Blood：如何治疗2B型血管性血友病
2018-02-01 MedSci MedSci原创
2B型血管性血友病（VWD）是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，由血管假性血友病因子（VWF）结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的，但现实中，2B型VWD在临床上具有异质性（即表现不统一），难以识别和管理。诊断标准：既往皮肤粘膜出血史，检验VWF结合血小板的能力增强和（或）携带2B VWD突变，符合常染色体显性遗传的家族病史。虽然不是所有患者都有血小板减
2B型血管性血友病（VWD）是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，由血管假性血友病因子（VWF）结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的，但现实中，2B型VWD在临床上具有异质性（即表现不统一），难以识别和管理。
诊断标准：既往皮肤粘膜出血史，检验VWF结合血小板的能力增强和（或）携带2B VWD突变，符合常染色体显性遗传的家族病史。
虽然不是所有患者都有血小板减少的表现，但常见血小板减少，而且可因妊娠等生理压力而加重。
主要治疗方式是VWF替代疗法。辅助治疗，如抗纤溶蛋白药物，在其他类型的VWD中疗效可，也用于治疗2B型VWD。去氨加压素（DDAVP）因可加重血小板减少症而存在争议，但实际上有时会用于轻度出血。
Rebecca Kruse-Jarres和Jill M. Johnsen在本文中用三个临床病例来展现确诊2B型VWD的错综复杂，并概述了患者对DDAVP治疗的反应，同时对2B型VWD的相关文献资料以及妊娠期2B型VWD的复杂性和管理进行了回顾总结。
原始出处：
Rebecca Kruse-Jarres and Jill M. Johnsen. How I treat type 2B von Willebrand disease. Blood. 2018 ：blood-2017-06-742692； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2017-06-742692
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#血管性#
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很好的学习材料.对临床和科研都有很大帮助作用.水滴石穿.不断积累.
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