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早产儿肥厚性幽门狭窄的诊治

2018-6-9 作者:佚名   来源:CCMTV 我要评论4
Tags: 早产儿  肥厚性  幽门狭窄  
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肥厚性幽门狭窄(hypertrophicpyloricstenosis,HPS)是由于幽门环形肌肥厚,使幽门官腔狭窄,发生上消化道梗阻。以往大部分报道 HPS 在足月儿发生,在早产儿中被认为是罕见病;而近年陆续报道早产儿 HPS 病例增加。早产儿,胎龄越小、出生体质量越低,各个器官功能发育越不成熟,出生后可出现各种并发症,HPS 有可能忽视。笔者分析本院1 例早产儿 HPS 的诊治,并查阅和复习国内外关于早产儿 HPS 文献,旨在提高对早产儿HPS 的认识。

1.临床资料

本例男,为自然受孕单绒毛膜双胎之一,胎龄 29+4 周,因胎儿脐动脉舒张末期血流消失剖宫产娩出。出生体质量 9550g,身长 36.0cm,头围 25.0cm,出生时呼吸微弱,肌张力减低,四肢末端发绀。诊断新生儿呼吸窘迫综合征,予常频同步间歇指令机械通气,气管插管内注入肺表面活性物质。次日拔除气管插管,改无创持续气道正压通气,出生 1 周改高流量吸氧治疗。出生 24h 内予以母乳 2ml 每 3h1 次(q3h)鼻胃管管饲,逐渐加母乳管饲量,大便 1~5 次/d,同时辅以肠外营养。出生第 2 天心脏彩超显示动脉导管未闭(4.2mm),心前区有收缩期杂音,出生 1 周口服布洛芬 3d 治疗,复查彩超动脉导管闭合,心前区杂音消失。然后出现呕吐鲜红色血性物质,胃液和大便潜血阳性,腹部软,未触及包块,予以止血、制酸、禁食等治疗 1 周,无呕吐咖啡色样物。以后逐渐添加母乳管饲量和肠外营养,出生 2 周体质量增长至 1090g、3 周体质量 1180g。出生 3 周母乳管饲量增加至 9~10mlq3h,出现胃潴量增加,约 7~9ml/餐(>5ml/kg),无伴腹胀、呕吐;且每天出现 1~2 次呼吸暂停发作,颜面发绀、血氧心率下降,托背刺激可恢复。胸片腹平片无异。先后予以改深度水解配方、氨基酸配方、抗反流配方、持续泵奶等治疗,同时肠外营养支持;咖啡因治疗呼吸暂停;以及纠正贫血、防治感染治疗;出生 4 周曾口服红霉素治疗 3 天治疗,均无明显效果。出生 4~5 周体质量 1360~1390g,管饲奶量为 5~11mlq3h,胃潴留量最多 23ml/餐(>5ml/kg)。出生 6.5 周频繁喷射性呕吐奶汁及出现皮肤黄染。实验室检查:血总胆红素 129.1μmol/L,直接胆红素 73.2μmol/L,电解质紊乱(K+2.94mmol/L、Na+125mmol/L、Cl-90mmol/L),酸碱失衡碱中毒(HCO3-33mmol/L),大便量少,间使用开塞露通便。出生 7 周呼吸暂停频繁、多次发绀,予以气管插管机械通气治疗,腹部软,右上腹可及可疑橄榄核样肿块。胸腹部平片检查示右上肺炎症、胃扩张、肠道气体减少;超声检查示胃幽门肌层厚度约 3.0mm,幽门管长度15mm。诊断 HPS,患儿在全麻下行剖腹探查,入腹后可扪及幽门增厚、表面苍白、胃明显扩张,行幽门环肌切开术。术后 24h 自行排大便,48h 开始氨基酸配方管饲,以后过渡到深度水解配方、母乳喂养,渐增加量过渡自行吸吮,并予以母乳营养补充剂进行营养强化。术后 5 周,过渡到全肠内营养。术后机械通气治疗 4d 撤机。患儿不能脱氧,考虑支气管肺发育不良,氢化可的松治疗 2 疗程后脱氧。术后 2 周胸腹平片示肺部炎症吸收、胃无扩张。术后 6 周腹部超声检查示胃幽门肌层厚度约 2.7mm、幽门管长度 13mm。校正胎龄 44+5 周出院,体质量3060g、身长 51.5cm 头围、33.5cm。出院后早产儿过渡配方喂养,随访出生 6 个月(校正月龄约 4 个月)时体质量 5300g,身长 58.0cm、头围 38.0cm,逐渐追赶生长,继续随访中。本孕的单绒毛双胎第二产男性,出生体质量 1460g,生后予以肠外肠内营养,逐渐建立全肠内营养,出生 3 天曾口服红霉素 3 天治疗喂养不耐受,过程顺利出院。

