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Neurology:见于LGI-1自身免疫性疾病的获得性局灶性神经性肌强直

2018/6/8 作者:zyx整理   来源:神经科病例撷英拾粹 我要评论3
Tags: 自身免疫病  过度兴奋  神经退行性疾病  
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81岁女性,起初被诊断为皮质基底节变性(认知功能下降和左手特殊姿势)。随后出现低钠血症和双侧面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS)。 神经系统查体(图A)可见持续不自主连续的左侧第3和第4指屈肌兴奋伴松弛延后。肌电图显示高频自发放电,包括左侧屈指浅肌部和旋前肌神经性肌强直和快速肌纤维颤搐(图B)。检测到LGI-1免疫球蛋白G(IgG)1,但未发现CASPR2-IgG(图C-E)。肿瘤筛查提示乳腺导管内原位癌。静脉注射免疫球蛋白后脑病和FBDS好转。脑病伴周围神经过度兴奋可貌似神经退行性疾病,鉴别诊断时应考虑到LGI-1/CASPR2自身免疫病的可能。


(图:A:持续性左手第三和第四指屈曲;B:肌电图提示异常的高爆自发放电;C-E:基于细胞的免疫荧光检测证实LGI-1-IgG阳性,而CASPR2-IgG阴性)


(患者的神经系统查体提示受累左手持续性肌肉收缩伴松弛延后,左侧指浅屈肌肌电图可见高频自发放电)

原始出处:López Chiriboga AS, Matsumoto J, Sorenson E, Klein CJ, McKeon A.Teaching Video NeuroImages: Acquired focal neuromyotonia in LGI-1 autoimmunity.Neurology. 2018 May 1;90(18):e1636-e1637. 



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所属期刊:NEUROLOGY 影响因子:7.609 期刊论坛:进入期刊论坛
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177wUfd****(暂无昵称)

学习了.谢谢分享

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2018/6/9 4:02:26 回复

155********(暂无匿称)

不错的文章值得拥有.

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2018/6/8 23:11:46 回复

清风拂面

谢谢分享学习

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2018/6/8 22:54:16 回复

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