JACC：成年肥厚性心肌病与低心血管死亡率及当代医疗管理的联系
2015-06-02 崔倩 译 MedSci原创
背景：肥厚性心肌病（HCM）与不良并发症显著相关，包括突然死亡或心脏衰竭死亡和一般不良预后，年死亡率高达6%。 意义：该研究确定管理策略的最新进展，包括植入型心律转复除颤器（ICD），心脏移植，或其他治疗措施是否可以显著改善成人HCM患者的临床过程和生存。 方法：研究人员评估了1000个连续的成年HCM年龄在30至59岁（平均
背景：肥厚性心肌病（HCM）与不良并发症显著相关，包括突然死亡或心脏衰竭死亡和一般不良预后，年死亡率高达6%。
意义：该研究确定管理策略的最新进展，包括植入型心律转复除颤器（ICD），心脏移植，或其他治疗措施是否可以显著改善成人HCM患者的临床过程和生存。
方法：研究人员评估了1000个连续的成年HCM年龄在30至59岁（平均45±8岁）的长期结果，随访时间超过7.2±5.2年。
结果：在1000例患者中，918例（92%）存活至年龄为53±9.2岁（范围32至80岁），在最后评价时，91%是没有或只有轻微的症状。HCM相关的死亡40例（4% [0.53%/年]）在以下事件开始的50±10年：进展性心力衰竭（n=17）；心律失常猝死（SD）（n=17）；脑栓塞（n=2）。相比之下，其他56个高危患者（5.6%）存活的危及生命的事件，最常见为室性心律失常的ICD治疗（n=33）或晚期心力衰竭的心脏移植（n=18/年[0.79%]）。SD发生在那些忽略了ICD的建议的患者，在预防性ICD应用于HCM患者之前进行了评估，或是没有传统的危险因素。5、10年生存率（限于HCM死亡）分别为98%和94%，与一般的U.S.人群预测的全因死亡率没有差异（P=0.25）。不良预后的独立预测因子为诊断时的年龄，性别，和左心房内径增大。
结论：在一个大的纵向评估成人HCM的队列研究中，研究人员已经证明，当代的管理策略和治疗措施，包括ICD预防SD，有明显改变的临床过程，现在已经得到了与疾病相关的低死亡率为0.5%/年和延长寿命的一个机会。
原始出处：
Barry J. Maron, MD∗; Ethan J. Rowin, MD†; Susan A. Casey, RN∗; Mark S. Link, MD†; John R. Lesser, MD∗; Raymond H.M. Chan, MD, MPH†; Ross F. Garberich, MS∗; James E. Udelson, MD†; Martin S. Maron, MD†,Hypertrophic Cardiomyopathy in Adulthood Associated With Low Cardiovascular Mortality With Contemporary Management Strategies,JACC,2015.5.12
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