞淋巴瘤的化疗方案，如苯达莫司汀，以标
囊胚套细胞淋巴瘤的特点是具有高度侵袭性，临床病程短。胚泡和多形性变异可通过细胞形态学特征进行定义，但标准多少存在主观性。根据Ki-67标记指示的细胞高度增殖或可支持诊断。但近期分析表明Ki-67指数推翻了从细胞学亚型衍生的预后。
通常用于套细胞淋巴瘤的化疗方案，如苯达莫司汀，以标准剂量治疗经典突变型套细胞淋巴瘤（如囊胚套细胞淋巴瘤），很少能延长其缓解期。因此，根据这类患者高度侵袭性的临床病程，一般推荐采用包含大剂量阿糖胞苷的化疗方案，并配以大剂量的巩固治疗。
但是，即使采用强化治疗方案，这类患者的长期预后仍不乐观。因此，或许应在该疾病患者的病程早期即考虑采用异基因移植。此外，靶向治疗在该类患者中也是迫切需要的，但相关临床数据匮乏。依鲁替尼治疗可获得较高的缓解率，但缓解持续时间（中位值）短于6个月。与之类似，来那度胺和西罗莫司治疗也仅可获得短期缓解。
像CAR-T细胞这样的新疗法或许可最终改善这类患者的长期预后。
原始出处：
Martin Dreyling， Wolfram Klapper， and Simon Rule. Blastoid and pleomorphic mantle cell lymphoma： still a diagnostic and therapeutic challenge. Blood 2018 ：blood-2017-08-737502； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2017-08-737502
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