盘点：先天性心脏病近期重要研究进展汇总

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，先天性心脏病发病率不容小视，约占出生活婴的0.4%～1%。先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。这里梅斯小编整理了近期关于先天性心脏病的研究进展与大家分享。

【1】先心病患者有较高的感染性心内膜炎发生率和死亡率

感染性心内膜炎（IE）有较高的发生率和死亡率，成年先天性心脏病（ACHD）患者患IE的风险更高，本研究的目的旨在评估ACHD患者发生感染性心内膜炎的发生率、死亡率和预测结局的相关因素。共纳入了1999-2013年诊断为感染性心内膜炎的成年先心病患者，主要终点事件是心内膜炎相关死亡率。最终，共有144名患者发生了164例感染性心内膜炎，其中有37起感染性心内膜炎是二次甚至是多次感染，有67例IE（37.2%）接受了外科手术治疗。经过平均6.7年时间的随访，有28名（19.4%）患者死亡，其中有10名死于IE（6.9%）。回归分析结果显示，脓肿和年龄是预测IE相关死亡的因素。表明在成年先心病患者中，感染性心内膜炎的发生率和死亡率较高，脓肿和年龄是预测IE相关死亡的因素。

【2】半乳凝素-3可预测先心病患者的心血管不良事件风险

半乳凝素-3是心衰患者危险分层的生物标志物，本研究的目的旨在评估半乳凝素-3与成年先心病（ACHD）患者发生心血管疾病风险的相关性。本研究纳入了2011年-2013年602名ACHD患者，并对其血浆半乳凝素-3水平进行了检测。最终，共检测了591名（98%）患者的半乳凝素-3水平，平均年龄33岁，男性占58%，纽约心功能分级（NYHA）为一级。半乳凝素-3的平均水平为12.7 ng/mL，在7%的患者中水平有所升高。分析结果发现，半乳凝素-3与患者的年龄、心脏药物的使用、NYHA分级、窦性心律失调、心功能不全和N末端B型利钠肽（NT-proBNP）呈正相关性，经过平均4.4年时间的随访，195名（33%）患者出现了主要终点事件，在单变量分析中，半乳凝素-3水平与主要终点事件的发生呈明显相关。表明半乳凝素-3与成年先心病患者的功能容量、心功能和心血管不良事件的发生呈明显相关。

【3】NT-proBNP在成年先心病患者中的预后价值

N末端B型利钠肽（NT‐proBNP）是成年先心病患者预后的可靠预测指标。本研究的目的旨在评估 NT-proBNP在成年先心病患者中的水平以及其与心血管不良事件发生的相关性。
本研究纳入了2011年至2013年门诊诊断的602名成年先心病患者，其中对595名患者的 NT-proBNP水平进行了检测，并每年进行了随访，主要终点事件是死亡、心衰、住院、心律失常血栓栓塞事件和心脏介入干预。经过平均4.4年时间的随访，共有199名患者出现主要终点事件，主要终点事件前一年的NT‐proBNP水平平均升高2.9 pmol/L，次要终点事件升高了18.2 pmol/L，而没有出现终点事件患者的仅升高了0.3 pmol/L（p＜0.001）。表明成年先心病患者在出现心血管不良事件之前的NT‐proBNP水平是明显升高的，尤其是死亡和心衰。

【4】青少年先心病过渡到成年先心病护理的干预转变

目前，对从青少年先天性心脏病（CHD）医疗护理如何顺利有效过渡到成年先心病护理尚缺乏足够的资料和信息。本研究的目的旨在评估护士指导下的干预转变在对青少年先心病患者过渡到成年先心病中的不足及其影响。共纳入了121名16-17岁中度或复杂先心病患者，其中58名接受了护士指导下的干预转变，63名患者接受的是常规护理作为对照。主要终点事件是过渡到成年先心病护理干预的时间过长。分析结果显示，在一个月内，干预组患者过渡到成年先心病护理的概率是对照组的1.8倍，时间超过6个月后，一个月内干预组过渡到成年先心病护理的概率是对照组的3倍。表明护士指导下的干预转变有助于青少年先心病患者更快地过渡到成年先心病的护理管理中。

【5】先天性心脏病患者痴呆风险

越来越多的先天性心脏病（CHD）儿童可以存活到成年，CHD与痴呆的危险因素有关。近日，研究人员比较了CHD成人与普通人群发生痴呆的风险。研究人员使用了涵盖所有丹麦医院的医疗登记中心和病例记录以确定在1963年至2012年期间诊断为CHD的成人。在10632名成人CHD患者中，80岁以上老年人痴呆累计发病率为4%（46%为男性）。与一般人群相比，CHD与老年痴呆症风险增加，尤其是早发性痴呆。进一步了解CHD患者痴呆风险是未来研究的一个潜在目标。