2.讨论

既往 HPS 在早产儿中被认为是罕见病,1997 年 Schechter 等对 1963 例 HPS 调查示该病例平均出生体质量 3390g、出生胎龄 39.5 周,尚未发现早产发生率增加。近年报道早产儿 HPS 发生率增加,可能与救治水平提高、早产儿存活数量增加有关。2009 年 Gotley 等对 329 例 HPS 调查示早产儿 HPS 占 19%;2014 年 Svenningsson 等对 3608 例 HPS 调查示出生胎龄 35~36.9 周 HPS 占 5.7%、出生胎龄小于 35 周 HPS 占 4.5%;2015 年Stark 等对 2466 例 HPS 患儿显示示早产儿 HPS 占 8.43%,出生胎龄小于 30 周的早产儿HPS 占 0.89%。我国目前有 3 例早产儿 HPS 报道,出生胎龄最小 29 周、出生体质量最低 1450g。尚无出生体质量低于 1000g 的早产超低出生体重儿 HPS 报道。足月儿 HPS 典型临床表现是出生 3~6 周出现喷射性呕吐,腹部右上方可触及橄榄型团块。HPS 患儿可有一项或多项临床表现,包括呕吐(97%)、喷射性呕吐(79%)、胃蠕动波(25%)、腹部包块(44%)、脱水(36%)。本例于出生 6.5 周出现喷射性呕吐、腹部 X 线检查示胃扩张,诊断 HPS。近年文献报道,按出生时间早产儿 HPS 发病晚于足月儿;按校正胎龄早产儿 HPS 发病则早于足月儿 HPS。如 Gotley 等调查显示按出生时间早产儿 HPS 发病平均出生 6 周显著晚于足月儿平均出生 5 周,按校正胎龄早产儿 HPS 发病平均校正胎龄 40 周显著早于足月儿平均校正胎龄 45 周;Stark 等调查显示按出生时间早产儿 HPS 发病平均出生 40 天显著晚于足月儿平均出生 33 天,按校正胎龄早产儿 HPS发病平均校正胎龄 42 周显著早于足月儿平均校正胎龄 45 周。早产儿 HPS 发病随出生后宫外暴露时间和胃肠道渐成熟。早产儿胎龄越小、出生体质量越低,各种并发症的发生率越高。早产儿,尤其胎龄 34 周以前,吸吮-吞咽不协调、胃肠道功能发育不成熟,胃排空和肠动力差,可以出现胃食管反流、胃潴留量增加等。胃食管反流可使上气道受体受到刺激促发呼吸暂停、而呼吸暂停可使食管下括约肌压力下降促发胃食管反流。适当保留胃潴留是有益的,目前以 5ml/kg 作为早产儿最大胃潴留量的截点。

本例于出生 3 周后以胃潴留量增加、呼吸暂停为主要表现,改善喂养方式、抗感染、输血、咖啡因等治疗无效,出生 6.5 周出现 HPS 典型喷射性呕吐,血生化低钾、碱中毒,腹部平片提示胃扩张,诊断 HPS。我国报道 3 例早产儿 HPS,有 2 例也表现为胃潴留量增加,经消化道造影诊断。早产儿 HPS 未出现典型症状时、早期症状可不典型,早产儿尤其是胎龄越小、体质量越低者,越容易发生呼吸暂停、喂养不耐受、感染、贫血等并发症,临床医生需观察病情变化作鉴别分析。根据呕吐病史、胃蠕动波及腹部肿物,临床可诊断 HPS。腹部 X 线平片、消化道造影和 B超有助诊断。腹部 X 线平片可见胃扩张,肠道内气体减少;造影有线样征、肩征或鸟嘴征等;腹部 B 超见幽门肌层厚度超过 4mm,幽门管长度超过 16mm。早产儿 HPS 尚无确定的幽门肌层厚度超声诊断标准。HPS 患儿幽门肌层厚度随着日龄增长而增厚,初始超声检查可以阴性,重复检查可以出现 HPS 阳性结果。幽门肌层厚度可能与年龄及体质量相关,年龄较小和体质量较轻的婴儿使用诊断标准的低阈值更为准确。

本例超声检查没达到足月儿 HPS 诊断标准,但是出生 7 周腹部 X 线检查出现胃扩张,之前并无胃扩张,提示随着宫外发育和喂养量增加,幽门肌层厚度可能逐渐增加并渐出现典型的呕吐症状,动态腹部影像学检查有助于诊断 HPS。也有研究认为幽门肌层厚度、幽门管长度与早产儿体质量、校正胎龄、出现症状时间无关,可使用足月儿 HPS 超声诊断标准。这方面仍需进一步探讨研究。本例幽门环肌切开术后恢复良好顺利出院,随访至出生6 个月,体格发育逐渐追赶生长。文献示早产儿 HPS 幽门切开术后住院时间、并发症发生率、重新气管插管率、再入院率及二次手术率显著高于足月儿。HPS 发病机制尚未明确,有遗传和环境因素参与。Krogh 等研究示单卵双胎 HPS 发生率高于双卵双胎,具家族聚集性。早产儿使用大环内酯类药物可能与 HPS 发生有关。Eberly等研究示出生 2 周内口服大环内酯物类药物增加 HPS 患病风险;而 Goldstein 等和Ludvigsson 等研究示 HPS 发生与大环内酯类药物应用无关。本例是早产单绒毛膜双胎之一患 HPS,出生 2 周以后曾口服红霉素 3 天,而另一产出生 2 周内口服红霉素 3 天并未患HPS。目前早产儿尚无单绒毛膜双胎其中之一患 HPS 报道,可进一步收集大样本数据调查分析。

综上所述,早产儿发生和存活数目上升,早产儿 HPS 病例增加。早产儿 HPS 随宫外胃肠道发育和喂养量增加而发病,早期症状不典型现,与早产儿各种并发症的表现不易区别,可能表现为胃潴留量增加,以后出现呕吐,注意电解质和体质量增长、维持内环境稳定,动态腹部影像学检查有助于诊断 HPS。



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133****3688暂无昵称

学习了

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2018-6-11 5:29:55 回复

大爰

学习了谢谢分享!!

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2018-6-10 9:05:50 回复

医者仁心

学习了

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2018-6-9 10:34:59 回复

哈哈

学了

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2018-6-9 10:03:50 回复

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