视神经脊髓炎谱系疾病的临床研究进展
2017-10-24 戚晓昆;郭起峰 中华医学信息导报
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种常以视神经炎或长节段脊髓炎同时或相继出现的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病，临床常可有复发病程。NMOSD包括以下几种情况：单次或复发性长节段横贯性脊髓炎（LETM）；复发性或双侧同时发生的视神经炎（ON）；亚洲视神经脊髓型多发性硬化；伴有系统性免疫病的LETM/ON；伴有典型NMO颅内表现（意识障碍、嗜睡、头痛、恶心、呕吐）的LETM/ON；伴有脑部病灶（下
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种常以视神经炎或长节段脊髓炎同时或相继出现的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病，临床常可有复发病程。NMOSD包括以下几种情况：单次或复发性长节段横贯性脊髓炎（LETM）；复发性或双侧同时发生的视神经炎（ON）；亚洲视神经脊髓型多发性硬化；伴有系统性免疫病的LETM/ON；伴有典型NMO颅内表现（意识障碍、嗜睡、头痛、恶心、呕吐）的LETM/ON；伴有脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的LETM/ON。
最新NMOSD诊断标准取消了视神经脊髓炎（NMO）定义，将NMOSD分为水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性组和AQP4抗体阴性组两大类。同时，应掌握NMOSD具有六大核心症状：（1）视神经炎；（2）急性脊髓炎；（3）极后区综合征：顽固性呃逆、恶心和呕吐；（4）急性脑干综合征；（5）发作性睡病或其他急性间脑综合征，且伴NMOSD典型间脑病灶；（6）大脑综合征伴NMOSD典型的大脑病灶。
笔者团队对NMOSD进行多角度的临床研究。如郭起峰等报道了14例以极后区综合征首发的NMOSD中有11例早期误诊为胃食管反流病（7例）、神经源性呕吐（2例）、脊髓结核及脑梗死（各1例）。极后区病变在磁共振成像常有典型影像表现。何志勇博士等报道了NMOSD与瘙痒症状之间的关系，报告了59例LETM患者中38例出现47次瘙痒，其中16例患者18次NMOSD发作以瘙痒为首发症状（AQP4-Ab抗体阳性14例，AQP4-Ab抗体阴性2例）。38例患者的瘙痒部位各异，肩颈部16例（42.1%），胸背部12例（31.6%），面部7例（18.4%）等。部分NMOSD以瘙痒为首发表现，可能暗示急性脊髓炎发作；瘙痒最常见于面肩部及颈胸分布区域；瘙痒与脊髓受累节段有明显相关性，对病灶部位提示作用；NMOSD伴瘙痒者AQP4抗体阳性高。所以，瘙痒是NMOSD的常见症状之一，应重视其在临床中的辅助诊断价值。
郭起峰等NMOSD的光学相关断层扫描（OCT）研究表明：AQP4抗体阳性的ON与NMO对视盘视网膜神经纤维层损伤高度相似，均导致视盘区上、下、鼻、颞侧象限及总的平均视网膜神经纤维厚度显著减少，并且优先累及视盘上、下、鼻侧象限视网膜神经纤维层。这些特点可能与AQP4抗体的表达分布有关。王晓风等通过研究发现NMOSD也存在一定的认知障碍（50%），主要损伤患者的工作记忆、信息处理速度、注意力。有颅内病灶者可能较无颅内病灶者在即刻记忆、长程记忆、再认记忆及言语流畅性中存在统计学差异。黄鑫等研究表明抗AQP4抗体阳性及其滴度水平与NMOSD复发呈明显关系，复发也与存在其他自身免疫抗体相关。此外，应注意AQP4抗体阴性的NMOSD应当进行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体、神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体的检测，以除外MOG抗体相关的NMOSD，以及GFAP抗体阳性的GFAP星形胶质细胞病，这些研究目前还相对较少。
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